Orphanetová polyneuropatia, demyelinizujúca zápalová subakútna

polyneuropatia

Nájdite chorobu

Ďalšie možnosti vyhľadávania

Polyneuropatia, demyelinizujúca zápalová subakútna

Subakútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia (SIDP) je subakútna, progresívna, symetrická, senzorická a/alebo motorická choroba. Charakteristickými príznakmi sú svalová slabosť s obmedzenými senzorickými funkciami, chýbajúce alebo oslabené šľachové reflexy a zvýšená koncentrácia bielkovín v mozgovomiechovom moku (CSF). SIDP je prechodná forma medzi Guillain-Barrovým syndrómom (GBS) a chronickou zápalovou demyelinizačnou polyneuropatiou (CIDP; pozri tam). Čas, v ktorom choroba dosiahne najvyšší stupeň závažnosti (nadir) a následný priebeh, odlišuje SIDP od GBS a CIDP.

ORPHA: 206594

Zhrnutie

Epidemiológia

Choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale je častejšia medzi 4. a 5. dekádou života. Ak choroba začne v detstve, na CIDP sa bude myslieť skôr ako na SIDP. Postihnutí sú hlavne muži.

Klinický popis

V priebehu 4 - 8 týždňov sa u pacientov prejavila progresívna monofázická demyelinizačná neuropatia (DN) so symetrickou progresívnou slabosťou proximálnych a distálnych svalov s obmedzenými senzorickými funkciami a absenciou alebo oslabením reflexov šliach. Neuropatia je symetrická a buď senzoricko-motorická, alebo čisto motorická. Zasiahnutie lebečných nervov a respiračné zlyhanie sú zriedkavé. Rovnako ako CIDP, aj SIDP môže byť vyvolaný imunitnou reakciou, ktorá vedie k segmentálnej demyelinizácii a následnej strate axónov.

Diagnostické postupy

Odlišná diagnóza

Diferenciálnymi diagnózami sú GBS a zriedkavo niektoré ďalšie polyneuropatie (monoklonálna gamapatia (pozri tam), infekcie, systémové zápalové alebo imunitne sprostredkované choroby, toxické neuropatie, neuropatie z dôvodu podvýživy).

Manažment a liečba

Väčšina pacientov reaguje na liečbu steroidmi (prednizón). V niekoľkých prípadoch môže byť potrebné intravenózne podanie imunoglobulínov a/alebo plazmaferéza. Čím skôr sa liečba začne v priebehu choroby, tým vyššia je miera normalizácie (70%).

predpoveď

Asi u 30% pacientov dôjde k čiastočnému zotaveniu. U niektorých pacientov choroba progreduje do CIDP. Boli tiež hlásené zriedkavé prípady spontánnej remisie. * Autor: Prof. J.M. Vallat (december 2010). *

Recenzent: Pr Jean-Michel VALLAT - Posledná aktualizácia: Decembra 2010