Nové prípady KAe ďalšie vzdelávanie M

Nové prípady KAe ďalšie vzdelávanie 19.4.18 M. Schmugge

nové

Sara * 1. 6. 2015, mierna anémia s nedostatkom Fe História sa stravuje zle („vždy“), napr. Časť bledá, váha: okolo 30. percent., Asi po 1 roku skĺznutie do 3. percenta., Potom postupné zvyšovanie, konať. takmer 50. Perc. - Zmiešané jedlo, ale veľmi „vyberavé“, málo zeleniny, sušienky, niekedy 1 l kravského mlieka Laboratórium, pokrok - 3. 1. 2016: Hb 11.3; RDW 12,5; Feritín 15-05. 12. 2016: Hb 11,7; RDW 13,1; Feritín 6 Aktiferrin po dobu 3 mesiacov - 27.03.2017: Hb 13,6; RDW 12,3; Feritín 13-12. 03. 2018: Hb 10,6; RDW 13,8; Ferritín 6 opäť Aktiferrin BE plánovaný (vrátane celiakie, talasémie) Prípady Schmugge Haemat apríl 2018 2

Výživové poradenstvo! Odlišná diagnóza? Celiacia? Talasémia? Ostatné: Helicobacter. Súlad s terapiou? Zmena prípravy? 3. prípady Smugge Haemat

Tipy na zlepšenie efektívnosti/dodržiavania právnych predpisov Riešenie nežiaducich účinkov od samého začiatku, neškodné, ale únavné! Vždy začnite s polovičnou dávkou (aby ste si zvykli na chuť) Maltofera (Fe3 +) s jedlom/pred jedlom alebo po jedle dajte Fe2 +. Na reguláciu stolice pite veľa, možno makrogol alebo Dufalac. Sirup namiesto kvapiek (Maltofer) Zmiešajte s ovocným džúsom/jogurtom/musli Malé (vždy!) A veľké (? Fakturácia .) Výživové rady Od> 20 kg: vyskúšajte tablety/dražé Ak musíte každý druhý deň meniť prípravu Venofer iv. zvážiť pašovanie prípadov Haematu v prípade mierneho nedostatku Fe apríl 2018 4

Doplnky železa vo Švajčiarsku (ceny 2015) Ferrum Hausmann (Fe2 +) 100 mg 100 Drg. 31,50 Tardyferon 80 mg 100 Drg 28,95 - Ferrascorbin Streuli 100 mg 7 Rp/Tabl (odobratý?) Duofer (Fol) 69 mg 100 Tabl 27,80 - Aktiferrin Suscaps 34 mg 30 kapsúl * * Maltofer Tabl. ( Fe3 + -Polym.) 100 mg 100 tabliet asi 40. - Maltofer kvapky 50 mg/20 kvapiek, 100 mg 30 ml 9.20.- (asi 18 Sfr/mesiac,) Maltoferov sirup 100 mg/10 ml 150 ml = 11. - Aktiferrin kvapky 10 mg/13 kvapiek 30 ml? * Venofer (Vifor) 100 mg 1 amp. 30 Sfr (150-200 .-/iv podanie) Ferinject (Vifor) 100 mg 35 Sfr (iba dospelí) Schmugge Haemat prípady apríla 2018 5 * Momentálne žiadne schválenie registračnej pokladnice

Porovnanie komplexu Fe3 + - polymaltóza (Maltofer) s prípravkom Fe2 + Autor Účinok vedľajšieho účinku Fe3 + zvýšenia Fe3 + Hb Trvanie liečby Komentár Haliotis FA, Int J Pharmacol Ther 1998 (Grécko) Bopche AV, Indian Peditr 2009 (India) Štvrťmesačná dávka: 6 mgKg/d Ruiz-Argüelles GJ, Hematology 2007 (Mexico) Trvať na trvaní IDA 1-12 Mt zvýšenie na 10,5-12 g/l Metha BC, Ind Med J Sci 2001 Zlyhanie terapie pri SS, n = 4 prípady pašovania hematómov Apríla 2018 6

