Od Hodgkinovej choroby po Hodgkinov lymfóm (2) - lekársky život

hodgkinov

LH staging

Tabuľka 1. Fáza LH (Ann Arbor/Cotswolds)

Článok pokračuje po odporúčaniach
ŠPECIALITY

Humanitárna kríza na európskych hraniciach

ŠPECIALITY

Výskum a verejné zdravie v Tunisku

Záujem o jednu oblasť lymfatických uzlín alebo štruktúru lymfy, ako je slezina, týmus alebo Waldeyerov kruh, alebo o jedno extragangliové miesto (IE).

Záujem dvoch alebo viacerých oblastí lymfatických uzlín alebo lymfatických štruktúr na tej istej strane bránice alebo lokalizovaný obmedzený súvislý záujem extralymfatického miesta (IIE). Počet príslušných anatomických oblastí je označený indexom (napr. II 3). Mediastinálne gangliá sú jedinou gangliovou oblasťou. V prípade objemného určenia je zaznamenaný objemný stupeň II.

Záujem o gangliové oblasti alebo lymfatické štruktúry na oboch stranách bránice alebo lokalizovaný záujem o extralymfatické miesto (IIIE), slezinu (IIIs) alebo obe (IIIEs). Štádium III1 je charakterizované slezinným, veselým, celiakálnym alebo portálnym postihnutím a líši sa od štádia III2, ktoré charakterizuje postihnutie paraaortálnej, mezenterickej alebo iliakálnej ganglio.

Difúzny alebo diseminovaný (nesúvislý) záujem jedného alebo viacerých extralymfatických orgánov s pridruženým postihnutím lymfatických uzlín alebo bez neho. Lokalizované postihnutie pečene alebo kostnej drene sa tiež považuje za štádium IV.

Ochorenie extra lymfatických uzlín (E)

Zaradenie do „extragangliovej“ kategórie v etapách I-III zahŕňa zapojenie jednej extralymfatickej oblasti obmedzeným priamym rozšírením susedného ganglia. Extragangliový záujem je označený symbolom (M: miecha, L: pľúca, D: koža, H: pečeň, P: pleura, O: kosť, N: nervový systém).

Horúčka> 38 ° C bez zjavnej príčiny po dobu troch po sebe nasledujúcich dní, nočné potenie a úbytok hmotnosti> 10% telesnej hmotnosti. Pacienti sú rozdelení podľa prítomnosti (B) alebo neprítomnosti (A) týchto príznakov.

Objemný nádor

Označuje sa X (napríklad stupeň IIX). Hmatateľná a merateľná objemová hmotnosť alebo viditeľná pri CT s najväčším rozmerom ≥ 10 cm alebo presahujúcim 1/3 maximálnej šírky priečneho priemeru hrudníka pri T5 - T6 (mediastíno).

Tabuľka 2. Prežívanie pacientov s LH podľa medzinárodného prognostického skóre

* Rizikové faktory: vek ≥45 rokov, muži, počet leukocytov ≥15 000/µL, hemoglobín

Imunologické a molekulárne základy patogenézy LH

Súčasná liečba Hodgkinovho lymfómu u dospelých

30%) sekundárnych novotvarov (prsník, pľúca, štítna žľaza) a v nižšom percente myelodysplázie a akútnej myeloidnej leukémie, ako aj s vyššou frekvenciou skorej aterosklerózy, chlopňových, myokardiálnych a perikardiálnych fibróz, koronárnych a cerebrovaskulárnych príhod, pre ktoré bola primárne inkriminovaná rádioterapia. V dôsledku toho sa ožarované pole čoraz viac obmedzuje a presne vymedzuje tým, že sa vzdá ožiarenia na rozšírenom poli a zavedie ožarovanie na príslušné pole, potom na dané miesto a na dotknutý ganglion, a to až do vylúčenia rádioterapie v situáciách vysokého rizika pre neskoré komplikácie.

65% všetkých pacientov s LH v západných krajinách. V súčasnosti odporúčaná liečba obmedzených priaznivých foriem zahŕňa dva až tri cykly kombinácie štyroch chemoterapeutík ABVD. Potom po restadializácii pomocou PET-CT (pomocou zobrazovacieho skóre podľa Deauville, v ktorom sú skóre 1–2 asimilované s úplnou remisiou, skóre 3–4 s čiastočnou remisiou a skóre 5 s rezistentným ochorením). Ak nie je možné určiť ochorenie, pokračujte jedným až dvoma cyklami ABVD a rádioterapiou v mieste postihnutého miesta (RSI) v dávke 20 - 30 Gy. Ak lymfadenopatia pretrváva aj pri resadializácii, vykoná sa nová biopsia a ak je negatívna, pokračuje sa v rádioterapii. Ak je pozitívny, považuje sa za rezistentné ochorenie a v indikovanej liečbe sa pokračuje (obr. 11A).

Liečba v prípade rezistencie alebo relapsu

10–15% v prípade obmedzených foriem a

30% v pokročilých (fázy IIIB a IV). Relapsy môžu byť skoré, keď sa objavia medzi tromi a dvanástimi mesiacmi po ukončení liečby, majú zlú prognózu a vyžadujú agresívnu liečbu. Odporúčania týkajúce sa liečby sú spoločné pre obidve situácie (obr. 12B). Pred začatím liečby v druhej línii, ako aj pred restadializáciou je potrebné opakovať biopsiu lymfatických uzlín, aby sa zdokumentovalo pretrvávanie choroby. Terapeutický prístup spočíva v kombináciách druholíniových cytotoxických chemoterapeutík nazývaných „záchranné“, založených na zlúčeninách platiny alebo gemcitabínu. Neexistujú presné odporúčania pre jednu alebo druhú kombináciu, možnosť v závislosti od veku, predchádzajúcej liečby, stavu výkonu a komorbidít, preferencie lekárskeho centra, možnosti aplikácie. Najčastejšie sa používa liečba DHAP (dexametazón, cisplatina, vysoké dávky cytosinarabinozidu), a to kvôli nižšej celkovej toxicite a získaniu dostatočného množstva kmeňových buniek. Uvažuje sa, že u 66% pacientov sa dosiahne úplná remisia s priemerným trvaním 61 mesiacov po jednom alebo viacerých cykloch. Sedemročné prežitie o

50% z týchto pacientov bolo nedávno zaznamenaných. U mladých a vhodných pacientov v remisii po záchrannej chemoterapii pokračuje autológna transplantácia hematopoetických kmeňových buniek (TACSH) ako konsolidačný postup, čo je dnes terapeutická možnosť považovaná za štandard.

Liečba u detí, starších ľudí alebo v prípadoch spojených s HIV a tehotenstvom

Očakáva sa, že 20% pacientov vylúčených z hojenia urobí ďalší pokrok, pre ktorý je potrebné pokračovať vo výskume.