Pemfigus - príčiny, príznaky, liečba

pemfigus je zriedkavé autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje bolestivé pľuzgiere na koži a slizniciach. Zistite, prečo sa pemfigus vyskytuje, ako sa prejavuje a aké spôsoby liečby sú k dispozícii pre tento stav.

Obsah:

Čo je to pemfigus?

Pemphigus (Pemphigus vulgaris) je zriedkavé autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje bolestivé pľuzgiere (pľuzgiere) na koži a slizniciach, napríklad v ústach alebo na genitáliách. V prípade autoimunitných ochorení imunitný systém omylom napáda zdravé tkanivá.

Pemphigus vulgaris je najbežnejšia forma skupiny autoimunitných chorôb nazývaná pemfigus. Pre každý typ pemfigu je charakteristické miesto, kde sa tvoria pľuzgiere.

Pemfigus sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, najčastejšie sa však vyskytuje u ľudí v strednom alebo staršom veku. Býva to dlhodobý (chronický) stav a niektoré typy môžu byť život neohrozujúce, ak sa neliečia. Stav je možné kontrolovať pomocou liekov.

Druhy pemfigu

Rôzne typy pemfigu sú diagnostikované v závislosti od umiestnenia pľuzgierov. Typy ochorenia sú nasledujúce:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris je najbežnejším typom pemfigu v Spojených štátoch. Blistre sa zvyčajne najskôr objavia vo vnútri úst (pemfigus v ústnej dutine) a nespôsobuje svrbenie. Namiesto toho môžu byť bolestivé. Blistre sa potom môžu objaviť na koži a niekedy na genitáliách. Tento autoimunitný stav z neznámej príčiny môže byť vyvolaný niekoľkými faktormi: infekčný (infekcie pemfigu), určité lieky, dlhodobé vystavenie UV žiareniu, radiačná terapia.

Pemphigus vulgaris môže byť nebezpečný. Liečba je nevyhnutná a zvyčajne zahŕňa podávanie kortikosteroidov, liekov, ktoré potláčajú imunitný systém. Ak tento stav nie je liečený, môže spôsobiť vážne komplikácie. Niektoré z týchto komplikácií môžu byť smrteľné.

Miera úmrtnosti na toto ochorenie bola pred zavedením kortikosteroidov v 50. rokoch v priemere 75 percent. Táto štatistika sa neporovnateľne zlepšila so súčasným stavom.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus nespôsobuje pľuzgiere v ústach. Najprv sa objavia na tvári a pokožke hlavy (seboroický pemfigus). Potom sa objavia na hrudníku a chrbte. Tieto pľuzgiere zvyčajne spôsobujú svrbenie a sú bezbolestné.

Pemphigus vegetans

Pemphigus vegetans spôsobujú pľuzgiere v slabinách, podpazuší a nohách.

Pemphigus paraneoplastic

Paraneoplastický pemfigus je veľmi zriedkavá forma ochorenia, ktoré sa vyskytuje u ľudí s určitými druhmi rakoviny. V ústach, perách a na koži sa môžu objaviť pľuzgiere a lézie. Tento typ môže tiež spôsobiť zjazvenie očných viečok a očí. Môže tiež spôsobiť pľúcne problémy.

Pemphigus IgA

Pemphigus IgA je najmenej škodlivý. Vezikuly sú podobné vezikulám pemphigus foliaceus. Tento typ môže tiež spôsobiť malé hrčky, ktoré obsahujú hnis. Tento typ pemfigu je spôsobený protilátkou nazývanou IgA.

PRÍČINA

Imunitný systém produkuje určité bielkoviny nazývané protilátky. Normálne napádajú škodlivé cudzie látky, ako sú baktérie a vírusy. Pemfigus sa vyskytuje, keď imunitný systém omylom vytvára protilátky proti bielkovinám v zdravej pokožke a slizniciach.

Protilátky rozkladajú väzby medzi bunkami a tým sa hromadí tekutina medzi vrstvami kože. To spôsobuje pľuzgiere a lézie na koži. Špecialisti nepoznajú presnú príčinu záchvatu spôsobeného imunitným systémom.

Toto autoimunitné ochorenie môže byť veľmi zriedka spôsobené niektorými liekmi, ako sú:

• penicilamín, čo je chelatačné činidlo, ktoré odstraňuje určité materiály z krvi;
• ACE inhibítory, ktoré sú typom liekov podávaných na boj s problémami s krvným tlakom.

