Očná klinika Zriedkavé choroby sietnice
Existuje množstvo rôznych chorôb sietnice, z ktorých každé je veľmi zriedkavé samo osebe, ale kolektívne zahŕňa klinicky dôležitú skupinu chorôb.
Pre tieto väčšinou dedičné choroby je charakteristické zvýšenie funkčných porúch pri príjme a prenose optických stimulov. Liečba zvyčajne nie je možná. Iba proces zhoršenia zraku je možné v niektorých prípadoch spomaliť a liečiť sprievodné príznaky.
Príznaky
V súlade s veľkým počtom chorôb sietnice sú príznaky tiež veľmi rozmanité. Spomína sa slabosť nočného videnia, zvýšená citlivosť na oslnenie, znížená zraková ostrosť, slabosť farebného videnia alebo poruchy zorného poľa až po videnie tunelom.
diagnóza
Súčet výsledkov rôznych štúdií poskytuje istotu. Okrem odrazov a záznamov testov na fundus a vizuálnych výkonov poskytujú ďalšie informácie najmä elektrofyziologické vyšetrenia a elektroretinogram (ERG): funkcia optického nervu, sietnice a senzorických buniek sa testuje pomocou elektrických stimulov. Medzi ďalšie vyšetrenia patria:
- Skúšky vizuálneho výkonu
- Vyšetrenie farebného a kontrastného videnia
- optická koherentná tomografia (OCT)
Retinopathia pigmentosa
Jednou z najdôležitejších zriedkavých chorôb sietnice je dedičná retinopathia pigmentosa. Vyznačuje sa pigmentovými usadeninami, ktoré v priebehu desaťročí ničia senzorické bunky. Prvé poruchy videnia sú viditeľné ako šeroslepota alebo ťažkosti so súmrakom. Zorné pole je čoraz viac obmedzené, aj keď je centrálne videnie zachované dlhšiu dobu. V pokročilom štádiu sa stáva typickým tunelové videnie, v ktorom postihnutí môžu vidieť iba cez úzku trubicu. Genetická analýza prináša istotu. Uzdravenie zatiaľ nie je možné. Na zabránenie úplnej slepoty sa v niektorých centrách používa čip pre zrak. Tento postup sa už uskutočnil na našej klinike.
Iné zriedkavé ochorenia sietnice
Medzi ďalšie veľmi zriedkavé ochorenia sietnice patria:
Terapie
Aj keď sa v súčasnosti vykonáva intenzívny výskum, v súčasnosti neexistujú žiadne spôsoby liečenia. Môžu sa liečiť iba ďalšie komplikácie a vedľajšie účinky, ako je zakalenie šošovky, nové krvné cievy alebo makulárny edém. Špeciálna strava môže mať na ochorenie zriedkavo priaznivý vplyv. V génovej terapii existuje veľká nádej do budúcnosti.