Pectus excavatum - Upchatý hrudník
Pectus excavatum, známy ako upchatý hrudník, je vrodená deformácia hrudnej steny, v ktorej sa abnormálne vyvíja niekoľko rebier a hrudná kosť, čo vytvára konkávny alebo vyhĺbený vzhľad prednej steny hrudníka.
Pectus excavatum je najbežnejšia vrodená deformácia hrudnej steny - 90%, po ktorej nasleduje pectus carinatum, rázštep hrudnej kosti, Cnatrelova pentalógia, zadusujúca hrudná dystrofia a spondylotorakálna dysplázia. Pectus excavatum sa vyskytuje u 1 z 300 pôrodov, s u mužov prevláda. Tento stav sa pozoruje pri narodení a viac ako 90% prípadov sa diagnostikuje v prvom roku života.
Zhoršenie deformácie hrudníka a symptomatický nástup stavu sa zaznamenávajú počas rýchleho vývoja kostí v detstve. Mnoho pacientov privedú rodičia k detskému lekárovi až v dospievaní. Vzhľad hrudníka môže mať vplyv na psychologický obraz mladého pacienta.
Niekedy sa deformácia považuje iba za kozmetický problém, avšak v závislosti od závažnosti môže ovplyvňuje srdcové a dýchacie funkcie a spôsobuje bolesti na hrudníku a chrbte. Znakom tohto stavu je upchatie hrudníka. Srdce je možné tlačiť alebo otáčať, propaly mitrálnej chlopne je bežné a nízka kapacita pľúc.
Vedci si nie sú istí príčinou deformácie, ale má podozrenie na genetický nedostatok. Asi 37% pacientov s pectus excavatum má člena rodiny prvého stupňa s týmto ochorením. fyziológia, ako špecifický mechanizmus bol označený zvýšený tlak v maternici, krivica a zvýšená trakcia na hrudnej kosti v dôsledku abnormalít bránice.. Pectus excavatum je tiež a pomerne častým príznakom Marfanovho syndrómu. U mnohých detí so spinálnou svalovou atrofiou sa vyvinie pectus excavatum v dôsledku bránicového dýchania, ktoré sa vyvinie pri tomto ochorení.
Pretože srdce sa nachádza za hrudnou kosťou a títo pacienti majú viditeľné srdcové abnormality, predpokladá sa, že ovplyvňuje funkciu kardiovaskulárneho systému u týchto pacientov. Zatiaľ čo niektoré štúdie preukázali pokles kardiovaskulárnych funkcií v pectus excavatum, na základe ultrazvukových testov stále neexistuje konsenzus o miere poškodenia kardiovaskulárnych funkcií u ľudí s týmto ochorením. Podobne neexistuje konsenzus o miere funkčného zlepšenia po odstránení poruchy.
Liečba stavu môže zahŕňať invazívne alebo neinvazívne techniky alebo ich kombinácia. Pred operáciou sa vykoná niekoľko testov. Tieto zahŕňajú a CT vyšetrenie, testovanie funkcie pľúc a kardiologické vyšetrenia: auskultácia a elektrokardiografia. Po CT vyšetrení meria sa Hallerov index, vypočíta sa získaním zlomku medzi priečnym a predozadným priemerom hrudného koša. Index nad 3,25 sa považuje za závažný. Kardiopulmonálne testy sa používajú na stanovenie kapacity pľúc a na identifikáciu srdcových šelestov.
Chirurgická korekcia upravuje funkčné príznaky, ktoré sa môžu pri tomto ochorení vyskytnúť, napríklad dýchacie ťažkosti alebo srdcové šelesty.