Aké sú rizikové faktory pre pemfigus?

Pemfigus nie je nákazlivý a nemôže sa prenášať z jednej osoby na druhú. Zdá sa tiež, že sa to neprenáša z rodiča na dieťa. Genetické dedičstvo človeka ho však môže predisponovať k rozvoju tohto stavu. Ak vaši rodičia alebo iní členovia rodiny mali alebo mali toto ochorenie, riziko vzniku ochorenia je vysoké.

Pemphigus môže mať vplyv na ľudí všetkých rás, pohlaví a veku. Podmienka je však bežnejšia v nasledujúcich skupinách:

• ľudia stredomorského pôvodu;
• Židia vo východnej Európe;
• ľudia žijúci v brazílskych dažďových pralesoch;
• dospelí v strednom veku a starší.

príznak

Pemphigus produkuje pľuzgiere (pľuzgiere) na koži a slizniciach. Ľahko sa lámu a spôsobujú otvorené lézie, z ktorých môže unikať tekutina a ľahko sa infikujú.

Príznaky a príznaky dvoch bežných typov pemfigu sú:

Lézie pemphigus vulgaris

Táto forma ochorenia zvyčajne začína pľuzgiermi v ústach a potom na koži alebo sliznici genitálií. Blistre sú zvyčajne bolestivé, ale nespôsobujú svrbenie. Blistre vo vnútri úst alebo hrdla môžu sťažiť všeobecné prehĺtanie a jedenie.

Lézie pemphigus foliaceus

Tento typ spôsobuje pľuzgiere na hrudníku, chrbte a pleciach. Spôsobujú výrazné svrbenie, ale nespôsobujú bolesť. Pemphigus foliaceus tiež neprodukuje opuchy v ústach.

Pemfigus sa líši od bulózneho pemfigoidu. Toto je kožné ochorenie, ktoré postihuje starších dospelých a môže spôsobiť smrť.

Kedy sa odporúča návšteva lekára

Ak máte pľuzgiere v ústach alebo na pokožke, ktoré sa nehoja.

Diagnostické

Vezikuly môžu byť spôsobené mnohými bežnejšími stavmi. Preto je ťažké diagnostikovať pemfigus, ktorý je zriedkavý. Váš praktický lekár alebo rodinný lekár vás môže odkázať na dermatológa, aby určil príčinu problému.

Dermatológ bude najskôr chcieť zistiť anamnézu pacienta a potom preskúmať pokožku a ústa. Okrem toho môže vyžadovať určité testy, napríklad:

Kožná biopsia

Pri tomto teste špecialista zhromaždí kúsok tkaniva z vezikuly, ktorý sa vyšetrí pod mikroskopom.

Krvné testy

Jedným z účelov krvných testov je v tomto prípade detekcia a identifikácia protilátok v krvi, o ktorých je známe, že sú prítomné u pacientov s pemfigom.

Endoskopia

Ak osoba trpí pemphigus vulgaris, lekár môže podstúpiť endoskopiu na kontrolu lézií na krku. Tento postup spočíva v zavedení flexibilnej trubice (endoskopu) do hrdla.

Ako liečiť pemfigus?

Liečba sa zvyčajne začína liekmi, ktoré potláčajú tvorbu pľuzgierov. Všeobecne je liečba účinnejšia, ak sa ponúka čo najskôr po objavení sa prvých príznakov. Ak bol stav vyvolaný liekom, môže stačiť jeho zastavenie, aby sa odstránili príznaky pemfigu.

Lieky na liečbu pemfigu

Nasledujúce lieky na predpis sa môžu používať samotné alebo v kombinácii, v závislosti od typu a závažnosti pemfigu a od toho, či má pacient iné zdravotné ťažkosti:

kortikosteroidy

Pre ľudí s ľahkou formou ochorenia, a masť na pemfigus Na udržanie choroby pod kontrolou môže stačiť obsah kortikosteroidov. V iných prípadoch je hlavným prvkom liečby perorálny kortikosteroid, napríklad prednizónové pilulky.

Užívanie kortikosteroidov dlhodobo alebo vo vysokých dávkach môže spôsobiť vážne vedľajšie účinky, ako je cukrovka, strata kostnej denzity, zvýšené riziko infekcie, žalúdočné vredy a redistribúcia telesného tuku, čo vedie k zaoblenej tvári. v splne).

