Neuropatia s malými vláknami - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

encyklopédia

Posledná aktualizácia: 07.07.2019

Synonymá

definícia

Generalizované alebo lokalizované ochorenie spôsobené priamym poškodením malých, nemyelinizovaných nervových vlákien kože a rôznych ďalších orgánov (takzvané C-vlákna a Ad-vlákna) s následným poškodením funkcie. C-vlákna (tzv. Somatické vlákna) slúžia na inerváciu pokožky a podieľajú sa na regulácii rôznych orgánov (autonómne vlákna).

Etiopatogenéza

Príčinu často nemožno objasniť (idiopatická neuropatia s malými vláknami).

V autozomálne dominantnej dedičnosti SFN možno zistiť mutácie v géne SCN9A kódujúcom sodíkový kanál (sodíkový kanál, napäťovo riadený, typ 9, alfa podjednotka), ktorý sa nachádza na chromozóme 2q24.3, (OMIM: 133020).

Často sú prítomné systémové ochorenia, ktoré vedú k všeobecnému poškodeniu malých epidermálnych nemylovaných C-vlákien. Systémové choroby, ako sú:

  • Diabetes mellitus (E14,90), pravdepodobne najbežnejšia príčina
  • Lupus erythematosus
  • Hyperlipidémia (E78.9)
  • Amyloidóza
  • Sarkoid
  • vírusové infekcie ako HIV a hepatitída C (B17.1).

Ďalej neurotoxické lieky, najmä antibiotiká, ako sú metronidazol, linezolid, antiretrovírusové lieky, statíny, chemoterapeutické lieky a chronický alkoholizmus (F10.2).

Zaujímavé tiež

Častá funkčná porucha s výskytom podobných záchvatom, ktorá pretrváva niekoľko minút až hodinu.

Klinický obraz

U pacientov sa v prvom rade objavujú príznaky pálenia bolesti, najmä dolných končatín (distálno-symetrický neuropatický syndróm), ale aj parestézia alebo svrbenie (pálenie nôh). Choroba zvyčajne postupuje pomaly. U pacientov sa tiež môžu vyskytnúť syndróm nepokojných nôh, hypo- alebo hyperhidróza, hnačka, zápcha, syndróm sicca, návaly horúčavy a erektilná dysfunkcia.

Aj pri izolovanej neuropatickej bolesti, ako je „syndróm pálenia v ústach“ bez ďalších senzorických symptómov, je možné neuropatiu malých vlákien zistiť pomocou zníženej intraepidermálnej hustoty nervových vlákien (IENFD).

histológia

„Neuropatiu s malými vláknami“ možno zistiť stanovením hustoty intraepidermálnych nervových vlákien (IENF). Počítajú sa všetky nervové vlákna, ktoré prechádzajú cez epidermálnu hraničnú vrstvu. Pri neuropatii s malými vláknami je hustota intradermálnych nervových vlákien znížená. Príležitostne sa vyskytujú morfologické zmeny, ako je opuch nervových zakončení.

terapia

Stanovenie a liečba systémovej príčiny.

Chlad zmierňuje (rovnako ako pri iných formách svrbenia) neuropatické svrbenie.

Kapsaicínový krém vo zvyšujúcej sa koncentrácii - alternatívne kapsaicínová náplasť

Antikonvulzíva (napr. Gabapentín - maximálna dávka 3 600 mg/deň p.o.); alternatívne pregabalín (maximálne 600 mg/deň p.o.)

Ak je účinok nedostatočný, kombinácia antikonvulzíva s antidepresívom (napr. Paroxetín 20 mg/deň, mirtazapín 15 mg/deň alebo amitriptylín 50 mg/deň)

Antiepileptický lakozamid účinkuje blokovaním sodíkových kanálov Nav1.3, Nav1.7 a Nav1.8. blokovaný. Nedávno publikovaná holandská štúdia preto skúmala látku s ohľadom na zvládanie bolesti, ako aj na bezpečnosť a znášanlivosť u pacientov s Nav1.7-SFN. 24 účastníkov štúdie dostávalo dvojito zaslepených, randomizovaných na osem týždňov buď 2 x 200 mg lakosamidu (n = 12), po ktorých nasledovalo osem týždňov placebo (n = 12) alebo naopak (najskôr placebo, potom lakosamid). Meranie bolesti sa uskutočňovalo pomocou stupnice bolesti („Numerical Rating Scale“). Zníženie bolesti najmenej o jeden bod na škále sa považovalo za účinné.

literatúry

  1. Buonocore M (2014) Jednostranná periférna neuropatická bolesť: Úloha neurodiagnostickej kožnej biopsie. Prípady World J Clin 2: 27-31
  2. Cortez M a kol. (2014) Intolerancia glukózy, metabolický syndróm a neuropatia. Handb Clin Neurol 126: 109-122
  3. Gondim F a kol. (2014) Dysfunkcia malých vlákien u pacientov s Wilsonovou chorobou. Arq Neuropsiquiatr 72: 592-595
  4. Kosmidis ML a kol. (2014) Reduction of Intraepidermal Nerve Fiber Density (IENFD) in the biopsies of skin of pacient with fibromyalgia: A Kontrolovaná štúdia. J Neurol Sci 347: 143-147
  5. Morkavuk G a kol. (2014) Neuropatia malých vlákien spojená s hyperlipidémiou: užitočnosť kožných tichých období a autonómnych testov. ISRN Neurol 19: doi: 10.1155/2014/579242.
  6. Oomatia A a kol. (2014) Periférne neuropatie pri systémovom lupus erythematosus: klinické príznaky, asociácie chorôb a imunologické charakteristiky hodnotené počas dvadsaťpäťročného obdobia štúdie. Artritis Rheumatol 66: 1000-1009
  7. Pereira MP a kol. (2016) Neuropatia malých vlákien ako možná príčina chronického svrbenia. Dermatologist 67: 615-621
  8. Skorna M a kol. (2014) Patológia malých nervových vlákien pri kritických ochoreniach dokumentovaná sériovými biopsiami kože. Muscle Nerve doi: 10,1002/mus.24489
  9. Tzatha E a kol. (2014) Malé abnormality vlákien v biopsiách kože pacientov s benígnymi fascikuláciami. J Clin Neuromuscul Dis 16: 12-14

Odporúčané články

Patologické priečne zakrivenie väčšinou zhrubnutej nechtovej platničky, ktorá na svojej maximálnej úrovni tvorí nechtové lôžko .

Mono- alebo polytopické, komplexné autoimunitné ochorenie (pozri tiež autoprotilátky) s prevažne polygénnou dispozíciou.

Spôsob prehliadky epidermy, epidermodermálneho spojenia a hornej dermy cez a.