Neutropénia - príčiny, príznaky a liečba
Kedy Neutropénia Pod pojmom "redukcia" sa rozumie zníženie počtu neutrofilov v krvi. Neutrofily hrajú dôležitú úlohu v boji proti infekciám, takže neutropénia môže viesť k vážnym všeobecným chorobám.
Obsah
Čo je neutropénia?
Neutrofily, skrátene tiež neutrofily, sú najbežnejšie biele krvinky (leukocyty). Špecializované imunitné bunky sú súčasťou vrodeného imunitného systému. Používajú sa na identifikáciu a elimináciu patogénnych mikroorganizmov. Neutrofily môžu absorbovať a stráviť mikroorganizmy. Pôsobia ako fagocyty.
Ďalej ich granulované vezikuly obsahujú rôzne látky, ktoré môžu ničiť baktérie a iné patogény. Ďalej môžu neutrofilné granulocyty vytvárať takzvané NET (neutrofilné extracelulárne pasce). Ide o chromatínové štruktúry, ktoré viažu mikroorganizmy, a tým ich zneškodňujú. Tieto funkcie sú s Neutropénia Z dôvodu nedostatku neutrofilných granulocytov je to možné len v obmedzenej miere.
Typicky jeden mikroliter krvi obsahuje 1 800 až 8 000 neutrofilov. S 500 až 1 000 neutrofilmi na mikroliter krvi je mierna neutropénia. Závažná neutropénia začína, keď je počet neutrofilov nižší ako 500 na mikroliter krvi.
príčiny
Infekcie môžu tiež spôsobiť poškodenie kostnej drene. Po infekcii parvovírusmi, panleukopéniou alebo vírusom mačacej leukémie často dochádza k poškodeniu kostnej drene. Neutropénia môže byť tiež spôsobená imunitným alebo neoplastickým poškodením kostnej drene. Príklady novotvarov spojených s poškodením kostnej drene sú leukémia alebo myelofibróza.
Zvýšená spotreba granulocytov môže tiež viesť k neutropénii. Pri akútnom zápale sa konzumujú najmä neutrofilné granulocyty. Ak dopyt prekročí produkčnú kapacitu kostnej drene, dôjde k zníženiu počtu neutrofilov v krvi. Na krátku dobu nastáva takzvaný posun doľava, počas ktorého sa po určitú dobu uvoľnia iba nezrelé neutrofily a ich prekurzorové bunky.
Neutropénia v dôsledku zvýšenej konzumácie sa vyskytuje hlavne pri veľmi závažných ochoreniach, ako je sepsa, metritída alebo peritonitída. Neutropénia môže tiež spôsobiť takzvaná dysgranulopoestída. Pri dysgranulopoestéze je narušená tvorba neutrofilných granulocytov. Príčina môže spočívať vo vývojovom cykle imunitných buniek alebo v zníženom uvoľňovaní.
Dysgranulopoestída môže byť dôsledkom akútnej myeloidnej leukémie, AIDS, mačacej leukémie alebo myelodysplasií. Akútnu, ale iba dočasnú neutropéniu môže vyvolať posun neutrofilných granulocytov do neutrofilnej zásoby.
Takýto posun vyvolávajú endotoxíny alebo anafylaxia ako súčasť závažnej alergickej reakcie. Vrodené neutropénie sú zriedkavé. Príklady takýchto vrodených neutropénií sú Kostmannov syndróm a glykogenóza typu 1b.
Príznaky, ochorenia a znaky
Nedostatok neutrofilov spočiatku nespôsobuje príznaky. Postihnutí ľudia sú však oveľa náchylnejší na infekciu, pretože imunitný systém funguje kvôli nedostatku iba v obmedzenej miere. V prípade závažnej neutropénie sa môžu vyskytnúť život ohrozujúce infekcie.