Žehlite každý druhý deň. Stoffel NU, Lancet Hematology 2017 CH štúdia, ETH, SNF Design - Cross over, 60 dospelých žien, feritín 3 nežiaduce udalosti, najmenej nevoľnosť každé 2 dni Interpretácia skupiny U žien s depléciou železa, poskytovanie doplnkov železa denne v rozdelených dávkach zvyšuje sérový hepcidín a znižuje absorpciu železa. Poskytovanie doplnkov železa v jednotlivých dňoch v jednotlivých dávkach optimalizuje absorpciu železa. Tieto nálezy by sa mali potvrdiť u anemických pacientov s nedostatkom železa. - Prípady Smugge Haemat, apríl 2018 7

8. prípad Smugge Haemat

AB, žena, narodená 10. októbra 2012, momentálne 2 r. Anamnéza s 2 kontrolami áno začiatkom októbra 2014: bledosť, málo stravovacích návykov, vypije takmer 1 l kravského mlieka Stav, laboratórna veľkosť a hmotnosť v normálnom rozmedzí. bledá pokožka, bledá spojivka, žiadna splenomegália. Hb 8,7; Hk 29,4; MCV 60,0; MCH 17,7; Terapia feritínom 4 ug/l Aktiferrin 2-3 mg/kg v 2x. Kontroly: po 2 týždňoch: Hb 9,6; Hk 32,4; MCV 61,0; MCH 18,0; Po 8 týždňoch: Hb 11,8; Hk 37,5; MCV 71,0; MCH 22,3; Feritín 25 mikrogramov/l Zastavte prípady Aktiferrin Schmugge Haemat apríla 2018 10.

Priebeh jari, 5 mesiacov po skončení liečby Aktiferrinom. Unavený, zlý jedák, ale normálna herná aktivita, pohyb. Pokračujte v 0,5 l mlieka/deň. Stavové laboratórium Hb 12,3 (normálny rozsah); MCV 71,0; MCH 23,3; RDW 14%, terapia feritínom 9 µg/l ? 11. prípady Smugge Haemat

12. Smugge Haemat Falls (apríl 2018)

Formy deficitu Fe Laboratórna terapia Latentný deficiencia Fe anémia s nedostatkom Fe Funkčný nedostatok Fe Feritín Normálne hematologické laboratórium Feritínová anémia, mikrocytóza Retikulocytopénia Feritín normálna alebo mikro/normocytová anémia DD: Zápal, narušené zabudovanie Fe Profylaxia Výživové pokyny Dodržujte Fe po (pri Indikácia iv) pozorovanie; Dôvod? Výživové poradenstvo? Prípady závažnej anémie: prípady transfúzie Schmuggeovho hematómu apríl 2018

Na ktorú hodnotu feritínu je rozumné zamerať? Normálne hodnoty feritínu závislé od veku 0-1 mesiac 90-630 μg/l 2 mesiace 87-430 4 mesiace 37-220 6 mesiacov 19-140 9 mesiacov 14-100 12 mesiacov 10-100 2-15 rokov 10-60> 16 rokov t 20 - 140> 16 rokov m 20 - 360 Cieľ liečby Fe 1) Normálny psychomot. Vývoj 2) Oslobodenie od príznakov 3) Normálne hodnoty Hb, MCV, Reti 4) Normálny príjem potravy Fe 5) Normalizované hodnoty feritínu Infekcia: Feritín = proteín v akútnej fáze - Nárast infekcie, normalizácia pomalšie ako CRP - Až 1 mesiac nie sú presvedčivé po febrilnej infekcii Eskeland B, Scand J Prim Health Care 2002 prípady Schmugge Haemat apríl 2018 14

Laboratórne parametre počas deficitu Fe a liečby Fe Parametre železa počas deficitu Fe a terapie Fe Feritín MCV Hb Reti Fe nedostatok anémie Fe nedostatok v regenerácii Anémia z nedostatku Fe, správne. nie nie nie je opravený nedostatok Fe nie nie nie prípady Schmugge Haemat apríl 2018

