Paget von Schroetterov syndróm - príčiny, príznaky a liečba
Na Paget von Schroetterov syndróm ide o trombózu, ktorá sa vyskytuje v hlbokej žile paže, kľúčnej žile alebo axilárnej žile. Toto ochorenie postihuje hlavne mladých dospelých mužov.
Obsah
Čo je Paget von Schroetterov syndróm?
V medicíne to funguje Paget von Schroetterov syndróm tiež pojem trombóza žíl ramena a ramenného pletenca. Názov choroby dostal podľa britského lekára Jamesa Pageta (1814-1899) a rakúskeho lekára Leopolda Schroettera Rittera von Kristelliho (1837-1908). Tento syndróm je tiež známy ako obštrukcia axilárnych žíl a trombóza hlbokých žíl.
Pri syndróme Paget von Schroetter existuje akútna trombóza na Podkľúčová žila (Kľúčna kosť) alebo Axilárna žila (Axilárna žila). V prípade chronických porúch odtoku žíl hovoria lekári o syndróme hrudného vtoku (TIS). Paget von Schroetterov syndróm je jednou z mála chorôb. Ukazuje sa predovšetkým u mladých dospelých, ktorí sú prevažne muži.
Niekedy syndróm dostanú aj deti. Vo väčšine prípadov sa Paget von Schroetterov syndróm objavuje na pravej strane tela. Asi dve percentá všetkých trombóz sa nachádzajú v oblasti ramena a ramenného pletenca.
príčiny
Nie je nezvyčajné, že sa Paget-von-Schroetterov syndróm objaví aj po namáhavej práci, ako je práca nad hlavou s pažou. Môže to zahŕňať maľovanie stien, dlhodobé nosenie batohu alebo sekanie dreva. Športové aktivity ako zápas, tenis, basketbal alebo hádzaná môžu tiež viesť k syndrómu Paget von Schroetter.
Ďalšou možnou príčinou je nosenie centrálneho venózneho katétra. Stav sa zvyčajne vyskytuje po dlhom ležaní a po rozsiahlych infúziách hyperosmolárnych roztokov. U niektorých pacientov napriek dôkladným vyšetreniam lekár nedokáže určiť konkrétnu príčinu Paget-von-Schroetterovho syndrómu. Trombóza sa prejaví spontánne.
Príznaky, ochorenia a znaky
Typickým príznakom syndrómu Paget von Schroetter je bolesť postihnutej končatiny. Možný je aj opuch. V niektorých prípadoch má ruka sčervenanú alebo modrastú farbu. Povrchové žily sú navyše viditeľné cez škvrnitú pokožku. To naznačuje, že sa vyvíjajú obtokové cykly. Ďalšími mysliteľnými sťažnosťami sú pocity napätia a tlaku v podpazuší.
Pľúcna embólia spôsobená oddelením trombu (krvnej zrazeniny) sa považuje za nebezpečnú komplikáciu. Embólia je často zreteľná prostredníctvom bolesti na hrudníku a dýchavičnosti.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Pri podozrení na Paget von Schroetterov syndróm je potrebné vyhľadať lekára. Najprv sa zaoberá anamnézou (anamnézou) pacienta a jeho sťažnosťami. Tiež kontroluje, či sú do syndrómu zapojené nervy a tepny. Môže napríklad dôjsť k zníženiu arteriálneho zásobenia, jednostrannej strate sily alebo parestézii.
Lekár vykoná rôzne klinické testy. Medzi ne patrí Wrightov hyperabduktický test, ako aj zdvíhanie ruky alebo otáčanie hlavy konkrétnym smerom, známy tiež ako Adsonov manéver. Týmto spôsobom lekár určí miznúci arteriálny pulz, ktorý sa považuje za indikáciu syndrómu hrudného vývodu.
V rámci anamnézy lekár skontroluje, či sa pacient venuje niektorým fyzickým alebo športovým aktivitám, ktoré môžu spôsobiť Paget von Schroetterov syndróm. Na potvrdenie diagnózy sa zvyčajne používa duplexná sonografia. V niektorých prípadoch môže byť potrebná aj venografia. Ak je genéza spôsobená kompresiou, je dôležité zabezpečiť vhodné zobrazenie.
Je tiež dôležité vylúčiť zhubné novotvary alebo rozsiahle hematómy humeru ako spúšťač kompresie. To môže byť niekedy spôsobené metastázami lymfatických uzlín v podpazuší. Vo väčšine prípadov má Paget-von-Schroetterov syndróm priaznivý priebeh. Post-trombotický syndróm sa zriedka vyskytuje v paži.
