Obrovská bunková arteritída eUniversity Zriedkavé choroby

Laura Damian

Synonymá: AGC, temporálna arteritída, kraniálna arteritída, Hortonova arteritída, granulomatózna arteritída starších ľudí, komplex reumatickej polymyalgie/gigantocelulárna arteritída.

euniversity

Definícia: systémová vaskulitída veľkých ciev neznámej etiológie, ktorá sa vyskytuje u starších ľudí a môže spôsobiť neurologické, očné, kardiovaskulárne a systémové komplikácie. Spravidla postihuje povrchovú temporálnu artériu, ale aj očné, okcipitálne, vertebrálne a niekedy aortu a karotické a podklíčkové tepny. Klinické prejavy: horúčka, žuvacia klaudikácia, bolesti hlavy, prchavá amauróza atď.

Špecifické riziká v núdzových situáciách: po dehydratácii, vírusových infekciách atď. - reaktivácia ochorenia, s bolesťami hlavy, horúčkami, bolesťami jazykov, kĺbov, prchavou amaurózou, diplopiou, niekedy mozgovými príhodami. U osoby so známym AGC môže dôjsť k reaktivácii, najmä ak je liečba kortizónom znížená alebo prerušená. U osoby s bolesťou v páse a pravdepodobne diagnostikovanou reumatickou polymyalgiou sa môže v priebehu liečby pridať AGC (15% prípadov).

Spoločná liečba používané z dlhodobého hľadiska: kortikosteroidy (prednizón, metylprednizolón atď.) - sú základom liečby; Imunosupresíva (metotrexát, azatioprín, leflunomid atď.) Sú šetriče kortizónu. Liečba kortizónom je dlhodobá (minimálne 2 roky).

komplikácie:

  • v dôsledku choroby: strata zraku jedného alebo oboch očí, mŕtvica, náhly výpadok sluchu, menej často disekcie aorty (prasknutie aneuryzmy aorty, pretože aneuryzma aorty komplikuje ochorenie v rokoch 15% po rokoch vývoja)
  • kvôli liekom:
  • kortizón: útlm stavcov, zlomeniny panvy (najmä v dôsledku vertiga, ktoré je často prejavom ochorenia), gastritída, krvácanie do hornej alebo dolnej časti gastrointestinálneho traktu, hypertenzia, poruchy glykoregulácie, psychóza kortizónu;
  • imunosupresíva: pancytopénia/aplastická anémia, pankreatitída s azatioprínom atď.

Špecifická prednemocničná starostlivosť: podľa typu prezentácie: overenie vitálnych funkcií a zraku, meranie TK, overenie pulzov, anamnéza liekov.

Odporúčania pre nemocničné pohotovostné oddelenia

Núdzové situácie:

  • Ukrutná bolesť hlavy je vždy budíkom. Trvalé zhoršenie zraku sa vyskytuje u 1/5 pacientov s ischemickou neuropatiou zrakového nervu a niekedy je slepota bilaterálna a prevencia tejto komplikácie je zásadná a určuje zavedenie liečby čo najskôr;
  • niekedy ďalšie klinické príznaky aktivity: citlivosť na palpáciu v časovej oblasti, nekróza balíčka pokožky hlavy alebo jazyk; pulz a TK sa môžu líšiť v ramenách ovplyvnením podkľúčovej tepny;
  • Intenzívna bolesť na hrudníku môže mať za následok infarkt myokardu alebo disekciu aorty.

Núdzová diagnostika: nová/diagnostikovaná AGC, ako aj stenová bolesť hlavy a diplopia u osoby s AGC, sú závažnými reumatologickými a/alebo oftalmologickými mimoriadnymi udalosťami.

Núdzové vyšetrovanie:

  • ESR, C-reaktívny proteín (často svedčí o aktivite vaskulitídy a môže rozlišovať medzi prejavmi súvisiacimi s ochorením a prejavmi inej etiológie) na začiatku ochorenia (môže však byť normálny pri nasledujúcich relapsoch); hemoleukogram, testy funkcie obličiek, metabolické testy;
  • Dopplerov ultrazvuk časnej tepny: odhaľuje „znak halo“, hypoechoickú oblasť, ktorá akoby upchávala cievu, ekvivalent ultrazvuku vaskulárneho parietálneho edému;
  • EKG, röntgen hrudníka;
  • Brain MRI - pre podozrenie na mozgovú príhodu (obs: spánkové tepny nie sú dobre vizualizované CT alebo MRI mozgu, prieskum nie je užitočný na diagnostiku AGC, ale iba na možné mozgové komplikácie).

Okamžité ošetrenie:

  • v prípade straty zraku na jednom oku: metylprednizolón „pulzný“ (250 - 1 000 mg/deň urgentný - zvyčajne 500 mg/deň, 3 dni) alebo vysoké dávky prednizónu alebo ekvivalentu (60 - 100 mg/deň) . Liečba by mala byť zahájená urgentne, aby sa zvýšila pravdepodobnosť zachovania vášho zraku.

Orientácia: reumatológ, oftalmológ, neurológ, kardiológ.

Liekové interakcie: azatioprin v kombinácii s alopurinolom zvyšuje riziko aplastickej anémie; z rovnakého dôvodu sa metotrexát nepodáva so sulfamidmi, ako je biseptol.

anestézovať: riziká súvisiace s vekom, možné vaskulárne, neurologické a respiračné komplikácie a súvisiace s chronickým kortizónom (adrenálna nedostatočnosť) a imunosupresívnou liečbou (zvýšené riziko infekcií)

Preventívne opatrenia: školenie pacienta na výstražných znameniach; diéta s nízkym obsahom sodíka bohatá na vápnik na prevenciu osteoporózy, upevnenie kobercov v domácnosti a ďalšie opatrenia na prevenciu pádov. Je potrebné dlhodobé kardiovaskulárne sledovanie pre možné aneuryzmy aorty, prípadne pridanie protidoštičkových látok a betablokátorov. Odporúča sa skríning osteoporózy (DEXA) a liečba vitamínom D a prípadne antiresorbentom, ako aj podávanie inhibítorov protónovej pumpy.

Ďalšie terapeutické opatrenia a hospitalizácia: v závislosti od typu komplikácií.

Dokumentárne zdroje:

Kermani TA, Warrington KJ, Cuthbertson D, Carette S et al: Choroby relapsujú u pacientov s arteritídou z obrovských buniek: prospektívna, pozdĺžna kohortná štúdia. J Rheumatol 2015; 42 (7): 1213-7.

Dasgupta B, Borg FA, Hassan N, Alexander L a kol: Pokyny BSR a BHPR pre liečbu arteritídy obrovských buniek. Reumatology 2011, doi: 10,1093/reumatology/keq039b.