Neuroartritická diatéza - príčiny, príznaky, diagnostika a liečba
Neuroartritická diatéza (O) - Toto je ústavná abnormalita, ktorá je spôsobená porušením metabolizmu kyseliny močovej a purínov. Prejavené neurastenické, metabolické, kožné a spastické syndrómy. Klinický obraz závisí od prítomného syndrómu, najčastejšie pozorovanej symptomatickej hypertenzie CNS, acetoneemického zvracania, porúch stolice. Pri diagnostike NAD sú najcennejšie informácie o histórii a výsledkoch laboratórnych testov krv a moč. Liečba zahŕňa úpravu stravy, psycho-emocionálny a fyzický stres. Symptomatická terapia sa vykonáva na obnovenie rovnováhy vody a elektrolytov. V závislosti od indikácie sú predpísané hepatoprotektory a vitamínové prípravky.
Neuroartritická diatéza
Diatéza neuroartritickej alebo kyseliny močovej - ide o abnormalitu konštitúcie charakterizovanú tendenciou narušovať metabolizmus kyseliny močovej a purínov. Prvýkrát tento termín zaviedol francúzsky pediatr Jules Combi v roku 1902. O - najmenej častou možnosťou pri všetkých formách diatézy, incidencia je 2 - 4% z celkového počtu detí. Rovnako postihnutí sú muži aj ženy, ale najcharakteristickejšie komplikácie (obezita, acetoneemické zvracanie) sa vyskytujú častejšie u dievčat. Klinické prejavy závisia od veku pacienta. V starobe vedie neuroartritická diatéza často k metabolickým chorobám, usadeninám solí v kĺboch, tvorbe žlčových kameňov a obličiek.
Príčiny neuroartritickej diatézy
Neuroartritická diatéza - ide o heterogénnu patológiu, ktorá je dôsledkom dedičných metabolických porúch alebo nesprávnej výživy u matky alebo dieťaťa. Genetické defekty sú dedičné faktory kódujúce metabolické enzýmy purínov a kyseliny močovej - fosforibozyltransferáza, fosforibozylpyrofosfát syntetáza, glukóza-6-fosfatáza a urotoxidáza. Všeobecne je rodinná anamnéza takýchto detí zaťažená neurasténiou, urolitiázou, neuralgiou, dnou alebo kalkulitídnou cholecystitídou. Faktorom vyvolávajúcim vývoj NAD je nadmerná konzumácia bielkovinových potravín matkou počas tehotenstva alebo dieťaťom v ranom veku. Väčšinou sú to živočíšne produkty - hovädzie, teľacie a vtáky.
Základom patogenézy neuroartritickej diatézy je hyperurikémia - zvýšená koncentrácia kyseliny močovej v krvnej plazme. Tento stav ovplyvňuje centrálny nervový systém, stimuluje jeho činnosť a náchylnosť na vonkajšie podnety. Okrem priamych účinkov na tkanivá tela vedie hyperurikémia k ukladaniu solí v kĺbových membránach, obličkách, žlčníku. Tento jav je dôsledkom kryštalizácie urátov, keď vstupujú do kĺbového puzdra a interagujú so synoviálnou tekutinou.
Príznaky neuroartritickej diatézy
Prvé prejavy neuroartritickej diatézy sa prejavia už za 1-2 mesiace. Spravidla ide o nešpecifické príznaky: strata chuti do jedla, poruchy spánku, poruchy stolice. Dystrofické javy sa rozvíjajú veľmi rýchlo - pomalý prírastok telesnej hmotnosti alebo obezita v dôsledku nadmerného vývoja podkožného tuku. Posledná možnosť je bežnejšia u dievčat. NAD sa tiež vyznačuje miernym nárastom vo všetkých skupinách lymfatických uzlín. Klinika neuroartritickej diatézy zahŕňa nasledujúce syndrómy: neurastenický, metabolický, dermálny, spastický. V zriedkavých prípadoch môže byť tento patologický stav sprevádzaný teplotou subfebrilu, prudkou averziou voči pachom.
Neurastenický syndróm najčastejšie a vyskytujú sa u 85% detí s neuroartritickou diatézou. V mladom veku sa javí plachý, vystrašený, nespavý, úzkostlivý a povrchný. Na pozadí hyperurikémie dochádza k predčasnému vývoju centrálneho nervového systému, pretože deti začínajú rozprávať a čítať už v ranom veku, sú veľmi zvedavé, majú dobrú vizuálnu a verbálnu pamäť. Okrem toho sa zaznamenáva emočná nestabilita, môžu sa vyskytnúť nočné mory, strata chuti do jedla. Pri neuroartritickej diatéze sa často vyskytuje vegetatívno-vaskulárna dystónia, nervové tiky, psychogénny kašeľ a zvracanie, enuréza, logoneuróza, aerofágia.
Metabolický syndróm zahŕňa prerušovanú bolesť kĺbov, stupňujúcu sa v noci, prerušované poruchy močenia, acetón-chemické zvracanie. Tieto príznaky sú charakteristické pre deti už od 2 rokov. Bolesť sa objavuje predovšetkým v malých kĺboch distálnych prstov na rukách a nohách. Dysurické javy sú spojené so zníženou koncentráciou obličiek a usadzovaním solí v nich. Klinicky sa môžu vyskytnúť tupé bolesti chrbta, stmavnutie moču. Aketonemický syndróm v neuroartritickej diatéze je typickejší pre dievčatá a zmizne s prechodom do puberty. Útok je akútny, všeobecný, predchádza mu stres, fyzická záťaž, nedodržiavanie diéty. Zvracanie neporaziteľný, môže byť sprevádzané desikkóza, zriedka - kŕče. Trvanie útoku sa pohybuje od 1-2 do 24-36 hodín.
