pemfigus

pemfigus je skupina autoimunitných ochorení kože a/alebo slizníc, ktoré spôsobujú lézie podobné popáleninám alebo pľuzgiere a pľuzgiere, ktoré sa nehoja. Telo napáda proteíny nazývané desmogleíny v kožných bunkách a slizniciach, čo spôsobuje oddelenie buniek od seba.

Ľahko lámu

Pemfigus sa vyskytuje u žien a mužov všetkých etnických skupín. Najbežnejšia klinická forma je pemfigus vulgaris, vulgaris s významom obyčajný. Podmienka je bežnejšia u Židov a ich potomkov.

Vek nástupu pemfigu je medzi 50 - 60 rokmi, ale môže sa spustiť aj u detí alebo dospelých.
Niektorí ľudia majú genetickú predispozíciu k ochoreniu, ktoré ho spája s inými autoimunitnými ochoreniami:

Existuje tri hlavné typy pemfigu:

  • pemfigus vulgaris
  • pemphigus foliaceus
  • paraneoplastický pemfigus.

Pemfigus sa vyznačuje pľuzgiermi, ktoré sa tvoria na koži a slizniciach. Ľahko sa lámu a zanechávajú otvorené, opuchnuté lézie, ktoré sa môžu infikovať. Choroba má vývoj, ktorý zahŕňa celý život s obdobiami remisie a relapsov.

terapia sa skladá z topických kortikosteroidov alebo v závislosti od závažnosti systémových príznakov, antimalariká, imunosupresíva, antibiotiká na infekcie, UV ochrana. Pemphigus vulgaris, najťažšia forma bez liečby, je smrteľná. Vďaka liečbe prežije 90% pacientov.

Patogenéza

Pemphigus sa vyznačuje acantoliza v hornej epidermis, ktorá oddeľuje a rozširuje epidermálne vrstvy, bez tvorby bublín. Mnoho lézií môže mať akantózu a stredne ťažkú ​​papilomatózu. Možno pozorovať aj hyperkeratózu a parakeratózu. V dermis možno pozorovať miernu lymfocytárnu infiltráciu, často za prítomnosti eozinofilov. Eozinofilná spongylóza je prítomná hlavne vo forme listov.

príznak

Pemphigus vulgaris

Hlavným príznakom je tvorba bezbolestných, čírych, mäkkých, niekedy svrbiacich pľuzgierov rôznych veľkostí. Ľahko sa lámu a zanechávajú otvorené, opuchnuté lézie, ktoré budú krustovať. Často sa objavujú na trupe, ale aj na ústnej sliznici prasknutím, pri ktorom sa tvoria bolestivé vredy a je ťažké jesť. Celkový stav pacienta je zlý.

Listový pemfigus

Objavuje sa menej často ako vulgárny. Pľuzgiere a vredy sa tvoria najskôr na tvári a pokožke hlavy a môžu sa rozšíriť na hrudník a chrbát. Ústna sliznica nie je ovplyvnená. Často sú svrbiace, ale nie také bolestivé ako vulgaris.

Paraneoplastický pemfigus

Väčšina prípadov sa vyvíja u ľudí s diagnostikovanou rakovinou. Bolestivé pľuzgiere sa tvoria aj na ústnej sliznici, pažeráku a perách. Zvyčajne postihuje aj pľúca.

Diagnóza a liečba

Usporiadanie a tvorba pľuzgierov môže naznačovať diagnózu pemfigu. Vzorka kožného mechúra a biopsia kože urobia diferenciálnu diagnostiku medzi tromi klinickými a histologickými formami. Vyžadujú sa tiež špeciálne priame a nepriame imunofluorescenčné testy.
Krvné testy zahŕňajú stanovenie antidesmogleinu Ac.

Liečba je pri listovej forme menej agresívna ako pri vulgaris.

Lieky zahŕňa kombinácie obsahujúce:

  • kortikosteroidy - s protizápalovými vlastnosťami, ale aj s dôležitými vedľajšími účinkami: prednizón - syntetický adrenokortikálny steroid; vedľajšie účinky dlhodobej liečby: stav gushingoidu, prírastok hmotnosti, katarakta, hypertenzia, hirzutizmus, akné, osteoporóza, glaukóm, cukrovka, zvýšené riziko infekcie.
  • antibiotiká - minocyklín - na infekčnú terapiu
  • dapsón - bakteriostatické a baktericídne vlastnosti
  • antimalarické lieky - hydroxychlorochin
  • imunomodulátory - azatioprin, cyklofosamid - vedľajšie účinky: hemoragická cystitída, rakovina močového mechúra, útlm miechy, zlyhanie pohlavných žliaz.

Miestna terapia obsahovať:

  • kortikosteroidy masti alebo krémy
  • antibiotické krémy: klobetasol, nikotínamid, tetracyklín
  • fotoochrana.

Iné účinné terapie Zahŕňajú:

  • plazmaferéza - znižuje titer Ac
  • doplnenie tekutín u ťažkého pemfigu
  • rituximab - imunomodulátor a intravenózny gamaglobulín.