Pfeifferova žľazová horúčka (infekčná mononukleóza) - príznaky, diagnóza, terapia, žltý zoznam

Pfeifferovu žľazovú horúčku (infekčná mononukleóza) vyvoláva vírus Ebstein-Barr. Beží zvyčajne hladko a uzdravuje sa sám. Miera globálnej infekcie je viac ako 90%.

Pfeifferova žľazová horúčka (infekčná mononukleóza): prehľad

EBV, infekčná mononukleóza, Pfeifferova žľazová horúčka, mononukleózainfekcia, „choroba z bozku“, vysokoškolská choroba, vírus Epstein-Barr

definícia

horúčka

Pfeifferova žľazová horúčka je vírusová infekcia. Spúšťačom je vírus Epstein-Barr (EBV). Infekcia je symptomaticky podobná tonzilitíde, ale výrazne sa od nej líši v krvnom obraze a krvnom nátere. Z hľadiska klinického obrazu ide o infekčnú mononukleózu.

Epidemiológia

Infekcie EBV sú bežné. Zásobníkom patogénov pre EBV sú výlučne ľudia. Miera globálnej infekcie u dospelých je medzi 80 a 95%. V západnej Európe je viac ako 95% dospelých infikovaných alebo malo infekciu EBV do 30 rokov. V najmenej polovici prípadov je ochorenie asymptomatické alebo sa mylne považuje za tonzilitídu alebo chrípku podobnú infekciu. Maximálny vek je vo veku od 15 do 30 rokov. V rozvojových krajinách sa maximálna kontaminácia často dosahuje u detí vo veku od dvoch do piatich rokov.

príčiny

Vírus Epstein-Barr (EBV) je spúšťačom Pfeifferovej žľazovej horúčky. Patogén je jedným z vírusov gama herpesu a je to vírus DNA. Tiež sa nazýva ľudský herpes vírus-4 (HHV-4). Rozlišujú sa dva typy, EBV typu 1 a EBV typu 2, ako aj početné kmene EBV, ktoré sa vyskytujú regionálne. Oba môžu vyvolať Pfeifferovu žľazovú horúčku.

Patogenéza

EBV sa zvyčajne prenáša orálne slinami. Odtiaľ pochádza aj hovorový názov „bozkávacia choroba“. Môže sa však prenášať aj kvapôčkovou infekciou pri kašli alebo kýchaní. Počas Pfeifferovej žľazovej horúčky, ale aj po infekčnej mononukleóze, sa takmer všetci pacienti zbavili vírusu týždne až mesiace. Odhaduje sa, že 20 - 30% infikovaných zostáva počas celého života aktívnym eliminátorom, aj keď nie sú ani symptomatickí, ani chorí.

Potom, čo sa človek nakazí EBV kontaminovanými slinami, príznaky sa objavia medzi jedným a siedmimi týždňami. Dospievajúci zvyčajne ochorejú do desiatich až 14 dní, zatiaľ čo dospelí zvyčajne inkubujú štyri až osem týždňov, kým sa neobjavia prvé príznaky. Najskôr vírusy infikujú mandle (lymfatické uzliny v krku) a infikujú B lymfocyty, ktoré sú tam umiestnené. Tieto migrujú z lymfatických uzlín a šíria vírus do celého tela, najmä v pečeni a slezine. Infikované B-lymfocyty sa množia a tvoria takzvané pamäťové B-bunky v krvi. Ak je infekcia akútna, infekčná mononukleóza stimuluje aj B bunky. Produkujú sa heterofilné protilátky a nastáva „imunologický chaos“.

Imunitný systém rozpoznáva silne sa deliace infikované B bunky, napáda ich veľkými, atypickými, mononukleárnymi bunkami CD8 + a bunkami prirodzeného zabíjania (NK bunky) v krvi a lýzuje ich. Na únik z imunitného systému je vírusom kódovaný IL-10 produkovaný EBV, ktorý inhibuje aktivitu NK buniek a cytotoxických T lymfocytov. Infikované B-lymfocyty môžu v priebehu choroby opätovne infikovať epitel v ústnej dutine a príušnú žľazu. Vyskytujú sa klasické príznaky Pfeifferovej žľazovej horúčky.

