Perthesova choroba Nekróza hlavice stehennej kosti

perthesova

definícia

Aseptická nekróza kostí hlavy stehennej kosti dieťaťa

The Perthesova choroba (po Georgovi Clemensovi Perthesovi, 1869-1927) popisuje idiopatickú aseptickú kostnú nekrózu hlavice stehna dieťaťa (caput femoris). Synonymá sú Legg-Calvé-Perthesova choroba a nekróza hlavy stehennej kosti. Perthesovu chorobu takmer súčasne opísal G. C. Perthes v Nemecku, J. Calvé vo Francúzsku a A. T. Legg v USA v roku 1910.

Epidemiológia

Druhé najbežnejšie ochorenie aseptickej nekrózy kostí

Okrem osteochondrózy dissecans je Perthesova choroba druhým najbežnejším ochorením aseptickej nekrózy kostí.

Obrázok: „Tento mladý chlapec trpel bolesťami kolena a mal TBC bedrového kĺbu“ Tim Kubacki. Licencia: CC BY 2.0

The Incidencia Perthesovej choroby je 1:10 000. Chlapci sú postihnutí významne častejšie ako dievčatá, pomer chorých je 4: 1. Existuje jasný vrchol ochorenia vo veku od 4 do 8 rokov.

Perthesova choroba sa môže vyskytnúť v neskorších rokoch života, je to však výnimka. Perthesova choroba sa väčšinou vyskytuje na jednej strane a postihnutých je asi 10 - 20% oboch bedrových kĺbov.

Etiológia a patogenéza

Nájdenie príčiny Perthesovej choroby

Napriek rozsiahlym výskumom trvajúcim viac ako 100 rokov nebola príčina choroby presvedčivo objasnená. Porucha obehu môže byť spojená s spomalený rast kostry a/alebo mechanické mikrotraumy. Ak ochorie aj opačný bedrový kĺb, zvyčajne sa to deje s časovým oneskorením.

Primárne vzniká obehová porucha epifýzy hlavice stehennej kosti. Postihnutá je hlavne epimetafýzová časť hlavice stehennej kosti. Porucha obehu vedie k nekrotická prestavba kostného jadra.

Vedecké štúdie preukázali, že mnoho ľudí trpiacich Perthesovou chorobou má A. circumflexa media bol buď neprítomný, alebo vyhladený.

Obrázok: „Stehenná hlava a krk“ z Gray’s Anatomy. Licencia: Verejná doména

Môžu sa vyskytnúť poruchy zrážania alebo poruchy viskozity, ako aj zmeny krvných ciev nekróza epifýzových kostí viesť. Neustále striedanie rozkladu a štruktúry epifýzy je výsledkom regeneračných mechanizmov na kosti.

Táto fáza premeny trvá 3 - 4 roky, epifýza hlavice stehennej kosti je počas tejto doby menej odolná. Počas fázy premeny existuje vysoké riziko deformácie hlavice femuru.

Symptómy a klinika

Príznaky Perthesovej choroby

Postihnutí často v počiatočnej fáze nehlásia žiadnu bolesť, príbuzní sa však často cítia jednostranne, Krívanie závislé od cvičenia na. Príznaky sú variabilné a nešpecifické, klasická bolesť bedrového kĺbu (v učebniciach a na skúškach) je skôr zriedkavým príznakom. Častejšie ich však ovplyvňujú deti Bolesť kolenan označené, ktoré sa väčšinou prejavia iba pri fyzickej aktivite. Príčinou býva obvykle ožarovanie bolesti z bedra alebo stehna. Okrem toho a Obmedzenie pohybu v bedrovom kĺbe a následkom bolesti aj všeobecný Neochota kandidovať sledovaných detí.

Diagnóza

Klinické vyšetrenie na Perthesovu chorobu

  • krívajúci vzor chôdze
  • Pohyblivosť bedrových kĺbov pre vnútornú rotáciu a únos je obmedzená
  • výrazný Znamenie štvorice
  • Rozdiel v dĺžke nohy v dôsledku addukčnej kontraktúry/kolapsu epifýzy
  • pozitívne Značka Trendelenburg

Obrázok: „Trendelenburgov znak“ od H.-P.Haacka. Licencia: CC BY-SA 3.0

  • prechodná dysplázia kostry
  • ŽIADNA história traumy

Rádiológia pre Perthesovu chorobu

Obrázok: „Prirodzená história Perthesovej choroby.“ von Terjesen T, Wiig O, Svenningsen S. Licencia: CC BY 2.5

V rádiologickom prehľade a na snímke Lauenstein (poloha v ľahu so 45 stupňami únosu a flexie v bedrovom kĺbe) 4 stupne Perthesovej choroby dá sa rozlíšiť.