Ako môžem liečiť anémiu z nedostatku železa Hb> 75 g/l po Fe Hb> 100 fl) Aregeneračná anémia ovalocyty, poikilo-, anizocytóza, RDW zvýšená Hypersegmentovaná chémia neutrofilov: zvýšená LDH narušená syntéza DNA, znížená + spomalené delenie buniek, zrýchlené starnutie Existujúca neporušená RNA Funkcia umožňuje dobrú syntézu Hb a preplnenosť Ec

Príčiny nedostatku vitamínu B12 (kobalamínu)/kyseliny listovej Nedostatok vitamínu B12 Ťažká anémia Gastrektómia (> 30%), ochorenie čriev, krátke črevo, ileus, Crohnova choroba, celiakia, žalúdočný bypass, infekcia helikobaktermi, pásomnica rýb, nedostatočnosť pankreasu, podvýživa, vysoký vek, vegán zoelikin, antac Chybné absorpcie: kong. Nedostatok IF, Immerslund Gräsbeck Transportný proteín: Transcobalamin (TC) I, TC II Bunkový metabolizmus: Methionine Synt. Vady. Deficit kyseliny listovej Alkoholizmus Ovčie mlieko Diéta Chronická hemolýza Tehotenské lieky MTX, Bactrim, Azatioprin, Fenitoín. ) Vrodené chyby Dedičné malabsorpcie kyseliny listovej Glutamát Formiminotransferáza Schmugge Haemat Prípady apríl 2018 23

Výživa Vitamín B12 a kyselina listová Špičkový zdroj vitamínov B12 1. Škeble, ustrice a mušle µg vitamín B12 na 100 g 98,9 2. Pečeň 85,7 3. Kaviár 56,4 4. Chobotnica 36 5. Ryba 19 6. Krab a morský rak 11,5 7. Hovädzie mäso 6,18 8 Jahňacie 3,71 9. Syr 3,34 10. Vajce 2 Odporúčaný denný príjem: Vitamín B12 2-6 µg Kyselina listová 400-600 µg USDA Národná databáza živín pre štandardnú referenciu, uvoľnenie približne 2010 Prípady Schmugge Haemat, apríl 2018 24

Upravené z Kozyraki R, Biochimie 2013 Vitamín B12 a absorpcia a metabolizmus kyseliny listovej Vit B12 (2 - 6 μg/d) Folát (100 μg/d) Absorpcia folátu jejunálnym štetcom na okraj folátu hydroláza Prípady Schmugge Haemat apríl 2018 25

Biochemická aktivita VitB12 a kyseliny listovej Homocysteín a kyselina metylmalonová ako laboratórne parametre Cytosol: syntéza metionínu Folate + VB12 potrebný pre syntézu metionínu: Metyl-donor (folát) a akceptor (VitB12) na homocysteín Vit B12 a nedostatok folátu: Homocysteín Mitochondria VitB12 potrebný -coa-mutáza na generovanie sukcinyl CoA (substrát Krebsovho cyklu) 5-metyl-THF Metylkobalamín (derivát B12) Syntéza DNA a RNA (Hcy) Homocysteín THF Metionín S-AdoHcy S-AdoMet Nedostatok darcu metylu Vit B12: Kyselina metylmalonová ( moč alebo plazma) Metylmalonyl-CoA (MMA) adenosylkobalamín (derivát B12) mutáza Succinyl-CoA 26 Schmugge Haemat prípady apríla 2018

Normálne plazmatické hodnoty súvisiace s vekom pre vitamín B12 (kobalamín), kyselinu listovú, kyselinu metylmalonovú Najnižšia hladina VitB12 a s homocysteínom 2-6 mesiacov VitB12 u novorodencov koreluje s hladinami materského mlieka: nízky obsah Vit B12, pokles> 3. Mt Hay, Am J Clin Nutr 2008 Bjørke Monsen, Clin Chemistry 2003 Schmugge Haemat cases April 2018 27

Laboratórne analýzy na diagnostiku nedostatku VitB12 alebo nedostatku kyseliny listovej Laboratórne parametre Normálny nedostatok B12 Nedostatok kyseliny listovej Sérový vitamín B12 (pmol/l) 180 660