Príznaky

Čím je postihnutý pacient mladší, tým je počiatočná infekcia častejšie asymptomatická. Deti mladšie ako päť rokov zvyčajne nevykazujú žiadne príznaky alebo nešpecifické príznaky infekcie horných dýchacích ciest s vysokou horúčkou a jasne červeným hrdlom. U starších pacientov je vyššia pravdepodobnosť vzniku úplnej akútnej infekčnej mononukleózy. U dospelých je charakteristická symptómová triáda febrilnej angíny tonsillaris (bolesť v krku) a faryngitídy („bolesť v krku“) plus opuch lymfatických uzlín a typický krvný obraz s absolútnou a relatívnou lymfocytózou s atypickými lymfocytmi, takzvanými virocytmi.

Okrem toho asi v 50% prípadov môže dôjsť k zväčšeniu sleziny (splenomegália). Tu je potrebné postupovať opatrne, pretože zväčšenie sleziny môže byť také intenzívne, že slezinu pretrhne a pretrhne. Možné sú opuchy nad 500 g.

Medzi ďalšie príznaky patria:

  • hepatitída so žltačkou (žltačka) => asi v 5% prípadov
  • čuchať
  • kašlať
  • Slzy v očiach
  • kožná vyrážka
  • Meningitída (zápal mozgových blán) s fotofóbiou
  • Bolesť v krku, hlava, končatiny a svaly
  • všeobecný pocit vyčerpania a únavy
  • Meningoencefalitída (zápal mozgu a mozgových blán)
  • Mylagia
  • Polyneuritída
  • Guillain-Barrého syndróm
  • Exantémová trombocytopénia
  • Myokarditída
  • Perikarditída
  • intersticiálna pneumónia (zápal pľúc)
  • Glomerulonefritída
  • Chlpatá leukoplakia

Okrem klasickej žľazovej horúčky Pfeiffer môžu byť infekcie EBV v jednotlivých prípadoch aj chronické. Pre chronickú akútnu infekciu EBV sú charakteristické opakované záchvaty horúčky, zväčšená slezina (splenomegália), hepatitída, vírusová pneumónia (zápal pľúc), opuch lymfatických uzlín a artralgia. Syndróm chronickej únavy môže vyvolať aj EBV.

Diagnóza

Klinický obraz Pfeifferovej žľazovej horúčky je s trojicou príznakov pomerne pôsobivý a diagnóza sa často stanovuje na základe kliniky. Pretože však mnoho infekcií môže byť asymptomatických alebo s nespočetnými ďalšími príznakmi a sú si veľmi podobné iným klinickým obrazom, mali by sa brať do úvahy aj ďalšie diferenciálne diagnózy. Patria sem bežná streptokoková angína, akútne ochorenie HIV, angína Plaut Vincenti, záškrt, cytomegalovírusové infekcie, agranulocytóza a akútna leukémia. Je dôležité myslieť aj na Pfeifferovu žľazovú horúčku s možnou streptokokovou angínou. Streptokoková angína sa zvyčajne lieči aminopenicilínmi. Ak sú tieto lieky podávané nesprávne na žľazovú horúčku, môže to viesť k erupcii lieku. Preto sú aminopenicilíny kontraindikované pri EBV infekciách.

laboratórium

Laboratórny test poskytuje dôkaz o EBV. Laktátdehydrogenáza (LDH) a transaminázy môžu byť zvýšené v krvi. Ak je vlčí kvocient (počet lymfocytov/leukocytov) väčší ako 0,35, hovorí to aj o infekčnej mononukleóze. V krvnom nátere je jasne viditeľná lymfocytóza so 40 - 90% atypických lymfocytov. Okrem toho sa objavujú takzvané Pfeifferove bunky.