Patogenéza
In pectus excavatum vývoj kostí a chrupav prednej steny hrudníka je abnormálny a postihuje 4 - 5 rebier na každej strane hrudnej kosti.. Vzhľad chyby sa veľmi líši, od mierne upravených až po vážne prípady upchatia výrazná asymetria medzi pravou a ľavou polovicou hrudníka. Presný mechanizmus zapojený do tejto anomálie nie je známy. Doteraz nebol zistený žiadny genetický defekt priamo zodpovedný za vývoj pectus excavatum. Napriek tomu, že zatiaľ nebol zistený genetický nedostatok, familiárne preťaženie prípadov je hlásené u 35% pacientov. Podmienkou je tiež spojené s Marfanovým syndrómom a Poľským syndrómom.
príznaky a symptómy
Väčšina prípadov pectus excavatum sa pozoruje pri narodení s postupné zhoršovanie vývoja dieťaťa. Vyše 80% prípadov je identifikované v prvých dvoch rokoch života. Tento stav sa stáva oveľa výraznejším v puberte, počas rýchleho rastu kostí a chrupaviek. Väčšina pacientov je privádzaná k lekárovi v dospievaní kvôli významným zmenám vzhľadu hrudníka.
Niektorí pacienti s petus excavatum obviňuje bolesti hrudníka alebo chrbta muskuloskeletálneho pôvodu. Presná príčina bolesti nie je pochopená. Pectus excavatum a pectus carinatum sa bežne spájajú so skoliózou. Aj keď toto združenie je náhodné, Porucha držania tela pozorovaná u mnohých pacientov s deformáciami hrudníka môže byť príčinou vzniku bolesti.
Funkcia pľúc:
Mnoho lekárov pripisuje symptomatické poškodenie pectus excavatum pokles vnútrohrudného objemu sekundárne k upchatému hrudníku. Tento vzťah príčiny a následku je však ťažké dokázať z dôvodu variácií respiračných funkcií u zdravých ľudí. Existujú testy, ktoré to dokazujú skrátenie dýchania pri námahe u pacientov s pectus excavatum, v dôsledku zníženej rezervy pľúc. Bolo pozorované, že veľa pacientov stanú sa symptomatickými v dospievaní. Pacienti do 10 rokov s pectus excavatum nepociťujú dýchavičnosť.
Srdcová funkcia:Zadné upchatie hrudnej kosti môže deformovať srdce pri prednej identifikácii pravej komory. Patologické štúdie demonštrujú toto zistenie. Angiografické štúdie ukazujú odtlačok sterna na prednej stene pravej komory. Ukázalo sa niekoľko štúdií obmedzenie srdcového rytmu u týchto pacientov, najmä v ortostatickej polohe. V klinostatizme nie je zrejmé žiadne významné poškodenie srdca. Oprava poruchy vedie k normalizácii srdcových funkcií.
Fyzikálne vyšetrenie:
Stav je rozpoznateľný podľa vzhľadu hrudníka. Závažnosť defektu a asymetria hrudníka sa veľmi líšia. Pacienti môžu mať miernu formu pectus excavatum alebo sa ich hrudná kosť môže takmer dotýkať chrbtice. Zvyčajne je dolná tretina hrudnej kosti postihnutejšia a horná môže vyzerať normálne. A kompenzačné predné vydutie dolných rebier je frekvencia. Veľa pacientov spojené so skoliózou, ktorý priamo nesúvisí s pectus excavatum.
Počúvanie hrudníka: zvuky srdca sú zvyčajne posunuté doľava v dôsledku zmien polohy a rotácie srdca. a kliknutie na prolaps mitrálnej chlopne môže byť prítomný. Pľúcny hluk je normálny, ale na obidvoch bázach sa znižuje kvôli zníženému dychovému objemu.
Postoj hrudníka: tento výraz označuje pozíciu, ktorú zaujala väčšina pacientov s významným pectus excavatum. Zdá sa, že vytvárajú predné zakrivenie hrudnej chrbtice s ramenami smerujúcimi dopredu. Či je to manéver v bezvedomí na skrytie deformácie alebo porucha držania tela priamo súvisiaca so stavom, je stále nejasné. Zdá sa, že také polohy stĺpcov zvýrazňujú pectus excavatum a môžu spôsobiť problémy s chrbticou spojené so zlým držaním tela a nedostatočnou podporou chrbtice. Korekcia držania tela je zložitá, dokonca aj pri úspešnej oprave pectus excavatum.
