Pečeňová encefalopatia - norgín
The Pečeňová encefalopatia (HE), známa tiež ako porucha pečene a mozgu, je funkčná porucha mozgu, ktorá sa vyskytuje ako súčasť cirhózy pečene v dôsledku nedostatočného metabolizmu toxínov v pečeni. 1 V jej priebehu vedie k narastajúcemu zhoršovaniu duševných procesov a motorických schopností a môže viesť k hepatálnej kóme a nakoniec k smrti. 2
Prevalencia a úmrtnosť
V Nemecku trpí chronickým ochorením pečene až 5 000 000 ľudí a okolo 1 000 000 z nich má cirhózu. 3 U viac ako 80 percent ľudí s cirhotickou pečeňou sa vyvinie hepatálna encefalopatia (HE). 4 Jednou z príčin HE je neschopnosť poškodenej pečene metabolizovať amoniak a ďalšie toxíny ako napr. Ak je cirhóza pečene spôsobená alkoholom, je HE komorbidný stav, presnejšie komplikácia spojená s najvyššou úmrtnosťou. Jedna štúdia ukazuje, že asi 45 percent neliečených pacientov zomrie do jedného mesiaca od stanovenia diagnózy, ak majú okrem HE aj ďalšie komplikácie. Po jednom roku to bolo 64 percent, po piatich rokoch 85 percent. 5
Vznik
Hepatálna encefalopatia (HE) je závažnou komplikáciou cirhózy pečene. 1 Hlavnými príčinami cirhózy pečene v Nemecku sú zneužívanie alkoholu, infekcie vírusmi hepatitídy B alebo C, ale čoraz viac aj nealkoholické tuky v pečeni.
Bunkový toxín amoniak, ktorý sa nachádza hlavne v črevách ako produkt rozkladu bielkovín, ale tiež v obličkách a svaloch, hrá rozhodujúcu úlohu pri vývoji HE: Zatiaľ čo zdravá pečeň môže ľahko metabolizovať amoniak, detoxikácia amoniakom je pri cirhóze pečene až 80 percent. znížený. 3 Kvôli vážnemu poškodeniu pečeňového tkaniva je amoniak transportovaný v krvi okolo pečene, nasmerovaný do hornej dutej žily, prechádza hematoencefalickou bariérou a dostáva sa do mozgu. 1 Tam amoniak spôsobuje napučiavanie určitých mozgových buniek (hviezdicovitých astrocytov), pričom výsledný tlak môže spôsobiť edém mozgu (opuch mozgu). Výsledkom sú funkčné obmedzenia centrálneho nervového systému, ktoré sa prejavujú znížením intelektuálnych schopností, ale aj motorickými poruchami a môžu viesť k hepatálnej kóme a smrti.
Formy a príznaky
Priebeh hepatálnej encefalopatie (HE) je v zásade rozdelený do dvoch foriem, ktoré môžu prebiehať paralelne. Na jednej strane sa rozlišuje medzi priebehom ochorenia (perzistujúca a epizodická HE) a klasifikáciou podľa závažnosti ochorenia a jeho symptómov (minimálna a zjavná HE).
Trvalý (konštantný) HE
V tomto kurze sú pacienti neustále obmedzovaní v mentálnych a motorických schopnostiach; porucha vedomia je trvalá.
Epizodický HE
HE beží v prúdoch. Fázy so zníženým vedomím sa striedajú s fázami bez neurologických príznakov. Tieto však úplne neustupujú: S každou epizódou HE môže byť mentálny a motorický výkon ešte zhoršený. 6.
Minimálne HE
Pri minimálnom HE nie sú žiadne klinické abnormality, ale neuropsychologické testy ukazujú jasné kognitívne deficity, ktoré môžu ovplyvniť kvalitu života.