Alergicko-dermatologický syndróm. Pri neuroartritickej diatéze sa vyrážka vyskytuje pomerne zriedka, ale môže spôsobiť svrbenie. Vo veku nástupu urtikárie je možná neurodermatitída, suchý alebo seboroický ekzém. Niektoré deti majú záchvaty kašľa na pozadí ARVI, kýchajú. Niekedy sa astmatická bronchitída vyvíja na pozadí NAD, ktorá môže byť zhoršená spastickým syndrómom a môže prejsť do atopickej bronchiálnej astmy.
Spastický syndróm. U detí s neuroartritickou diatézou existuje tendencia k kŕčom v hladkom svalstve priedušiek, čriev a ciev. Môže sa to prejaviť ako obštrukcia bronchiálnych stromov, črevná, obličková a pečeňová kolika, membránová kolitída, zápcha, migréna a hypertenzia.
Diagnóza neuroartritickej diatézy
Diagnóza neuroartritickej diatézy je založená na anamnéze, objektívnom vyšetrení, výsledkoch laboratórnych a prístrojových testov. Anamnestické údaje umožňujú stanovenie metabolických porúch purínov a kyseliny močovej u rodičov, bratov a sestier. Skúma sa tiež miera duševného vývoja a skoré príznaky NAD. Fyzikálne vyšetrenie pediatrom dokáže zistiť príznaky hypertonicity nervového systému, zápachu acetónu z úst, podváhy, zriedka - vyrážky.
Pri diagnostike neuroartritickej diatézy zohrávajú vedúcu úlohu laboratórne testy. S acetonickou krízou v krvi dieťaťa, hyperurikémia, leukocytóza s posunom doľava, eozinopénia, monocytopénia a lymfocytopénia, hypoglykémia, ketonémia, metabolická acidóza, zvýšila ESR. V moči sa určuje proteinúria, mikrohematúria, prítomnosť urátových solí, fosfátov a oxalátov. V kompenzačnom stave sú tieto odchýlky od normy minimálne alebo žiadne. V závislosti na klinickej forme diatézy neuroartrózy môžu nastať ďalšie zmeny v analýzach alebo klinických príznakoch. Na vylúčenie organických patológií a vykonávanie diferenciálnej diagnostiky sa používa inštrumentálna diagnostika vo forme ultrazvuku, röntgenového žiarenia a ďalších metód.
Pri takýchto ochoreniach sa v pediatrii vykonáva diferenciálna diagnostika neuroartritickej diatézy, ako je reumatizmus, neurózy rôzneho pôvodu, pyelonefritída, pankreatitída, cholecystitída, Lesch-Nychenov syndróm, syndróm minimálnej funkcie mozgu, tuberkulózna otrava.
Liečba neuroartritickej diatézy
Základom liečby u detí s neuroartritickou diatézou je správna výživa, obmedzenie fyzického a psycho-emocionálneho stresu. Základom stravy dieťaťa by malo byť čerstvé ovocie a zelenina, mlieko a mliečne výrobky, pohánková kaša, ovsené vločky, perličkový jačmeň, pšeničné cereálie. Konzumácia mäsa je prísne obmedzená, ryby, údené mäso, vyprážané a tučné jedlá, cukrovinky. Deti s neuroartritickou diatézou sú absolútne kontraindikované výrobky, ktoré obsahujú veľké množstvo purínov a kofeínu - čokoláda, kakao, káva, paštéta at. d. Dôležité dodržiavanie, príjem potravy by mal byť 4-5 krát denne súčasne.
Ak dôjde k acetonemickej kríze, malo by sa dieťaťu každých 10-15 minút podať sladený čaj, alkalická minerálna voda, čerstvé džúsy, fyziologický roztok, 5% glukóza. Zobrazené tiež čistiace klystír. V niektorých prípadoch sa používajú hepatoprotektory a vitamíny skupiny B. Ak je zvracanie acetonemické, upravuje sa metabolická acidóza a dehydratácia. Pri nízkej intenzite týchto komplikácií je indikovaná orálna rehydratácia vyššie uvedenými tekutinami, v závažných prípadoch - intravenózna infúzia soľného roztoku, glukózy, vitamínu C, hepatoprotektorov. Výplach žalúdka a čriev.
Prognóza a prevencia neuroartritickej diatézy
Prognóza života v neuroartritickej diatéze je priaznivá, pre zdravie - pochybná. U týchto ľudí sa skoro vyvinie vysoký krvný tlak, dna, ateroskleróza, metabolická artritída, diabetes mellitus, často sa tvoria žlčové kamene a urolitiáza, obezita. Pri potvrdení NAD by mal pacient pravidelne navštevovať ošetrujúceho pediatra alebo rodinného lekára, aby bola možná včasná diagnostika a včasná liečba týchto chorôb. Neexistuje žiadna špecifická prevencia neuroartritickej diatézy. Aby sa zabránilo krízam, malo by sa dodržiavať stravovacie návyky. Vyhýbajte sa nadmernému fyzickému a psychickému stresu. Predpôrodná profylaxia spočíva v lekársko-genetickom poradenstve pre páry, najmä v prípade výskytu patológií súvisiacich s metabolickými poruchami.