Vývoj choroby:
Mnoho pacientov s pectus excavatum je funkčne bez príznakov. Stupeň kardiopulmonálneho poškodenia určený pľúcna kompresia a posunutie srdca sú stále predmetom diskusie. Tolerancia stresu sa často označuje ako abnormálna a reštriktívny charakter v dýchacích funkčných testoch možno identifikovať v závažných prípadoch. Srdcová funkcia je zvyčajne normálna, ale prolaps mitrálnej chlopne bol hlásený v 20 - 60% prípadov. Zvyčajne sa ukazuje echokardiografia stupeň srdcovej kompresie. Môže to vyzerať zriedka mitrálna alebo trikuspidálna regurgitácia. Echokardiografická analýza preukázala zlepšenie srdcového indexu po oprave defektu. Dlhodobé zdravotné riziká kontrolovaných pacientov bez operácie nie sú známe.
Diagnostické
Laboratórne štúdie:
Na diagnostiku pacientov s pectus excavatum nie sú potrebné žiadne špecifické laboratórne štúdie. Väčšina detí s týmto ochorením je zdravých.
Zobrazovacie štúdie:
Rentgén hrude prináša informácie o akejkoľvek pridruženej vnútrohrudnej patológii, závažnosti pľúcnej a mediastinálnej kompresie. Ukazuje stupeň zadného upchatia hrudnej kosti vo vzťahu k chrbtici. Neposkytuje však informácie o vzhľade postihnutých rebier, pretože ide o chrupavkovú časť, ktorá nie je viditeľná pri štandardnej rádiografii. Umožňuje vyhodnotenie chrbtice a s ňou spojenej skoliózy, bežného stavu u týchto pacientov.
CT je to užitočné na meranie Hallerovho indexu, ktorý je výsledkom zlomku medzi priečnym a predozadným priemerom hrudníka. Index nad 3,2 koreluje s ťažkou deformáciou, ktorá si vyžaduje chirurgický zákrok. Skenovanie môže poskytnúť užitočné informácie o asymetrii hrudníka u týchto pacientov. Ukazuje polohu karty. Prináša informácie, ktoré pomáhajú pri plánovaní operácie a o asymetrickom objeme pravého a ľavého hemithoraxu. Mnoho pacientov má stupeň hypoplázie, ktorý spôsobuje zmenšenie jedného hemitoraxu. Túto asymetriu nemožno chirurgicky napraviť.
echokardiografia hodnotí funkciu srdca a morfológiu srdca spolu s neinvazívnymi metódami, ako je echokardiografia. Ak je pacient asymptomatická, echokardiografia nie je pre hodnotenie povinná. Ak existuje podozrenie na Marfanov syndróm, je potrebné vykonať echokardiografiu na posúdenie rozšírenia koreňa aorty.
Respiračné testy: Pľúcne objemy, ventiláciu a toleranciu záťaže je možné hodnotiť štandardnými respiračnými testami. Zmeny zahŕňajú dýchavičnosť, znížený objem pľúc a intoleranciu na cvičenie.
Liečba
Žiadna terapeutická stratégia nemôže napraviť ťažký pectus excavatum. Niekoľko ich bolo navrhnutých cvičebné programy, ale ktoré nie sú podporené vedeckými dôkazmi o ich anatomickom korekčnom účinku. Intervenčná korekcia je indikovaný u prítomných pacientov pectus excavatum a kardiopulmonálne poškodenie. Účelom opravy je opraviť deformáciu hrudníka. To je obzvlášť dôležité pre mladých ľudí, kde vzhľad hrudníka môže spôsobiť značné problémy s ich obrazom seba samého. Preto sa túžba po zlepšení vzhľadu hrudníka považuje za lekársku indikáciu chirurgického zákroku.