Komplikácie
Oblasti sú zreteľne opuchnuté a pokožka je červenkastej farby. Môže tiež viesť k pocitu napätia alebo tlaku v podpazuší dotknutej osoby. Paget von Schroetterov syndróm tiež vedie k pľúcnej embólii, ktorá môže byť pre pacienta smrteľná. Postihnutí trpia dýchavičnosťou a pomerne silnými bolesťami, ktoré sa vyskytujú na hrudníku.
Kvôli syndrómu Paget von Schroetter je kvalita života pacienta výrazne znížená a obmedzená. Ak sa ochorenie vyskytne v mladom veku, môže viesť k rôznym poruchám vývoja a rastu pacienta. Liečba syndrómu Paget von Schroetter nie je spojená s komplikáciami. Príznaky sa dajú zmierniť pomocou liekov. Mnoho postihnutých osôb je však stále závislých od kardiostimulátora, aby predĺžili dĺžku života.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Opuch alebo zmena sfarbenia pokožky naznačujú nepravidelnosti, ktoré by mal lekár preskúmať a objasniť. Ak pokožka začervená alebo zmodrá, je potrebné ošetrenie a treba vyhľadať lekára. Príznaky sa väčšinou vyskytujú v oblasti paže. V prípade pocitu napätia v hornej časti tela alebo porúch krvného obehu je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa príznaky rozšíria až pod pazuchy, mali by ste čo najskôr navštíviť lekára.
Pocity tlaku, zmyslové poruchy a precitlivenosť na dotyk sú znakmi existujúceho poškodenia zdravia a mali by sa vyšetriť. Bolesť na hrudníku a dýchavičnosť patria medzi akútne príznaky Paget-von-Schroetterovho syndrómu, ktoré si vyžadujú okamžitý zásah. V závažných prípadoch by mala byť pohotovostná služba upozornená. Postihnutá osoba musí byť zároveň vetraná pomocou opatrení prvej pomoci. Pretože riziková skupina Paget-von-Schroetterovho syndrómu zahŕňa hlavne mladých dospelých mužov, je nevyhnutná návšteva lekára, najmä u týchto skupín ľudí, ak sa objavia príznaky.
V prípade náhlych obmedzení dýchania, poklesu výkonu alebo vnútornej slabosti potrebuje dotyčná osoba okamžitú pomoc. Poruchy v procese vývoja dieťaťa alebo adolescenta, ako aj nedostatočný rozvoj rastu, by sa mali prekonzultovať s lekárom. Ak sa vyskytnú ďalšie psychologické problémy, je potrebné vyhľadať lekársku pomoc.
Liečba a terapia
Liečba Paget-von-Schroetterovho syndrómu je možná konzervatívnym aj operatívnym spôsobom. V rámci konzervatívnej terapie je postihnutá ruka zdvihnutá. Okrem toho sa pacientovi podávajú injekcie heparínu. Ak je možné trombózu vyriešiť, kumarínové deriváty sa podávajú po dobu šiestich mesiacov.
Ak je trombóza závažná, vo väčšine prípadov prebieha fibrinolýza s aktivátormi plazminogénu. Ak tento liečebný postup nemožno vykonať, je potrebná chirurgická liečba. V tomto prípade ide napríklad o odstránenie exotických oblastí prvého rebra alebo cervikálneho rebra.
Najdôležitejším terapeutickým cieľom pri Paget-von-Schroetterovom syndróme je vyhnúť sa posttrombotickému syndrómu a pľúcnej embólii. Vo väčšine prípadov sa konzervatívna liečba používa iba vo výnimočných prípadoch. Táto terapeutická metóda nie je schopná pôsobiť proti posttrombotickému syndrómu. Fibrinolýzou sa dosahujú podobne dobré účinky ako pri operatívnej tromebektómii.
Úspešnosť je okolo 80 percent. Chirurgický zákrok sa používa, ak existujú kontraindikácie pre lýzu alebo Phlegmasia coerulea dolens. Existujú však aj kontraindikácie pre chirurgický zákrok. Patria sem trombózy spôsobené intravenóznymi trvalými implantátmi, ako sú kardiostimulátory, trombózy spôsobené kompresiou nádorov a oslabený celkový zdravotný stav dotknutej osoby.
