osteochondrómy
Osteochondróm je najbežnejší benígny nádor kostí. Nádor je často náhodne diagnostikovaný. Tvorí viac ako 35% benígnych kostných nádorov a 9% všetkých kostných nádorov. Najviac sú asymptomatické, ale môžu spôsobiť mechanické príznaky v závislosti od umiestnenia a veľkosti. Byť benígne, osteochondrómy nemetastázuje. Bola hlásená malígna degenerácia v sekundárnom chondrosarkóme u menej ako 1% solitárnych osteochondrómov.
Osteochondróm je a rast kostí pokrytý chrupavkou (exostóza) vyčnievajúcou z povrchu kosti. Osteochondrómy sú najbežnejšie kostné nádory u detí. Tieto môžu byť osamelý alebo viacnásobný a môžu sa vyskytnúť spontánne alebo v dôsledku predchádzajúcej traumy kostí. Osteochondróm môže postihnúť ktorúkoľvek kosť.
Osteochondromatóza je dedičné ochorenie s viacnásobnými exostózami s autozomálne dominantným prenosovým vzorom. Väčšina osteochondrómov, osamelých alebo viacnásobných, sa vyskytuje z tubulárnej kosti a má metafýzové umiestnenie. Pacienti s osteochondromatózou môžu mať z dve až stovky zranení. Väčšina solitárnych lézií je náhodne objavená u detí a dospievajúcich. A Obvyklým spôsobom nástupu je bezbolestný opuch kostry alebo pomaly rastúca hmota. Endochondromatóza vedie k abnormalitám ako napr hmatateľná kostná hmota a skrátenie končatín v prvej alebo druhej dekáde života. Medzi komplikácie osteochondrómov patrí zlomeniny, deformácie kostí, neurologické a vaskulárne lézie, tvorba burzy a malígna transformácia. Chorobnosť a úmrtnosť sú spojené s komplikáciami osteochondrómov.
Väčšina lézií je náhodne objavená a je liečené iba pozorovaním. Ak zostanú bez príznakov, môžu sa ignorovať. Zranenia, ktoré spôsobujú mechanické príznaky, sú bolestivé, rastú alebo spôsobujú rastové chyby, sa liečia chirurgickým odstránením.
Patogenéza osteochondrómu
Osamelé osteochondrómy:
Predstavuje pomerne často objavené lézie a sú považované za skutočné nádory alebo poruchy rastu kostí. Tvorí sa v oblastiach kostry, ktoré sa vyvíjajú endochondrálnou osifikáciou a v oblastiach súvisiacich s fyzikou. Rôzne sa značne líšia, až do 4 cm. Osteochondrómy plochých kostí bývajú väčšie.
histopatologické, osteochondrómy majú chrupavkovú vrstvu. Je histologicky identický s epifýzovou rastovou plošinou. Počas aktívneho rastu je zložená z hyalínovej chrupavky. Hrúbka čiapočky koreluje s vekom pacienta a s vekom sa zmenšuje. u detí a dospievajúcich môže byť viečko 3 cm, zatiaľ čo u starších pacientov nemusí byť. Silná vrstva, viac ako 1 cm u dospelých, by mala zvýšiť možnosť malígnej transformácie.
Aj keď presná etiológia týchto nádorových lézií nie je známa, predpokladá sa, že periférna časť physis hernia v rastovej plošine. Táto kýla môže byť idiopatická alebo môže byť dôsledkom traumy alebo nedostatku perikondriálneho krúžku. Bez ohľadu na príčinu je výsledkom abnormálne rozšírenie metaplastickej chrupavky.
Chrupavkový ostrov je usporiadaný do podobnej štruktúry ako epifýza. Pri stimulácii sa objavuje tvorba enchondrálnej kosti.
Klinické a anatomopatologické formy ochorenia:
osteochondrómy:
Dedičné viacnásobné exostózy:
Hemimelická epifýzová dysplázia:
Mnohopočetná epifýzová dysplázia:
Dominantná karpotarzálna osteochondromatóza:
Je to autozomálne dominantná entita opísal matke a syn. Hlásia sa tiež osteochondrómy obmedzené na karpotarsálne kosti.
príznaky a symptómy
Osamelé osteochondrómy:
Môžu sa vyskytnúť kedykoľvek medzi narodením a zastavením rastu. Väčšina z nich je nachádzajú sa u detí a dospievajúcich, sú to bezbolestné a pomaly rastúce masy. V závislosti od umiestnenia sa však môžu objaviť Významné príznaky komplikácií ako sú zlomeniny, deformácie kostí, problémy s mechanickými kĺbmi a vaskulárne a neurologické poruchy. Bolesť, opuch a zväčšenie nádorovej hmoty môžu naznačovať malígnu transformáciu. Riziko malígnej transformácie je medzi 1-25%.
