Obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia Nemocnica v Monze
Všeobecný popis
Hypertrofická kardiomyopatia (MHC) je primárny stav srdca, ktorý je najčastejšie spôsobený genetickými faktormi, charakterizovanými zhrubnutím stien komôr a dezorganizáciou architektúry srdcového svalu. Toto je najbežnejšia kardiomyopatia, ktorej prevalencia je u bežnej populácie 0,2%.
U pacientov s MHC sa u významnej časti, približne 30%, vyvinie obštrukčná forma nazývaná obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia (MHC). Je to spôsobené tým, že v pokoji alebo počas fyziologického testu (Valsalvov manéver) sa v ejekčnom trakte ľavej komory objaví tlakový gradient. Ak je vyššia ako 50 mmHg, prekážka sa považuje za dôležitú hemodynamicky.
Hypertrofia komôr je často spojená s abnormalitami mitrálneho traktu, s mitrálnou regurgitáciou, často závažnou, čo prispieva k dynamickej komorovej obštrukcii. Niekedy je to hlavný mechanizmus obštrukcie v ejekčnom trakte - v prípade pacientov s relatívne tenkou priehradkou.
Z klinického hľadiska sa príznaky veľmi líšia, od asymptomatických po invalidizujúce prípady so závažným srdcovým zlyhaním alebo náhlou smrťou. CMHO je jednou z hlavných príčin náhlej smrti u mladých pacientov, najmä u výkonných športovcov.
Diagnostické
Okrem klinického vyšetrenia zahŕňa hodnotenie týchto pacientov nasledujúce vyšetrenia: elektrokardiogram, pokojová a stresová transtorakálna echokardiografia, transezofageálna echokardiografia, Holterove EKG/48 hodín, magnetická rezonancia srdca (nevyhnutná aj pri intraoperačnom manažmente pacientov) a väčšina alebo genetické testovanie.
Liečba
Liečba je zameraná na symptomatických pacientov. Môže to byť liečivé a účinné v mnohých prípadoch; U osôb rezistentných na liečbu drogami sa používa invazívna liečba.
Podľa amerických aj európskych smerníc, odporúčaná invazívna terapia je chirurgická; podľa rovnakých pokynov, kvôli lepším výsledkom, ona by sa mali vykonávať iba v skúsených centrách.
Chirurgická liečba je v súčasnosti indikáciou triedy I a skladá sa z myektómia predĺženého septa alebo Operation Morrow.
Myektómia spočíva v rozsiahlej svalovej resekcii bazálneho septa, aby sa dostatočne rozšírilo ejekčný trakt ľavej komory a tým sa znížil pohyb mitrálnej chlopne SAM (systolický predný pohyb).
V nemocnici v Monze sa používa technika „jednodielnej“ myektómie, teda technika, ktorá spočíva v resekcii septa v jednom kuse, ktorého rozmery sa striktne počítajú a vykonávajú individuálne pre každého pacienta. Technicky náročné je to možné dosiahnuť až po dlhoročných skúsenostiach a je založené na údajoch získaných z echokardiografie a srdcového MR.
Existuje však dôležitá časť pacientov s významným intraventrikulárnym gradientom, ktorí majú strednú hypertrofiu septa, ktorá si najčastejšie spája abnormality mitrálneho systému, ktoré prispievajú k obštrukcii ejekčného traktu.
Tím koordinovaný profesorom Paolom Ferazzim, ktorý má s liečením CMHO jednoznačne najväčšie európske skúsenosti, zistil význam sekundárnych mitrálnych povrazcov pri mitrálnej regurgitácii. Resekcia mitrálnych sekundárnych povrazcov spojená s myektómiou spolu s mobilizáciou papilárnych svalov redukuje uviazanie VMA a posúva VM ohybový bod dozadu, čím odstraňuje VMA z ejekčného traktu.
Táto technika, publikovaná v roku 2015 v časopise Journal of the American College of Cardiology, najprestížnejšom časopise na svete, opäť zdôrazňuje myšlienku najnovších európskych a amerických smerníc pre CMHO, konkrétne manažment tejto choroby v tímoch. špecializovaný. Komplexný vyšetrovací protokol so špecializovanými kardiológmi a rádiológmi špecializovanými na srdcové MRI koordinovaný špecializovanými chirurgmi sú určujúcimi prvkami pre dosiahnutie adekvátnej a modernej liečby.
Prínosy pre pacientov, ktorí používajú tieto techniky, sú: vymiznutie príznakov a výrazné zníženie rizika náhlej smrti, rizika pooperačnej úmrtnosti podobne ako v bežnej populácii a stabilných dlhodobých výsledkov, návratu pacienta do normálneho života.
Ak sa operácia nedá vykonať, u pacientov so značnými komorbiditami a s vysokým operačným rizikom, odporúča sa ablácia alkoholového septa. Ukázalo sa však, že táto technika vyžaduje priaznivú anatómiu a nerieši mitrálnu regurgitáciu, čo spôsobuje častejšie komplikácie, pokiaľ ide o zvyškový gradient v ejekčnom trakte ľavej komory, incidenciu vetvového bloku alebo úplnú atrioventrikulárnu blokádu. Preto je podľa nás dnes vyhradený pre nefunkčné prípady.