Neuroblastóm - príčiny, príznaky a liečba

The Neuroblastóm je rakovina a druhý najčastejší malígny rast po mozgových nádoroch u detí. V Nemecku je neuroblastómom každý rok postihnutých asi 150 detí, pričom miera prežitia výrazne závisí od štádia nádoru.

Obsah

Čo je neuroblastóm?

Neuroblastóm je pevný, zhubný nádor, ktorý vzniká z degenerovaných buniek sympatického nervového systému. Tento nervový systém riadi okrem iného kardiovaskulárny systém alebo činnosť čriev.

Ak sa nezrelé bunky tohto nervového systému zdegenerujú, vytvorí sa neuroblastóm. Degenerácia nezrelých buniek začína prenatálne. Nádor sa vyskytuje najčastejšie v dreni nadobličiek (asi 50 percent všetkých prípadov) alebo na oboch stranách chrbtice v takzvanej hraničnej oblasti. Ak je postihnutý tento kmeň, nádor sa môže vyvinúť pozdĺž celej chrbtice, to znamená v oblasti brucha, hrudníka alebo krku.

Neuroblastómy sa môžu obmedziť na miesto pôvodu alebo sa môžu šíriť. H. Tvorte metastázy. Metastázy sa neobmedzujú iba na jednotlivé miesta a môžu sa objaviť v pľúcach, obličkách, mozgu alebo lymfatických uzlinách. Neuroblastómy majú zvláštnosť, že v niektorých prípadoch spontánne ustúpia, pre ktoré lekári nedokázali nájsť dôvod.

Vo viac ako 50 percentách všetkých prípadov sa neuroblastómy vyskytujú počas prvých 15 mesiacov života, pričom chlapci sú postihnutí častejšie ako dievčatá. Riziko vzniku neuroblastómu klesá s vekom. U adolescentov a dospelých však môže byť zriedka diagnostikovaný neuroblastóm.

príčiny

Neuroblastómy sú spôsobené degenerovanými bunkami sympatického nervového systému. Pretože degenerácia sa často vyskytuje pred narodením, môžu byť príčinou bunkovej zmeny génové mutácie a spontánne zmeny chromozómov.

Genetická dedičnosť ešte nebola dokázaná, existujú však rodiny, v ktorých sa neuroblastómy vyskytujú častejšie (približne 1 percento prípadov). Výživa počas tehotenstva, stres a environmentálne faktory ešte neboli preukázané ako príčiny degenerácie buniek.

Príznaky, ochorenia a znaky

v oblasti hrdla: 15 až 20 percent z nich má Hornerov syndróm
v oblasti hrudníka: dýchavičnosť
v brušnej oblasti: bolesti brucha, bolesti chrbta, močových ciest, črevné ťažkosti
Bolesť, bledosť, horúčka a strata hmotnosti
pravdepodobne vysoký krvný tlak alebo hnačka

Diagnóza a priebeh

U neuroblastómu nemá mnoho pacientov spočiatku vôbec žiadne príznaky. Vyskytujú sa neskôr s pokročilým rastom nádoru alebo metastázami. Ak sa objavia príznaky, zvyčajne závisia od umiestnenia nádoru.

Môžu sa vyskytnúť bolesti brucha, horúčka, hnačky, bolesti hrdla, únava a celkový pocit choroby. Pretože sa však jedná o všetky nešpecifické príznaky, lekár musí na diagnostiku použiť rôzne pomôcky, ako je magnetická rezonancia, röntgen, počítačová tomografia a laboratórne testy.

Ak sa objaví nádor, ďalšie vyšetrenia môžu objasniť, či sú ovplyvnené jednotlivé orgány. Konečné potvrdenie diagnózy sa získa tkanivovým vyšetrením nádoru.

Na detekciu alebo vylúčenie tvorby metastáz sa vykonáva scintigrafia MIBG, pri ktorej sa do krvi pacienta vstrekuje rádioaktívna látka.

Komplikácie

Vo väčšine prípadov trpia postihnutí hnačkami a vysokým krvným tlakom. Môže tiež viesť k horúčke a chudnutiu. Neobvykle vedie neuroblastóm tiež k bolestiam brucha a chrbta a môže mať veľmi negatívny vplyv na trávenie pacienta. Priebeh tejto sťažnosti ďalej veľmi závisí od času stanovenia diagnózy, takže nemusí vždy viesť k pozitívnemu priebehu choroby.