Viaceré dedičné exostózy:
Som podmienka autozomálna dominanta spojená s nízkym rastom, viacerými osteochondrómami a asymetrickým rastom kolien a členkov. Pacienti môžu mať stovky kostných lézií. Väčšina sa nachádza na periférii rastových platničiek dlhých kostí, ale aj na okrajoch stred lopatky, rebier a bedrových hrebeňov. Osteochondrómy ovplyvňujúce tarzus a karpus sú zriedkavejšie. Poškodenie lebky bolo hlásené iba raz.
Tieto osteochondrómy dostanú pozornosť lekára v prvom desaťročí života u viac ako 80% pacientov. Najbežnejšie miesta, kde sú objavené, sú holenná kosť a lopatka. V zriedkavých prípadoch sa zistia pri narodení. Majú tendenciu rásť toľko, koľko sú rastové platničky aktívne, ale rastú zastaviť sa pri skeletálnej zrelosti. V puberte bolo zriedkavo hlásené spontánne odznenie. Opakovanie exostóz po operácii sa pripisuje neúplnej resekcii.
Bolesť je spojená s malignitou. Tvorba burz obklopujúcich veľké osteochondrómy je bežná. Štipendiá sú bežné na trecích miestach. Končatiny sú neprimerane postihnuté, stĺpová tvár. Nerovnosť končatín nad 2 cm je frekvencia. Môže sa zdať skrátenie stehennej kosti alebo holennej kosti, stehenná kosť je postihnutá dvakrát častejšie ako holenná kosť. Skolióza, valgus stehna, acetabulárna dysplázia a skrátenie falangov, karpálnych a tarzálnych kostí.
Šľachy, nervy alebo krvné cievy sú uväznené v osteochondrómoch, vedúce k príznakom. Kompresia miechy je zriedkavá. Viscerálne lézie alebo črevné obštrukcie boli popísané. Tieto lézie zahŕňajú dysfágia, hemotorax a obštrukcia moču alebo čriev. Cievne a neurologické poškodenie postihuje obidve končatiny. Príznaky kompresie periférnych nervov sa vyskytujú v 22% prípadov. Peroneálna neuropatia u detí je spojená s fibulačným osteochondrómom. Vaskulárna kompresia, arteriálna trombóza, aneuryzma, venózna trombóza vedú ku klaudikácii, akútnej ischémii a flebitíde.
Zhubná degenerácia:
Vyskytuje sa u benígnych osteochondrómov u 1 - 25% pacientov. Väčšina transformácií je v chondrosarkóme, ale iné sarkómy môžu ochorenie komplikovať. Väčšina pacientov má bolestivú masu. Začiatočným príznakom môže byť zriedka kompresia nervov. Malígna transformácia nastáva v prvej alebo piatej dekáde života.
Diagnostické
Liečba
Väčšina lézií je náhodne objavená a lieči sa iba pozorovaním. Ak zostanú bez príznakov, môžu sa ignorovať. Zranenia, ktoré spôsobujú mechanické príznaky, stávajú sa bolestivými, zväčšujú sa alebo spôsobujú rastové chyby liečené chirurgickým odstránením.
Osamelé osteochondrómy môžu rásť dostatočne veľké na to, aby vyžadovali chirurgický zákrok. Môžu byť fragmentované s osteotómom. Procedúra sa vykonáva až po dozretí kostry. Ak sa resekcia uskutoční na nezrelom skelete, môže dôjsť k poškodeniu rastovej platničky, čo má za následok deformácie.
Chirurgická liečba pre rozdiel v dĺžke končatín prospieva korekčnej osteotómii. Pri excízii je dôležité vyhnúť sa zvyšným fragmentom nádoru v dôsledku lokálnej recidívy. Miera opakovania je nižšia ako 2%. Riziko je vyššie u nedozretej kostry.
prognóza:
Pri solitárnych osteochondrómoch je vývoj a prognóza po operácii vynikajúce. Proces je benígny, takže sa zaznamenáva úplné zotavenie.
Pri resekcii osteochondrómov a pri korekčných operáciách kostných deformít je zrejmá chorobnosť. Resekcia sa má vykonať až po dozretí kostry, pokiaľ lézia nie je symptomatická.