Pacienti sa navyše cítia unavení, vyčerpaní a slabí. Máte horúčku, občas v kombinácii s triaškou. Pre neutropéniu sú charakteristické bolestivé ulcerácie na sliznici úst alebo na ďasnách. Často sú spôsobené plesňovou infekciou nazývanou kandidóza.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Ak je zvýšená náchylnosť na infekciu, rýchlo vzniká podozrenie na nedostatok leukocytov. Ak má lekár podozrenie na neutropéniu, nechajú si laboratórne otestovať vzorku krvi. Jednotlivé krvinky sa počítajú v diferenciálnom krvnom obraze. V prípade neutropénie ukazuje krvný obraz jasný nedostatok neutrofilov. V závažných prípadoch je iba 500 neutrofilov na mikroliter krvi. Čísla medzi 1 800 a 8 000 sú normálne.
Ak je diagnóza neutropénia, musí sa čo najskôr zistiť jej príčina. Anamnéza a klinické vyšetrenie poskytujú informácie o pôvodnom ochorení. Ďalšie príznaky ako slabosť, dýchavičnosť, bolesť kostí alebo pocit tlaku v bruchu môžu naznačovať leukémiu.
Možno budete dokonca cítiť zväčšenú slezinu. Z panvovej kosti sa môže odobrať biopsia kostnej drene, aby sa vylúčila porucha tvorby v kostnej dreni.
Komplikácie
Môže to byť tiež dôsledok užívania určitých liekov alebo určitých liečebných metód. Tieto rizikové faktory môžu dokonca viesť k úplnej strate neutrofilov s devastačnými účinkami. Úplná absencia zodpovedajúcich granulocytov, tiež známa ako agranulocytóza, je charakterizovaná veľmi závažným klinickým obrazom s triaškou, horúčkou a výrazne zvýšenou srdcovou frekvenciou. Je to spôsobené skutočnou bakteriálnou inváziou do tela s baktériami.
Pri absencii neutrofilov telu chýba aj počiatočná obrana proti týmto votrelcom. Okrem horúčky a zimnice odumierajú sliznice v hltane (hrdlo), v mandliach (mandle) a dokonca aj v análnej a genitálnej oblasti. Celé je to sprevádzané lokálnymi opuchmi lymfatických uzlín. V oblasti úst sa bolestivé vredy vyvíjajú vo forme aftóznej stomatitídy.
Agranulocytóza môže následne viesť k život ohrozujúcej sepse. V záujme záchrany životov pacientov je okrem používania širokospektrálnych antibiotík nevyhnutná prísna ochrana pred infekciou a prerušenie podávania liekov.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Nízky krvný tlak, horúčka a zimnica sú príznakmi neutropénie. Každý, kto spozoruje tieto príznaky, by sa mal poradiť so svojím rodinným lekárom. Lekárska pomoc je obzvlášť dôležitá v prípade ťažkostí, ktoré sa objavia bezdôvodne a sú spojené s fyzickým nepohodliem. Tieto prípady môžu byť spôsobené neutropéniou, ktorá, ak sa nelieči, môže spôsobiť ďalšie fyzické problémy. Ak spozorujete príznaky infekcie, odporúča sa návšteva nemocnice. Ľudia, ktorí trpia príznakmi uvedenými v súvislosti s chemoterapiou alebo ožarovaním, by mali informovať svojho lekára.
Ľudia s poruchou imunity tiež patria do rizikových skupín a najlepšie je rýchlo sa poradiť s ich rodinným lekárom. Lekár môže diagnostikovať neutropéniu a začať liečbu. Lekársku pomoc by mali vyhľadať aj ľudia so zodpovedajúcou anamnézou (nízky krvný tlak, kardiovaskulárne choroby atď.). Okrem praxe rodinného lekára je možné navštíviť kardiológa alebo internistu. Podľa príčiny môžu byť do liečby zahrnutí aj fyzioterapeuti a alternatívni lekári. Deti sa najlepšie predstavia pediatrovi, keď sa objavia uvedené príznaky.
Liečba a terapia
Terapia závisí od základného ochorenia. Na symptomatickú liečbu dostávajú pacienti faktory stimulujúce kolónie granulocytov (G-CSF). G-CSF je peptidový hormón, ktorý stimuluje tvorbu granulocytov. Liečivo je vyrobené buď z E. coli alebo z buniek CHO.