Manifest HE
Kvalita života pacientov je zjavne obmedzená; niekedy sa vyskytujú vážne psychiatrické a nervové príznaky. V poslednom štádiu môže pacient upadnúť do pečeňovej kómy. 2, 7
Príznaky HE sú rôzne. Na začiatku sa choroba prejavuje iba veľmi nešpecificky, napríklad únavou, zlou koncentráciou a nezáujmom. Pre tieto nešpecifické príznaky je pre lekárov často ťažké robiť závery o HE.
Príznaky
Aj minimálne HE (mHE) vedie k zníženiu kvality života a vhodnosti pre každodenné použitie, napríklad k zníženiu schopnosti viesť vozidlá. Pacienti s cirhózou pečene by preto mali byť vždy vyšetrení na mHE alebo HE 1. Známkami postupujúceho HE sú potom napríklad znížené vnímanie, náhle medzery v pamäti, ale tiež obmedzený všeobecný výkon a obzvlášť dlhotrvajúca únava - obrovská záťaž pre postihnutých. 1 Zmeny osobnosti, viac zmien nálady, zmätok a strach sú ďalšími javmi HE. Navonok možno progresívne HE vidieť v nekoordinovanej jemnej motorike alebo nezrozumiteľnej reči, tiež v súvislosti s nečistým rukopisom. Ak osoba nie je liečená, príznaky sa zhoršia; Výsledkom je silná ospalosť, výrazná dezorientácia, kŕče a chvenie rúk, ktoré sa ťažko zastavia. Na konci ochorenia je pečeňová kóma a smrť.
diagnóza
Hepatálnu encefalopatiu (HE) si môžete všimnúť už pri rutinnej návšteve praktického lekára: Ak majú pacienti s chronickým ochorením pečene poruchy koncentrácie a pozornosti, ťažkosti s rečou, neistotu pri chôdzi alebo príznaky únavy, môže za tým byť HE. Príznaky sú však často spojené so zabúdaním na starobu alebo požívaním alkoholu. Včasná diagnostika HE je obzvlášť dôležitá, pretože aj pri minimálnej HE (mHE) môže byť znížená kvalita života pacienta, jeho pracovná schopnosť a schopnosť viesť motorové vozidlá. 8.9 Ak nebude pôsobiť proti HE, hrozí ďalšie zhoršenie.
Ak sú vylúčené iné neurologické choroby a metabolické príčiny, indikáciou HE môžu byť jednoduché papierové a ceruzkové testy. Najmä numerický test spojenia sa dá v praxi dobre vykonať 10, pretože poskytuje predstavu o vizuálnych schopnostiach pacienta, jeho rýchlosti a presnosti. Kontroluje sa tiež koncentrácia, pozornosť a pamäť. 3 Vzorka rukopisu alebo úloha vytvoriť hviezdu zo zápasov môžu tiež poskytnúť počiatočné indikácie HE.
Ak existuje podozrenie na HE, pacient by mal byť odoslaný k hepatológovi alebo na kliniku, aby potvrdila diagnózu. Konečná diagnóza je potom primárne založená na klinických a laboratórnych testoch. Patria sem laboratórne testy, ako sú testy pečeňových funkcií, zobrazovacie postupy, ako je magnetická rezonancia (MRT), a elektrofyziologická diagnostika, ako je elektroencefalografia (EEG). Hlavným účelom týchto vyšetrení je vylúčiť ďalšie príčiny neurologických porúch. 8.
terapia
Zjavná hepatálna encefalopatia (HE) si vždy vyžaduje liečbu podľa pokynov európskych a amerických odborných spoločností, minimálna HE je vždy, keď pacient alebo príbuzní zistia, že je znížená kvalita života. 10 Pri terapii HE sa všeobecne rozlišuje medzi akútnou terapiou a profylaxiou.
Ak dôjde k akútnej epizóde, je potrebné najskôr identifikovať a liečiť príčiny, ktoré ich vyvolávajú, pretože to často vedie k zmierneniu príznakov. Epizódu môže spustiť gastrointestinálne krvácanie, nadmerná konzumácia bielkovín, zápcha alebo užívanie sedatív. Nerovnováha elektrolytov, infekcia, poranenie alebo nedostatočná hydratácia môžu tiež spustiť epizódu HE. 7.