Lieky nájdete tu
Výhľad a predpoveď
Celkovo má Paget von Schroetterov syndróm relatívne dobrú prognózu. Pri vhodnom ošetrení sa nádoba opäť otvorí v priebehu niekoľkých týždňov. Okrem toho sa zvyčajne znižuje tendencia k opuchu paže a niekedy veľmi silná bolesť, ktorá môže mať veľmi negatívny vplyv na pohodu pacienta, najmä v prvých dňoch choroby.
Riziko pľúcnej embólie je v porovnaní s trombózou nôh a panvových žíl pomerne nízke. Prognóza vždy vychádza z jednotlivých príznakov a celkového stavu pacienta. Ošetrujúci lekár zohľadňuje aj ochotu pacienta vykonať chirurgické zákroky. Intervencie zahŕňajú odstránenie krčných rebier a so sebou nesú určité riziko komplikácií. Prognóza je napriek tomu pomerne dobrá.
Očakávaná dĺžka života sa neznižuje, pokiaľ je trombóza liečiteľná. U rizikových pacientov sa trombózy ako Paget-von-Schroetterov syndróm objavujú znova a znova. Preto je nevyhnutný prísny lekársky dohľad. Lekár musí urobiť dlhodobú prognózu počtu a závažnosti trombózy, ktorú pacient v živote zažije.
prevencia
Nie je známa žiadna prevencia proti syndrómu Paget von Schroetter. V niektorých prípadoch však môžu byť užitočné určité opatrenia, napríklad vyhýbanie sa nadmernej práci nad hlavou alebo špeciálnym športovým aktivitám.
Následná starostlivosť
Pri Paget-von-Schroetterovom syndróme majú postihnutí vo väčšine prípadov veľmi málo opatrení a možností priamej následnej starostlivosti. Postihnuté by mali byť v ideálnom prípade včasné konzultovať s lekárom, aby nedošlo k ďalším komplikáciám alebo ďalšiemu zhoršeniu príznakov. Čím skôr je lekár kontaktovaný, tým lepší je ďalší priebeh liečby, takže postihnutí by mali v ideálnom prípade navštíviť lekára hneď, ako sa objavia prvé príznaky a príznaky ochorenia.
Paget von Schroetterov syndróm sa spravidla nemôže sám liečiť. Už po počiatočnej liečbe sú pacienti často závislí od užívania rôznych liekov. Postihnutí by mali dbať na správne dávkovanie s pravidelným príjmom, aby sa príznaky ustavične a hlavne správne zmiernili.
Pravidelné kontroly vnútorných orgánov sú tiež veľmi dôležité na sledovanie stavu a včasné zistenie poškodenia. Okrem toho by osoby postihnuté týmto ochorením mali na zmiernenie prejavov zabezpečiť zdravý životný štýl a zdravú výživu. V niektorých prípadoch syndróm znižuje očakávanú dĺžku života postihnutých, nemožno však o ňom urobiť žiadne všeobecné predpovede.
Môžete to urobiť sami
Pacienti s Paget-von-Schroetterovým syndrómom by sa mali všeobecne vyhýbať práci, pri ktorej musí byť ruka dlhší čas presunutá cez hlavu.
Medzi aktivity, ktorým by ste sa mali vyhnúť, patrí maľovanie stien, čistenie okien alebo rúbanie dreva. Športové aktivity sa tiež musia prispôsobiť možnostiam a potrebám tela. Postihnutí by sa mali vyhýbať športom ako hádzaná, basketbal, plávanie alebo tenis. Pri týchto činnostiach je ruka často vyvedená cez rameno a môže spôsobiť bolesť alebo opuch. Nosenie batohu alebo tašky cez rameno navyše nie je pre zdravie pacienta prospešné, a preto by sa mu malo zabrániť.
Uvedené činnosti môžu zhoršiť existujúce príznaky alebo viesť k opätovnému výskytu zdravotných problémov. Každodenný život musí byť reštrukturalizovaný tak, aby sa pri vykonávaní každodenných úloh vždy dbalo na to, aby boli rameno a rameno vystavené iba minimálnemu namáhaniu. Pri prvých nepravidelnostiach alebo ak sa necítite dobre, mali by ste si urobiť prestávku. Okrem toho je potrebné zmeniť držanie tela, aby nedošlo k žiadnym sťažnostiam. Ak sa obvyklý výkon zníži alebo ak dôjde k pocitu mravčenia v ramene alebo paži, musia sa činnosti okamžite zastaviť.