Nové klasifikačné systémy v patológii obličiek - PDF na stiahnutie zadarmo

Nové klasifikačné systémy v patológii obličiek Kerstin Amann, odd. Nefropatológie, Patologický ústav Univerzity v Erlangene-Norimberku, Krankenhausstr. 12 91054 Erlangen, Nemecko

klasifikačné

Histologické klasifikačné systémy Banff 1992 Lupusova nefritída (WHO-ISN/RPS) 2002 IgA-GN 2009 Diabetická GN Zapojenie obličiek do vaskulitídy (pauci-imunitná GN)

Prípadová správa 2349-ročná pacientka s IgA nefropatiou 2149-09 Zvýšenie kreatinínu z 0,6 na 1,7 mg/dl

11 glomerulov 1 čerstvý polmesiac

Diagnóza Valec na obličkové piesty s fokálno-segmentovým extrakapilárnym proliferujúcim mezangioproliferatívnym IgA-GN s 1 čerstvým extrakapilárnym polmesiacom v 12 glomerulách, ako aj s akútnou tubulárnou nekrózou.?

Diagnóza renálnych piestových cylindrov s fokálno-segmentálnymi extrakapilárnymi proliferujúcimi mezangioproliferatívnymi IgA-GN, ako aj s akútnou tubulárnou nekrózou. Semikvantitatívne hodnotenie zmien v IgA nefropatii: M1, S0, E0, T0 M = mezangiálna hypercelulárnosť, S = segmentálna glomeruloskleróza, E = endokapilárna hypercelulárnosť, T = tubulárna atrofia/intersticiálna fibróza Z dôvodu morfologických lézií existuje nízke riziko progresie.

Prehľad IgA-GN: celosvetovo najbežnejší GN definovaný mezangiálnymi depozitmi IgA premenlivá klinická a histologická nová Oxfordská klasifikácia IgA-GN s prognostickými dôsledkami

Histológia IgA glomerulonefritídy (IgA-GN): mezangiálna proliferácia a expanzia s depozíciou IgA. Variabilný klinický obraz, náhodne objavená mikrohematúria s/bez proteinúrie, rekurentná makrohematúria, zriedkavo nefrotický syndróm alebo RPGN, diagnostika hypertenzie, iba časť s progresívnym priebehom

Mesangioproliferatívny GN (IgA-GN) Typické histologické zmeny: proliferácia mezangiálnych buniek, zvýšenie mezangiálnej matrix, variabilné extrakapilárne proliferácie IH: EM: mezangiálne depozity IgA a C3c, mezangiálne imunitné depozity

Morfologické spektrum IgA-GN I: minimálne histologické lézie II: FSGS podobné III: fokálna proliferácia GN IV: difúzna proliferácia GN V: pokročilá chronická GN (Haas et al. Am J Kidney Dis 1997)

Prieskum Spoločnosti pre renálnu patológiu (RPS) 63% bez klasifikácie IgA-GN 37% áno 5 najobľúbenejších schém: Haas et al. (14%) 94% áno, ak by to malo klinickú hodnotu Pridáva patológia v čase biopsie prognostické informácie? Oxfordská klasifikácia (medzinárodná konsenzusná klasifikácia IgA-GN so silnou bázou dôkazov): - jeden jednotlivec/skupina odborníkov navrhuje klasifikáciu - štúdie zamerané na pokus a validáciu klasifikácie - preskúmanie klasifikácie

Stratégia rozvoja Oxfordskej klasifikácie IgA M E S T (Yamamoto, Imai 2009)

Proliferatívne a sklerotizujúce lézie

Definícia patologických premenných (MEST)

265 pacientov s IgA-GN z 8 krajín na 4 kontinentoch, 30% detí

Odporúčania pre nálezy biopsie obličiek

Aditívny účinok kombinácie glomerulárnych zmien prognostický vplyv kombinácií patologických lézií

Správa o budúcej biopsii pre IgA-GN Semikvantitatívne hodnotenie zmien v nefropatii IgA: M0 alebo M1, S0 alebo S1, E0 alebo E1, T0 alebo T1 alebo T2 M = mezangiálna hypercelulárnosť S = segmentová glomeruloskleróza E = endokapilárna hypercelulárnosť T. = Tubulárna atrofia/intersticiálna fibróza Z dôvodu morfologických lézií existuje nízke/stredné/vysoké riziko progresie.

Zhrnutie novej klasifikácie zdravotného varovania klasifikácie IgA (Oxfordská klasifikácia) (Ian Roberts ISN 2009): retrospektívna štúdia selektívna skupina pacientov nekontrolovaná pre liečbu dodáva počiatočnej prezentácii prediktívnu hodnotu prognostický vplyv kombinácií rôznych histologických lézií príklad pre iné ochorenia Štúdia STOP-IgA!

Praktický význam nového rozdelenia?

Klasifikačný systém v patológii obličiek Štandardizácia Vyjadrenia o prognóze Odvodenie terapeutických odporúčaní Terapeutická stratifikácia Zlepšenie patofyziologického porozumenia určitej choroby