1 Počiatočná fáza Kĺbový výpotok, zväčšenie kĺbovej medzery, lateralizácia a zmenšenie veľkosti hlavice stehnovej kosti (porucha vaskularizácie)
2 Fáza kondenzácie Zhutnenie hlavice stehennej kosti, subchondrálna zlomenina, rozšírenie kĺbovej štrbiny, lateralizácia hlavice femuru, sintrované jadro epifýzy
3 Fáza fragmentácie Fragmentácia a sploštenie epifýzy, metafýzové cysty, pseudocysty
4 Fáza opravy Reosifikácia epifýzy, zväčšenie a deformácia hlavice stehennej kosti (v tvare huby), skrátenie, rozšírenie krčka stehennej kosti, vyvýšená trochanterická poloha

Magnetická rezonancia

Skoré zmeny nie je možné zistiť pomocou konvenčných röntgenových lúčov. Pokiaľ je röntgenový obraz stále normálny a existuje podozrenie na Perthesovu chorobu im Skoré štádium a MRI by sa mali používať pri zložitých diferenciálnych diagnózach.

Dôležitosť magnetickej rezonancie však pre hodnotenie prognózy nebola dokázaná. Táto vyšetrovacia metóda sa preto zatiaľ nepoužila ako štandardný diagnostický nástroj. (Ärzteblatt 2009)

Sonografia

  • Kĺbový výpotok
  • Sploštenie epifýzy
  • Zobrazenie obrysov epifýzy ako nepravidelne obmedzené
  • Je vidieť fragmentáciu

klasifikácia

Na základe rádiologických kritérií boli pre Perthesovu chorobu vyvinuté tri klasifikačné schémy: Klasifikácia podľa Catteral, Salter a Thompson a potom Sleď.

Klasifikácia Perthesovej choroby podľa Catteral

Klasifikácia podľa Catterala (1971) sa zameriava na rozsah postihnutia hlavy stehennej kosti (ventrálno-dorzálny) a delí axiálne röntgenové snímky do štyroch kvadrantov. Za nepriaznivé príznaky sa považujú:

  • Lateralizácia bedrového kĺbu
  • bočná kalcifikácia epifýzy
  • postihnutie metafýzy
  • horizontálne nastavenie epifýzovej platničky
  • trojuholníkové zriedenie laterálnej metafýzy (Znamenie Gage)

Stupňa vlastnosť Ovplyvnené v%
I. ovplyvnený anterolaterálny kvadrant 0 - 25%
II postihnutá je až polovica hlavice stehennej kosti 25 - 50%
III iba dorzálna časť je stále neporušená 50-75%
IV postihnutá celá hlava stehennej kosti 75-100%

Klasifikácia Perthesovej choroby podľa Saltera a Thompsona

Klasifikácia podľa Salter a Thompson (1984) sa primárne zameriava na viditeľnú subchondrálnu zlomeninu na axiálnom rádiografe. Expanzia sa považuje za neskoršiu indikáciu rozsahu expanzie. Pre typ A, 50%.

Klasifikácia Perthesovej choroby podľa sleďa

Pri klasifikácii podľa Sleď (1992) sa zameriava na hodnotenie laterálnej tretiny epifýzy hlavy femuru. Tri skupiny sa rozlišujú z hľadiska celistvosti a výšky bočného stĺpu („bočný stĺp“). Vďaka svojej prognostickej dôležitosti je Herringova klasifikácia klinicky najdôležitejšou pri Perthesovej chorobe.

Sleď typu A bočný stĺp nie je ovplyvnený
Sleď typu B > 50% bočného stĺpika je neporušené
Sleď typu C terapia

Liečba je primárne zameraná na obmedzenie progresívnej deformácie počas fázy opravy. Prostredníctvom tohto Zadržiavacia terapia Cieľom je zabrániť tomu, aby sa epifýza stala menej odolnou a hlavica stehennej kosti vykĺzla z acetabula. Začiatok liečby závisí od veku postihnutého dieťaťa.

Aby sa čo najviac udržal rozsah pohybu, musí sa použiť fyzioterapia. Ak sú tiež stiahnuté addukčné svaly, je potrebné terapiu vykonať Botulotoxín V súvislosti s intenzívnou fyzioterapiou sa dá zlepšiť schopnosť šírenia (a tým aj zadržiavanie).

