Nie každá červená škvrna je hemangióm

Hemangiómy sa u detí vyskytujú s frekvenciou 10 až 30 percent. Toto je najbežnejší benígny nádor v detstve, ale nie každé miesto u dieťaťa je hemangióm. Váženie diferenciálnych diagnóz, rozpoznanie podstatných rozdielov a zahájenie správnej terapie je v súčasnosti skutočnou výzvou na klinike hemangiómu. Vyžaduje si úzku interdisciplinárnu spoluprácu.

Hemangiómy patria medzi vaskulárne abnormality (tabuľka 1). Sú to najčastejšie benígne nádory u novorodencov a dojčiat, s frekvenciou 10 percent u detí narodených v termíne a až 30 percent u predčasne narodených detí. Hemangiómy sa vyskytujú trikrát častejšie u dievčat ako u chlapcov a bolo tiež popísané rodinné zhlukovanie. Hemangióm je benígny vaskulárny nádor, ktorý je spojený so zvýšenou proliferáciou endotelových buniek. Pri 60 percentách sú najčastejšie hemangiómy v oblasti hlavy a krku, 25 percent na končatinách a 15 percent na drieku. Hemangiómy možno podľa výskytu rozdeliť na vrodené a infantilné hemangiómy, pričom infantilné hemangiómy sú oveľa bežnejšie ako vrodené a vykazujú charakteristický priebeh (tabuľka 2). Na druhej strane sú pomenované podľa svojej polohy vo vrstvách kože ako intrakutánne, subkutánne a zmiešané hemangiómy.

the. Známky začínajúcej regresie sú pokles intenzity farieb, zatvrdnutia a plochy a výšky hemangiómov. Do začiatku puberty existuje potenciál pre regresiu. V 70 percentách prípadov došlo k úplnej regresii nálezov až do veku 7 rokov. V prípade väčších prvotných nálezov môžu zostať zvyšky ako stenčenie kože, teleangiektatické zmeny, jazvy alebo v prípade prestavby fibrolipomatózneho tkaniva opuch. Segmentové hemangiómy ovplyvňujú neuroekto-

Tabuľka 1: Modifikovaná klasifikácia vaskulárnych abnormalít

vaskulárne nádory vaskulárne malformácie

Hemangiómy Hemangioendoteliómy Malformácie s nízkym prietokom

venózna kapilára lymfatická arteriálna arteriovenózna

Infantilné hemangiómy
Infantilné hemangiómy možno ďalej rozdeliť na lokalizované a segmentové hemangiómy. Lokalizované infantilné hemangiómy majú charakteristický priebeh s výskytom niekoľko dní až týždňov po narodení. Rýchly rast nastáva počas prvých 4 mesiacov života. Zastavenie rastu nastáva okolo 7. až 9. mesiaca života. Následne, na konci prvého roku života, začína pomalá regresia. U hemangiómov so zvláštnym umiestnením (napr. V príušnej komore) alebo u segmentových hemangiómov možno príležitostne pozorovať rast až do veku 17 mesiacov.-

podľa ISSVA (Medzinárodná spoločnosť pre štúdium vaskulárnych anomálií) 1996

Tabuľka 2: Klasifikácia hemangiómov

vrodené (zrelé pri narodení)

infantilný (objavenie sa v prvých týždňoch života)

RICH = rýchlo sa rozvíjajúci vrodený hemangióm NICH = ne involučný vrodený hemangióm lokalizovaný (najbežnejší typ hemangiómu) segmentový (ovplyvňuje neuroektodermálny vývojový segment)

Hemangiómy krvácajú spontánne.
Krvácanie spôsobené traumou je zvládnuteľné.

Ktoré deti by sa mali prezentovať v špecializovanom centre?

Deti s: • rýchlo progresívnym hemangiómom • segmentálnymi hemangiómami • komplikáciami hemangiómu (ulcerácia atď.) • esteticky kritickými hemangiómami • funkčne kritickými hemangiómami • pridruženými syndrómami • nejednoznačnou diagnózou • podozrením na vaskulárnu malformáciu.

Terapia laserom na báze farbiva
Ak po regresii zostanú rušivé zvyšky pigmentu, je možné na niekoľkých sedeniach uskutočniť laserovú terapiu s použitím farbiva. Deti musia pri tomto ošetrení ležať niekoľko sekúnd nehybne. Liečba je navyše mierne bolestivá, a preto je vhodná najmä pre staršie deti, ktoré chcú z estetických dôvodov vlastnú terapiu.

HLAVNÁ EMPÁZA
Obrázok 1: A: Retroaurikulárny hemangióm u 9-mesačného dievčaťa B: Zistenia 4 týždne po začiatku liečby propranololom C: Reziduálny hemangióm po ukončení liečby propranololom po 9 mesiacoch liečby

Hemangiómy nerastú infiltračne.
Hemangiómy zvyčajne * nespôsobujú konzumnú koagulopatiu.

Tabuľka 3: Rozdiely medzi hemangiómom a vaskulárnou malformáciou

Hemangióm Cievny nádor Nádor pochádzajúci z endotelových buniek sa zvyčajne vyskytuje v prvých niekoľkých týždňoch života. charakteristický proces rastu Zastavenie rastu po približne 8 mesiacoch
Potenciál regresie v reakcii na propranolol

Cievna malformácia Cievna malformácia Malformácia počas embryogenézy je vrodená a niekedy sa prejaví až v priebehu života. rast úmerný rastu tela zvýšený rast hormonálnymi zmenami (puberta, tehotenstvo), úrazom, chirurgickým zákrokom alebo infekciou doživotne neodpovedá na propranolol

Obrázok 2: Pyogénny granulóm na krku školáka

pred, vpredu. Ak vezmeme do úvahy históriu, klinické nálezy a dopplerovskú sonografiu, je možné zvyčajne rozlišovať medzi hemangiómom a vaskulárnou malformáciou (tabuľka 3). V prípade kapilárnych, venóznych a lymfatických malformácií sa môže prejaviť pomalý prietok krvi („nízky prietok“). Pri arteriovenóznych malformáciách a hemangiómoch dochádza k rýchlemu arterializovanému prietoku krvi („vysoký prietok“). V presnejších prípadoch je potrebné pridať ďalšie vyšetrenia, napríklad MR angiografiu s časovým rozlíšením.

Diferenciálna diagnostika zahŕňa hemangioendoteliómy, pyogénny granulóm a vaskulárne malformácie.

Obrázok 3: Venózne malformácie na ľavej nohe šesťročného chlapca zobrazené v časovo rozlíšenej MR angiografii.
28 6/14

Obrázok 4: Arteriovenózna malformácia na falange stredného prsta 10-ročného chlapca so embolizáciou cez pravé slabiny

Záver
• Rozdiel medzi hemangiómom a vaskulárnou malformáciou nie je vždy jednoduchý. Nesprávne pridelenie však môže mať pre dotknuté deti fatálne následky. Užitočná a užitočná môže byť konkrétna anamnéza vývoja, priebehu a kliniky.