Štyri hlavné spoločnosti zaoberajúce sa rakovinou odporúčajú preventívnu liečbu G-CSF, keď je riziko neutropénie 20 percent. Môže byť potrebná reverzná izolácia. Reverzná izolácia izoluje ľudí so slabým imunitným systémom. Pobyt na osobitných izolačných oddeleniach v nemocniciach je určený na ochranu pacientov pred infekčnými chorobami.
Pred izbami pre pacientov na izolačných oddeleniach sú zámky. Zamestnanci a návštevníci majú vstup do miestností povolený len s ochranou a po určitých dezinfekčných opatreniach. Bez ohľadu na symptomatickú liečbu sa musí použiť kauzálna liečba. Ak je neutropénia spôsobená závažným infekčným ochorením, hodnoty krvi sa po odznení infekcie opäť normalizujú. Ochorenia kostnej drene si naopak vyžadujú špeciálne ošetrenie.
Lieky nájdete tu
Výhľad a predpoveď
Objasnenie príčiny neutropénie je rozhodujúce pre ďalší priebeh ochorenia a tým aj pre prognózu. Zdravotný stav sa často zistí až po dlhšej dobe. Pacienti väčšinou trpia zvýšenou náchylnosťou na infekcie, takže k skutočnej diagnostike neutropénie obvykle dôjde veľmi neskoro.
Čím skôr sa dá určiť príčina, tým lepšie sa bude postupovať ďalej. Na čo najlepšie ošetrenie pacienta je nevyhnutná špeciálna terapia. Lieková terapia môže výrazne zmierniť príznaky. Okrem toho je v niektorých prípadoch nevyhnutná transplantácia kostnej drene, aby sa zlepšil celkový zdravotný stav.
U mnohých pacientov sa napriek všetkému úsiliu nedosiahne úplné zotavenie. Liečba je spojená s mnohými komplikáciami, takže vyliečenie nie je vždy možné. Pacient potrebuje dlhodobú liečbu a pravidelné lekárske kontroly, aby bol organizmus čo najlepšie podporovaný.
Pretože choroba je spojená s mnohými poruchami, predstavuje pre pacienta a jeho príbuzných nesmiernu záťaž. Každodenný život musí byť prispôsobený fyzickým podmienkam. To často vedie k tomu, že postihnutá osoba dlhodobo hlási znížený pocit pohody a sú možné následné psychologické poruchy. Pobyty na oddelených oddeleniach sú často potrebné na dosiahnutie zlepšenia.
prevencia
Väčšine neutropénií sa nedá zabrániť. Ak existuje zvýšené riziko pri chemoterapii, je možné preventívne podať G-CSF.
Následná starostlivosť
Vo väčšine prípadov sú opatrenia a možnosti následnej starostlivosti o neutropéniu výrazne obmedzené. Z tohto dôvodu by postihnutá osoba mala pri prvých príznakoch a sťažnostiach na ochorenie okamžite konzultovať s lekárom, aby sa zabránilo ďalšiemu výskytu ďalších komplikácií a sťažností. Nemôže sa hojiť nezávisle, takže je nevyhnutné lekárske ošetrenie.
Väčšina pacientov závisí od pravidelných vyšetrení a vyšetrení lekárom počas liečby, aby bolo možné včas odhaliť a odstrániť ďalšie nádory. V prípade neutropénie by sa postihnutá osoba mala zvlášť dobre chrániť pred rôznymi infekciami. Často je tiež veľmi dôležitá starostlivosť a podpora vlastnej rodiny, ktorá môže zmierniť rozvoj depresie a iných psychických ťažkostí.
Pacient by mal odpočívať a mať to ľahké, zdržať sa námahy alebo fyzickej aktivity, aby zbytočne nezaťažoval organizmus. V niektorých prípadoch môže neutropénia tiež znížiť očakávanú dĺžku života postihnutej osoby. Ďalšie následné opatrenia pacient spravidla nemá k dispozícii.