Paragangliome - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vnútorného lekárstva

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

klinika

Posledná aktualizácia: 12.06.2020

Synonymá

definícia

Paragangliómy (PGL) sú zriedkavé, primárne benígne, jedinečné neuroendokrinné nádory v extraadrenálnych sympatických a parasympatických paragangliových systémoch. Paragangliómy sa môžu vyskytnúť v ktoromkoľvek anatomickom mieste s autonómnym tkanivom obsahujúcim chromafín od spodnej časti lebky po panvu.

Paragangliómy nadobličiek sú známe ako feochromocytómy (PCC).

Extraadrenalínové paragangliómy sa zvyčajne označujú ako „iba“ paragangliómy (DeLellis RA et al. 2004). Extraadrenalínové paragangliómy sa nazývajú v závislosti od typu paraganglií, z ktorých pochádzajú

  • sympatické paragangliómy
  • alebo ako
  • nazývané parasympatické paragangliómy.

Klasifikácia

V závislosti od postihnutého ganglia sa rozlišuje:

  • Paragangliómy nadobličiek (feochromocytómy)
  • Extraadrenálne paragangliómy

V závislosti na mieste a mieste pôvodu extraadrenálnych paragangliómov sa rozlišuje:

  • Paraganglioma caroticum (nádor karotickej vidlice): nachádza sa v adventicii bodu rozdelenia spoločnej krčnej tepny; táto forma tvorí asi 60% všetkých paragangliómov.
  • Paraganglioma jugulare: na parasympatickom paraganglione v jugulárnej jamke
  • Paraganglioma tympanicum: Paraganglion zapustený do stredného ucha, do tympanického nervu. Poznámka: Paragangliómy dvoch paraganglií stredného ucha (glomus tympanicum a glomus jugulare) sú najčastejšími nádormi stredného ucha.
  • Vagal paraganglioma: nachádza sa na jugulárnom forame základne lebky
  • Paraganglioma aorticum (mediastinálny paraganglioma): nachádza sa v prednom mediastíne, na pľúcnej tepne alebo aorte (počnúc corpora paraaortica, takzvaný orgán Zuckerkandl blízko rozdvojenia aorty).
  • Brušné gangliómy (retroperitoneálne paragangliómy): nachádzajú sa na brušnej aorte
  • Vnútorné orgány (viscerálne paragangliómy): lokalizované na vnútorných orgánoch - hlavne v močovom mechúre
  • Periférne paragangliómy (nádory glomusu, ktoré sa tiež nazývajú Massonove nádory): vychádzajú z arteriovenóznych anastomóz (často tiež lokalizovaných v koži, napr. Subungválna lokalizácia, pozri dermatológiu nádorov glomus).

Dedičné paragangliómy (viacnásobné nádory glomusu): Autozomálne dominantné dedičstvo s mnohonásobnými nádormi glomusu v koži a vnútorných orgánoch

Zaujímavé tiež

Zvyčajne osamelý, zriedka rozšírený alebo vyskytujúci sa v segmentovom usporiadaní, benígny mimo nadobličiek.