Imunosupresívne lieky, ktoré neobsahujú steroidy

Lieky ako azatioprín, mykofenolát a cyklofosfamid bránia imunitnému systému v útoku na zdravé tkanivá. Tieto lieky môžu mať vážne vedľajšie účinky, napríklad zvýšené riziko infekcie.

Iné lieky

Ak lieky prvej voľby nezaberajú, lekár vám môže navrhnúť iný liek, napríklad dapson, intravenózny imunoglobulín alebo rituximab.

Mnoho ľudí si po liečbe upraví svoj stav, ale to môže trvať roky. Iní by mali užívať nižšiu dávku liekov na neurčitý čas, aby sa zabránilo návratu príznakov a prejavov ochorenia. Iní ľudia naopak potrebujú ošetrenie v nemocnici - napríklad na ošetrenie svojich závažných alebo infikovaných lézií.

Antibiotiká, antivirotiká a antimykotiká

Ktorýkoľvek z nich možno predpísať na prevenciu iných infekcií.

Intravenózne podávanie (IV)

Ak sú vredy v ústach závažné, môže pacient pociťovať počas jedla silnú bolesť. Preto bude možno potrebné podať ho cez žilu. To zahŕňa použitie intravenóznej linky (IV).

plazmaferéza

Vo veľmi závažných prípadoch môže človek podstúpiť procedúru známu ako plazmaferéza. Tento postup je zameraný na odstránenie protilátok z krvi, ktoré napádajú pokožku. Počas tohto postupu sa plazma alebo tekutá časť krvi odoberie pomocou prístroja a nahradí sa darovanou plazmou. Táto liečba môže byť veľmi drahá.

Životný štýl a domáce opravné prostriedky

Tu sú kroky, ktoré môžete podniknúť na zlepšenie stavu pokožky a celkového zdravia:

• Dodržujte pokyny lekára týkajúce sa starostlivosti o rany. Správna starostlivosť o rany môže pomôcť predchádzať infekciám a zjazveniu. Váš špecialista môže odporučiť určité voľnopredajné krémy, aby bola vaša bolesť pod kontrolou.
• Ľahko si umyte pokožku. Použite jemné mydlo a po umytí a osušení rúk naneste zvlhčovací roztok.
• Chráňte svoju pokožku. Vyhýbajte sa činnostiam, ktoré by mohli poraniť pokožku.
• Vyhýbajte sa niektorým potravinám. Pľuzgiere v ústach môžu byť spustené alebo podráždené pikantnými, horúcimi alebo drsnými jedlami.
• Vystavujte sa čo najmenej slnku. Ultrafialové svetlo môže spustiť nové pľuzgiere.
• Opýtajte sa svojho zubára, ako si môžete udržať dobré zdravie ústnej dutiny. Ak máte pľuzgiere v ústach, čistenie zubov môže byť ťažké. Opýtajte sa svojho zubára, čo môžete urobiť na ochranu svojho ústneho zdravia.

Podpora a metódy riadenia situácie

Môže byť ťažké zvládnuť pemfigus, najmä ak ovplyvňuje vaše každodenné činnosti a spôsobuje problémy so spánkom alebo stres. Aby sa situácia zlepšila, pacienti môžu kontaktovať ďalších ľudí, ktorí trpia rovnakým stavom.

komplikácie

Možné komplikácie pemfigu sú:

• Kožné infekcie
• Infekcia šíriaca sa v krvi (sepsa)
• Podvýživa, pretože bolestivé lézie vo vnútri úst sťažujú stravovanie
• Vedľajšie účinky liekov, ako je vysoký krvný tlak a infekcia
• Smrť, ak sa nelieči určité druhy pemfigu

Dlhodobá prognóza pre ľudí s pemphigus vulgaris

Ak nie je liečený, môže byť pemphigus vulgaris život ohrozujúci. Najčastejšou príčinou smrti je ťažká sekundárna infekcia.

Pemphigus vulgaris nehojí sa, je to stav, ktorý trvá celý život. Väčšina ľudí však po liečbe kortikosteroidmi zmierňuje svoje príznaky. Zlepšenie sa zvyčajne prejaví niekoľko dní po začiatku liečby týmito liekmi.

Pľuzgiere sa budú hojiť pomaly, najmä v ústach. V priemere sa výskyt pľuzgierov zastaví po dvoch až troch týždňoch. Ich vyliečenie trvá v priemere šesť až osem týždňov. Úplné uzdravenie však môže niekedy trvať roky. Niektorí ľudia možno budú musieť brať malú dávku liekov na celý život.

---