Ďalšie indikácie tvoria nemožnosť fyzickej aktivity alebo jej obmedzenie, zvýraznenie poškodenia srdca alebo pľúc, bolesti na hrudníku, psychický stres a potreba sternotómie.
Vonkajšie tyče boli tiež použité v nechirurgických stratégiách, ale bez účinkov korekcie deformácie. Toto sú užitočnejšie pri liečbe pectus carinatum.
Chirurgická terapia
Do roku 1990 bola intervenčná liečba pectus excavatum dobre štandardizovaná a vychádzala z otvorenej operácie, ktorú opísal Ravitch. Bolo pridaných niekoľko variácií jej pôvodného popisu a operácia sa stala v pediatrii na liečbu tohto stavu takmer všeobecne akceptovanou.
Ravitchova technika:
Jedná sa o invazívny chirurgický zákrok zavedený v roku 1949 a vyvinutý v roku 1950 na liečbu tohto ochorenia. Tento postup spočíva v vytvorení rezu pozdĺž hrudníka, ktorým sa vyrezávajú chrupavka a oddelená hrudná kosť. Pod hrudnou kosťou je vložená malá tyč, ktorá ju zdvihne a udrží v požadovanej polohe. Tyčinka sa nechá implantovať, kým chrupavka nevyrastie, o 6 mesiacov. Potom sa odstráni jednoduchým postupom. Ravitchova technika nie je široko používaná, pretože je mimoriadne invazívna. Používa sa u starších pacientov, u ktorých došlo k zvápenateniu hrudnej kosti, keď je deformácia asymetrická alebo keď je zákrok menej invazívny. Nepreukázalo sa to ako neúspešné.
Technika Nuss:
V roku 1987, počas prvých dní minimálne invazívnej laparoskopie a chirurgického zákroku, urobil detský chirurg z Virginie Donald Nuss prvú minimálne invazívnu operáciu na korekciu pectus excavatum. Vďaka vynikajúcim výsledkom dosiahnutým touto technikou a menej radikálnej povahe operácie sa popularita tejto techniky dramaticky zvýšila.
Zahŕňa zasunutie dvoch tyčí z nehrdzavejúcej ocele do hrudníka pod hrudnou kosťou. Tyč je umiestnená v konvexnej polohe, aby zatlačila hrudnú kosť, čím sa napraví deformácia. Tyčinka zostáva v tejto polohe v tele asi 2 roky, hoci dnes ju mnoho chirurgov odstráni po 5 rokoch. Keď kosti stuhnú do požadovanej polohy, tyč sa chirurgicky odstráni. Táto technika nezahŕňa otvorenie hrudníka pacienta.
Technika prázdneho zvonu:
Relatívne novou alternatívnou technikou k invazívnej chirurgii je prázdny zvon. Spočíva v aplikácii zariadenia v tvare zvona do hrudnej dutiny. Vzduch sa z neho odstraňuje čerpadlom. Vytvorené vákuum zvyšuje hrudnú kosť a znižuje závažnosť deformácie. Pretože sa jedná o nedávne zariadenie, stále neexistujú informácie o jeho dlhodobej účinnosti.
Kozmetické a laserové ošetrenie
Technika magnetického pohybu
Používa sa na korekciu pectus excavatum pomocou dvoch magnetov vyrovnajte hrudnú kosť so zvyškom hrudníka a rebier. Jeden magnet je vložený 1 cm od tela pacienta na spodnej strane hrudnej kosti, druhý je umiestnený zvonka v odliatku. Tieto dva magnety generujú pole Tesla 0,04, ktoré pomaly mení pozíciu hrudnej kosti za niekoľko rokov. Maximálne magnetické pole použiteľné pre ľudské telo je 4 T, vďaka čomu je táto technika bezpečná. Nepriaznivým účinkom je deaktivácia kardiostimulátorov. Je to postup ešte v skúmanom období s neznámymi dlhodobými účinkami na ľudský organizmus a na deformácie.