V extrémnom štádiu postihnutý človek zomiera na príznaky neuroblastómu. Ďalej nie je neobvyklé, že rodičia a príbuzní dieťaťa sú postihnutí neuroblastómom a trpia psychickými ťažkosťami. Pri liečbe tohto stavu neexistujú žiadne zvláštne komplikácie. Pozitívny výsledok však nemožno vždy zaručiť. Očakávaná dĺžka života pacienta môže byť tiež významne znížená v dôsledku neuroblastómu.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak sa u detí prejavia abnormality alebo zmeny zdravotného stavu, je potrebná osobitná starostlivosť. Pretože neuroblastóm je nádorové ochorenie, odporúča sa návšteva lekára hneď, ako sa objavia prvé príznaky nepravidelnosti. Čím skôr je možné stanoviť diagnózu, tým väčšie sú šance na uzdravenie. V opačnom prípade môže dieťa v závažných prípadoch predčasne zomrieť.

V prípade obmedzení dýchania, dýchavičnosti alebo prerušenia dýchania je potrebný lekár. Ak sa dieťa sťažuje na bolesti brucha, všeobecnú nevoľnosť alebo bolesti chrbta, je vhodné navštíviť lekára. Konzultácia s lekárom je indikovaná v prípade porúch tráviaceho traktu, úbytku hravých činností alebo iných problémov so správaním. Hnačka alebo odmietanie jesť sú príznakmi zhoršeného zdravia. Bledý vzhľad, zvýšená telesná teplota a zmena hmotnosti sú znepokojujúce a musia byť predložené lekárovi. Ak sú v oblasti tváre alebo krku abnormality, musia sa vyšetriť. Zrakové postihnutie, zmeny na sietnici alebo porucha pigmentácie sú varovaním organizmu pred existujúcim ochorením. Čo najskôr by mala byť zahájená návšteva lekára, aby sa zistila príčina.

Ak príznaky pretrvávajú niekoľko dní alebo ak sa zvyšuje ich intenzita, je potrebné ihneď vyhľadať lekára. V prípade akútneho zdravotného stavu je potrebné privolať záchrannú službu.

Liečba a terapia

Plánovanie liečby by sa malo začať čo najskôr po diagnostikovaní neuroblastómu. Musí sa brať do úvahy štádium nádoru, vek pacienta a možné metastázy. Rozlišujú sa tieto fázy:

1. Nádor je obmedzený na miesto pôvodu a je úplne operovateľný.

2. Nádor je funkčný, ale stále je možné zistiť zvyškový nádor.

3. Nádor je nefunkčný, ale lymfatické uzliny už môžu byť ovplyvnené.

4. Existujú metastázy v mozgu, pečeni, kostnej dreni alebo iných orgánoch.

5. Kritériá podľa 1. a 2., ale pacient je mladší ako 18 mesiacov a existuje len málo alebo žiadne metastázy. Tu môže nádor spontánne ustúpiť.

Liečba neuroblastómu obvykle spočíva v kombinácii chemoterapie a chirurgického zákroku. Nádory sa často dajú chirurgicky odstrániť až po redukcii ožarovaním, v iných prípadoch sa najskôr odstráni neuroblastóm a potom sa zaháji ožarovanie prípadného ešte malígneho zvyškového tkaniva. Na liečenie neuroblastómu sa môžu použiť aj ďalšie terapeutické metódy.

Patrí sem terapia MIBG, transplantácie kmeňových buniek alebo liečba kyselinou retinovou. Každý jednotlivý prípad si vyžaduje individuálnu liečbu, ktorá je primárne určená štádiom nádoru. V 1. štádiu môže byť vhodné po chirurgickom odstránení nepoužívať radiačnú terapiu, ale najskôr počkať.

Ak sa nádor už rozšíril a metastázuje v iných orgánoch, zvyčajne sa používa vysoko riziková terapia, ktorá spočíva v chirurgickom zákroku, ožarovaní a chemoterapii. Môže trvať až 2 roky.

Lieky nájdete tu

Výhľad a predpoveď

Priebeh neuroblastómu je v zásade potrebné považovať za individuálny. U neuroblastómu je okrem štádia vývoja rozhodujúci vek pacienta pre priebeh ochorenia a prognózu. Prognóza je lepšia u mladých pacientov alebo u pacientov v počiatočných štádiách ochorenia. Asi 75 percent ľudí s diagnostikovaným neuroblastómom prežije nasledujúcich pätnásť rokov. Miera prežitia je u pacientov s nízkym rizikom ešte vyššia - je dokonca nad 95 percent.