Tieto virocyty sú aktivované cytotoxické T lymfocyty.

Okrem krvného testu sa v laboratóriu vykonávajú aj sérologické dôkazy o infekcii EBV. V prípade akútnej infekcie EBV sú zvýšené protilátky proti cirkusovému kapsidovému antigénu (anti-VCA) typu IgM a IgG, protilátky proti nukleárnemu antigénu vírusu Epstein-Barr (anti-EBNA-1 (IgG)). Rýchle informácie môže poskytnúť aj reakcia Paul Bunnel v rýchlom teste. Test funguje u 80% dospelých, ale iba v polovici prípadov u detí. Iba sérologický laboratórny test poskytuje jasný dôkaz. Predchádzajúca infekcia EBV sa líši od čerstvej infekcie pozitívnymi hodnotami anti-VCA-p18-IgG a anti-EBNA-1-IgG. V tomto prípade sú Anti-EBV-VCA a Anti-EBV-EA negatívne.

terapia

Rovnako ako u mnohých vírusových ochorení, aj Pfeifferova žľazová horúčka sa lieči iba symptomaticky. Chorí ľudia by mali fyzicky odpočívať najmenej šesť týždňov, piť dostatok tekutín a v prípade potreby užívať lieky na zmiernenie horúčky a bolesti, ako je paracetamol. Ak je priebeh závažný alebo komplikuje ďalšie príznaky, môže byť nevyhnutná hospitalizácia. Terapia je potom založená na ďalších príznakoch.

Ak sa v rámci infekcie EBV vyskytne chlpatá leukoplakia, je možné vyskúšať liečbu acyklovirom.

predpoveď

Pfeifferova žľazová horúčka sa u imunokompetentných pacientov zvyčajne lieči bez komplikácií. Je to však zdĺhavé. Ľudia so zníženou imunitou môžu mať ťažké liečebné cykly a môžu vyžadovať ošetrenie v nemocnici.

V jednotlivých prípadoch môžu nastať komplikácie alebo sekundárne ochorenia. Patrí sem veľmi zriedkavé pretrhnutie sleziny, keď je slezina opuchnutá (splenomegália). Vyžaduje si akútne ošetrenie a môže byť smrteľné. Môže sa vyskytnúť aj zlyhanie obličiek a peri- alebo myokarditída. Ak sa vyskytnú ďalšie sekundárne ochorenia a komplikácie, ako je Guillain-Barrého syndróm alebo meningoencefalitída alebo hemofagocytický syndróm spojený s infekciou, prognóza je založená na týchto sekundárnych ochoreniach a komplikáciách.

Muži s vrodeným lymfoproliferatívnym syndrómom spojeným s X majú zlú prognózu, pretože sa u nich často vyvinie ťažký priebeh mononukleózy. V akútnom štádiu je úmrtnosť okolo 70%.

Ďalšími komplikáciami infekcie EBV sú súvisiace zhubné nádory alebo nádory spojené s EBV. V Afrike EBV pravdepodobne spúšťa všetky prípady endemického Burkittovho lymfómu, nehodgkinského lymfómu. Celosvetovo sa vyskytuje iba sporadicky a je približne 15% spojená s EBV. Ďalšími súvisiacimi malignitami sú B-bunkový lymfóm spojený so transplantáciou so zlou prognózou, karcinóm nosohltanu, Hodgkinova choroba a chlpatá leukoplakia orálne, ktorá sa vyskytuje hlavne u pacientov s HIV.

profylaxia

EBV sa prenáša kvapôčkovou infekciou. Aby sa zabránilo infikovaniu, je potrebné vyhnúť sa kontaktu s akútne chorými ľuďmi a predovšetkým fyzickému kontaktu.

V súčasnosti (od decembra 2019) neexistuje očkovanie proti EBV.