Orphanet pseudoobštrukcia, chronická črevná
Nájdite chorobu
Ďalšie možnosti vyhľadávania
Pseudo-obštrukcia, chronická črevná
Chronická črevná pseudoobštrukcia (CIPO) je zriedkavá porucha motility gastrointestinálneho traktu s opakujúcimi sa epizódami zjavne mechanickej obštrukcie bez organických, systémových alebo metabolických porúch a bez detekcie akejkoľvek prekážky na röntgenovom snímke alebo počas operácie.
ORPHA: 2978
Zhrnutie
Epidemiológia
CIPO sa vyvíja hlavne u detí a môže existovať pri narodení. Pomer pohlaví (muži: ženy) je okolo 1,5-4: 1. Prevalencia nie je známa.
Klinický popis
Väčšina pacientov prichádza na liečbu s ťažkými, chronickými „obštrukčnými“ príznakmi: bolesťou brucha, distenziou, nadúvaním, nevoľnosťou, vracaním, hnačkami, refraktérnou zápchou, črevnou malabsorpciou s úbytkom hmotnosti a/alebo neúspechom. Laboratórne výsledky dokumentujú stupeň malabsorpcie a podvýživy. Rádiologický nález obvykle zodpovedá paralytickému ilu alebo prekážke so zväčšenými črevnými slučkami. Črevo je ovplyvnené buď regionálne (väčšinou tenké črevo) alebo difúzne. Občas sú poškodené aj svaly steny močového mechúra.
Etiológia
Príčina nie je známa. Patofyziologická primárna funkčná porucha je dezorganizovaná alebo chýbajúca kontraktilita hladkého svalstva, ktorá vedie k narušenej alebo chýbajúcej črevnej peristaltike. Rôzni autori rozlišujú medzi myopatickými a neuropatickými formami CIPO. CIPO je buď primárna porucha, alebo vzniká sekundárne na základe svalových, neurologických, metabolických alebo endokrinných ochorení. Môže sa vyskytnúť aj po infekciách, operáciách, ožarovaní brucha a v súvislosti s drogami a škodlivými látkami.
Diagnostické postupy
Klinická diagnóza by mala byť potvrdená manometrickým vyšetrením čreva a meraním času prechodu, röntgenovými lúčmi (zväčšené črevné slučky so vzduchovou hladinou) a histologickým vyšetrením postihnutej črevnej steny s úplnou biopsiou. Ak existuje podozrenie na CIPO, je potrebné starostlivo vylúčiť mechanické uzavretie pomocou rádiologických a endoskopických vyšetrení.
Manažment a liečba
Liečba závisí od príčiny, lokalizácie a rozsahu črevnej poruchy a závažnosti príznakov a vyžaduje si multidisciplinárny prístup (detský gastroenterológ, terapeut bolesti, psychológ). Nevyhnutné všeobecné opatrenia sú: kontrola príjmu potravy, v prípade potreby enterálna výživa, stimulácia peristaltiky liekmi (metoklopramid, cisaprid), liečba bakteriálnych črevných infekcií a silné bolesti. Hodnota chirurgickej liečby CIPO je diskutabilná. Aby sa predišlo adhéziám, ktoré komplikujú priebeh, je potrebné vyhnúť sa zbytočným laparatómam. Chirurgické zákroky na CIPO sú: biopsia čreva a paliatívne opatrenia, ako je celková resekcia čreva, fenestrácia čreva, duodeno-jejunostómia a duodenálna plastika. Nedávno boli hlásené črevné transplantáty u detí s ťažkým refraktérnym CIPO, ktoré sa pokúsili o úplnú parenterálnu výživu bez úspechu.
predpoveď
CIPO je závažné, často nezistené, neplatné a potenciálne život ohrozujúce ochorenie. Terapia a dlhodobé výsledky sú často neuspokojivé.
- Posledná aktualizácia: Januára 2007