Prognóza vysoko rizikových pacientov je oveľa horšia. Tu je miera po piatich rokoch iba 30 až 40 percent. Aj keby sa nádor dal úplne odstrániť, u niektorých pacientov dôjde po určitom čase k relapsu (relapsu). Väčšina recidív sa vyskytuje v prvých niekoľkých rokoch po liečbe.

Pacienti by preto mali podstúpiť pravidelné kontroly, najmä v období desiatich rokov po ukončení liečby. Okrem fyzikálnych vyšetrení sem patria aj laboratórne vyšetrenia a vyšetrenia zobrazovacími metódami. Týmto spôsobom je možné v počiatočnom štádiu identifikovať potenciálne sa opakujúci neuroblastóm.

Zatiaľ sa nedá osobitne zabrániť neuroblastómom. Pretože sa táto choroba vyskytuje hlavne u detí a dospievajúcich, majú tu osobitnú zodpovednosť rodičia. Patrí sem vytvorenie dobrého, stabilného a harmonického prostredia pre postihnutých.

prevencia

Podľa súčasných vedeckých poznatkov nie je možné neuroblastómu zabrániť. Neuroblastómy sú väčšinou objavené náhodou, a preto sa lekári už roky snažia nájsť spoľahlivú metódu včasnej detekcie. Okrem markerových testov bol preto v Nemecku a Kanade vyvinutý skríning neuroblastómu. Doteraz sa však nedá povedať, či to skutočne zlepšuje včasné odhalenie.

Následná starostlivosť

Po intenzívnej liečbe nádoru sa začína rehabilitácia a následná starostlivosť o pacienta. V rámci sledovania nádoru sa vykonávajú pravidelné kontroly a diskusie s pacientmi. Následná starostlivosť podrobne zahŕňa dôkladné fyzické vyšetrenie, laboratórne testy a zobrazovacie testy, ako je ultrazvuk a röntgen. V prípade potreby sa môžu použiť ďalšie zobrazovacie metódy, napríklad na vyšetrenie určitých oblastí tela alebo na identifikáciu vedľajších účinkov a interakcií liekov.

Dôsledné sledovanie umožňuje rozpoznať akékoľvek recidívy už v počiatočnom štádiu. V rámci následnej starostlivosti sú tiež identifikované a liečené možné sprievodné ochorenia alebo následky terapie. Následná starostlivosť navyše zahŕňa terapeutickú starostlivosť o pacienta a jeho príbuzných.

Predovšetkým o postihnuté deti sa musí na klinike plne starať. V rámci následnej starostlivosti sú zúčastneným osobám poskytnuté potrebné kontaktné miesta a opatrenia na čo najefektívnejšie spracovanie choroby. Ošetrujúci lekár sprevádza vyšetrenia aj starostlivosť o pacienta.

Následné opatrenia môžu trvať niekoľko rokov. Ak nenastanú komplikácie, intervaly medzi vyšetreniami sa postupne predlžujú. V prípade komplikácií, ako sú relapsy alebo sprievodné ochorenia, sa musí terapia znovu zahájiť. Následná starostlivosť sa zvyčajne zruší v prípade veľkých komplikácií.

Môžete to urobiť sami

Pretože táto choroba čoraz viac postihuje deti a dospievajúcich, majú rodičia osobitnú zodpovednosť. Je mimoriadne dôležité vytvoriť pre postihnutých dobré, harmonické a stabilné prostredie. Na deti by sa malo pozerať ako na úplných členov rodiny.

Je však dôležité, aby sa predpísaná liečba brala pravidelne. Na uľahčenie priebehu ochorenia alebo na úľavu od tela je možné po konzultácii s lekárom užívať aj podporné homeopatické prípravky alebo iné prírodné produkty. Životný štýl, ktorý je takmer „normálny“, uľahčí pacientom každodenný život. Patrí sem stretnutie s priateľmi, chodenie do školy a veľa vecí, ktoré prinášajú radosť. Samozrejme, ošetrujúci lekár to musí potvrdiť, berúc do úvahy štádium ochorenia.

V opačnom prípade je potrebné dbať na zdravé a kvalitné jedlo, dostatočný odpočinok a spánok a primeraný pohyb na čerstvom vzduchu, aby bolo telo dobre kŕmené. Mnoho postihnutých považuje za príjemné ísť do svojpomocnej skupiny. Týmto spôsobom si môžu vymieňať nápady s ostatnými postihnutými osobami a vzájomne sa povzbudzovať. Z toho bude mať prospech každý, kto by chcel využiť psychologickú podporu. To pomáha chorým ľuďom prijať chorobu a žiť s ňou.