Liečba Perthesovej choroby u detí vo veku 6 rokov

  • pravidelné kontroly (každé 3 mesiace)
  • Dlahy
  • Chirurgický zákrok na Catterall III, Salter-Thompson B, sleď B-C, ak existuje riziko vykĺznutia hlavice stehennej kosti z jamky alebo iné rádiologické rizikové znaky. Možné chirurgické techniky sú:
    • intertrochanterická varózna osteotómia
    • Panvová osteotómia po Salterovi: prestavba strechy pan
    • Trojitá osteotómia (> 8 rokov) podľa Tönnisa: osteotómia os ileum, os ischii a os pubis
    • Pooperačne: odliatie panvovej nohy, pravidelné rádiologické kontroly

Obrázok: „Röntgenový snímok panvy po trojitej panvovej osteotómii podľa Tönnisovej ľavice.“ autor: OrthoPat. Licencia: CC BY-SA 3.0

Diferenciálne diagnózy

Podobné klinické obrázky ako Perthesova choroba

Nasledujúca tabuľka poskytuje prehľad najdôležitejších diferenciálnych diagnóz Perthesovej choroby.

Coxitis fugax akútne, samovoľne (3–10 dní), často u chlapcov> 4 rokov, synovitída a výpotok kĺbov, bez kostných zmien
bakteriálna koxitída výrazná bolesť, indikovaná punkcia bedrového kĺbu
juvenilná osteonekróza vaskulárna nekróza, ak je známe základné ochorenie (napr. kosáčikovitá anémia, talasémia, koagulopatia)
septická artritída akútna nevoľnosť, flexia bedrového kĺbu, únos a vonkajšia rotácia, príznaky zápalu, veľký výpotok kĺbov, synovitída, edém kostnej drene
juvenilná reumatoidná artritída Horúčka, pozitívna ANA, vyrážka, atrofia stehenných svalov, synovitída, ischemické príznaky na hlavici stehnovej kosti v prípade dlhodobého ochorenia.
Epifyseolýzacapitis femoris Kaifálna a posteromediálna dislokácia epifýzy hlavice stehennej kosti, edém kostnej drene metadiafýzy, zväčšenie a skreslenie rastovej platničky.
Hypotyreóza Stanovte hladinu štítnej žľazy!
Dysfunkcia hypofýzy proporcionálna retardácia rastu, zaostávajúca za rastovými zónami

Prognóza a priebeh

Pre kurz je rozhodujúci vek dieťaťa, keď je diagnostikovaná - Čím ste mladší, tým sú lepšie prognózy. Dlhodobé štúdie ukázali, že pri konzervatívnej liečbe sú závažné Coxarthroses v 15-20% prípadov.

Klinické rizikové faktory pre prognosticky nepriaznivý priebeh sú:

  • Obezita
  • prísne obmedzenie pohybu
  • ženské pohlavie

Retrospektívne štúdie neskorých výsledkov ukázali, že viac ako 80% bokov vykazovalo dobré výsledky až do 4. dekády života.

Napriek tomu v retrospektívnej štúdii Mc Andrew et al. s priemerným intervalom sledovania 50 rokov má polovica pacientov umelý bedrový kĺb. (Ärzteblatt 2009)

Populárne skúškové otázky o Perthesovej chorobe

Riešenia nájdete pod odkazmi.

1. Sedemročný chlapec prichádza na vašu prax v sprievode svojej matky. Na základe klinických príznakov máte podozrenie na Perthesovu chorobu u malého pacienta. Ktorý zo symptómov je s najväčšou pravdepodobnosťou netypický pre nekrózu hlavy stehennej kosti?

  1. krívajúci vzor chôdze
  2. Pohyblivosť bedrových kĺbov pre vonkajšiu rotáciu a addukciu je obmedzená
  3. vyslovené štyri znamienko
  4. Rozdiel v dĺžke nohy
  5. pozitívny znak Trendelenburg

2. Podľa ktorej klasifikácie sa klasifikuje Perthesova choroba? Klasifikácia podľa ...

  1. Hunt a Hess
  2. Neer
  3. Sleď
  4. Codman
  5. Bosniak

3. Perthesovu chorobu možno rozdeliť do štyroch etáp. Ktoré zo spomenutých stupňov nereprezentuje štádium M. Perthesa?

  1. Fáza kondenzácie
  2. Fáza opravy
  3. Počiatočná fáza
  4. Fáza fragmentácie
  5. Sekundárne štádium

Tipy na kurz: Fit na tému Perthesovej choroby

Chceli by ste sa dostať do fitnes vo všetkých oblastiach ortopédie? Učte sa kdekoľvek a kdekoľvek pomocou online kurzov od spoločnosti Lecturio s prednáškou o kostiach a kĺboch, alebo vyskúšajte náš kompletný kurz kladivkovej skúšky pre optimálnu prípravu na kladivkovú skúšku.

Zdroje a pokyny týkajúce sa Perthesovej choroby

Renz-Polster, S. Krautzig (Ed.) (2013): Basic učebnica vnútorné lekárstvo. Vydavateľstvo Elsevier.

Braun, A. Dormann (2010): Clinical Guide for Internal Medicine. Vydavateľstvo Elsevier.

Riešenie otázok: 1B, 2C, 3E

Takto získate lepšie známky na lekárskej fakulte!