Prispôsobená strava môže tiež ovplyvniť priebeh HE. Ktorá strava je rozumná, sa líši veľmi individuálne a mala by sa preto najskôr prekonzultovať s ošetrujúcim lekárom.
Už po prvej epizóde HE je nevyhnutná dôsledná profylaxia proti ďalším útokom 1, pretože s každou ďalšou epizódou existuje riziko trvalého zhoršenia psychického stavu, ktoré sa zvyšuje. S tým je spojená vyššia úmrtnosť 5 a riziko poškodenia mozgu, ktoré neklesá. 6.
Konvenčné protidrogové opatrenia sú primárne zamerané na zníženie hladiny amoniaku. To je možné dosiahnuť znížením produkcie amoniaku v gastrointestinálnom trakte alebo zvýšením jeho vylučovania. 6.
Možnosti liečby 1
V prípade akútnej epizódy poruchy pečene a mozgu je najskôr potrebné identifikovať a vylúčiť možné spúšťače.
Existujú rôzne možnosti liečby alebo prevencie LHS, a to účinné látky laktulóza, L-ornitín-L-aspartát a rifaximín. Je dôležité znížiť hladinu škodlivého amoniaku, pretože ten sa už nemôže dostatočne odbúravať v dôsledku cirhózy pečene.
Rifaximín je antibiotikum, ktoré sa ťažko vstrebáva do tela a účinkuje iba v črevách. Znižuje tam množstvo baktérií produkujúcich amoniak, čo znamená, že sa do krvi dostáva menej škodlivého amoniaku.
Laktulóza je umelý cukor stimulujúci trávenie. Zvyšuje tvorbu „dobrých“ baktérií v čreve. Vďaka tomu je črevné prostredie (životné podmienky pre črevné baktérie) mierne kyslé, takže sa do tela vstrebáva menej amoniaku. Zároveň sa zníži počet baktérií tvoriacich amoniak a vytvorí sa viac netoxickej kyseliny mliečnej, takže menej amoniaku je v krvi a dostane sa do pečene.
L-ornitín-L-aspartát stimuluje rozklad škodlivého amoniaku na neškodnú močovinu, ktorá sa čoraz viac vylučuje močom. To znižuje hladinu amoniaku v tele.
Aby sa minimalizovalo riziko ďalších relapsov aj po akútnej liečbe na klinike, je nevyhnutná dôsledná ďalšia liečba pacienta pod dohľadom rodinného lekára. 1 Koordinácia medzi klinikou a rodinným lekárom pred a po liečbe musí byť preto vykonaná úzko a bezproblémovo.
1 Grüngreiff H. Thieme-Refresher Internal Medicine 2014: R1-R6
2 Vilstrup H a kol. J Hepatol 2014; 61: 642-59.
3 Jablonowski H. Thieme Practice Report 2014; 6 (1): 1-16
4 Labenz J. Z Gastroenterol 2014; 52-KG116
5 Jepsen P a kol. Hepatológia 2010; 51 (5): 1675-1682.
6 Bajaj JS a kol. Gastroenterol 2010; 138: 2332-40.
7 Zhan T a kol. Dtsch Ärztebl Int 2012; 109 (10): 180-7.
8 Sanyal A a kol. Aliment Pharmacol Ther 2011; 34 (8): 853-61
9 Bajaj JS a kol. Hepatológia. 2009 október; 50 (4): 1175-83
10 Americká asociácia pre štúdium chorôb pečene; Európska asociácia pre štúdium pečene. Hepatálna encefalopatia pri chronickom ochorení pečene: Príručka Európskej asociácie pre štúdium pečene a Americkej asociácie pre štúdium chorôb pečene z roku 2014. J Hepatol 2014; 61: 642-59