Pľúcna arteriálna hypertenzia Pľúcna hypertenzia
Čo je to pľúcna arteriálna hypertenzia?
WHO rozdeľuje pľúcnu arteriálnu hypertenziu do piatich rôznych skupín. Ľudovo sa hovorí o pľúcnej hypertenzii.
prehľad
V ľudskom obehovom systéme sa rozlišuje takzvaný „veľký obeh“ alebo telesný obeh, ktorý zásobuje končatiny (ruky a nohy) a orgány ľudí krvou bohatou na kyslík a transportuje krv chudobnú na kyslík z periférie tela späť do pravého srdca v žilovom stehne.
Pravá komora pumpuje krv chudobnú na kyslík (modrá) cez hlavný kmeň pľúcnej tepny (Truncus pulmonalis) do dvoch pľúcnych tepien (Aa. Pulmonales dextra et sinistra) v „malom obehu“, ktorý sa tiež nazýva pľúcny obeh, takže cirkulujúca krv opäť arterializuje, tj prostredníctvom difúzie kyslíka z alveol („alveoly“, koncová časť systému priedušiek, ktorý dodáva vzduch) je obohatený o kyslík, odtiaľ prúdiaci späť do ľavého srdca je možné pomocou hlavnej tepny (červená) prečerpávať späť do veľkého obehu tela.
Rovnako ako u PAH, je priemer cievy aferentného Aa. pľúcne alebo pľúcne kapiláry sú chronicky zúžené, krvný tlak v týchto cievach stúpa a pravá komora musí vyvinúť väčšiu silu, aby pľúcnym obehom pumpovala presne to isté množstvo krvi za minútu. Na to potrebuje ďalšiu svalovú hmotu; on hypertrofuje (zväčšuje sa).
Až do určitého časového obdobia zostáva toto zväčšenie pre pacienta nepovšimnuté: Prejavuje sa to až vtedy, keď srdcový sval narástol tak veľký, že už nie je adekvátne zásobovaný krvou vencovitými cievami (A. coronaria dextra), a preto jeho práca už nie je dostatočná si môžu dovoliť. Pravá komora stráca svoju kontrakčnú silu a jej výkon je obmedzený, to znamená, že je nedostatočný.
Pretože veľmi elastické pľúcne tepny v zdravom stave majú schopnosť sa podľa potreby rozširovať alebo zužovať - hovorí sa o „perfúznej elasticite“ -, môžu pokryť zvýšenú potrebu kyslíka vo svaloch počas fyzickej činnosti zvýšeným objemom prietoku krvi v priebehu času pľúcnym obehom. Táto funkčne relevantná perfúzna elasticita sa stratila pri pľúcnej arteriálnej hypertenzii.
Ak v dôsledku zúženia priemeru cievy pretečie pľúcnym obehom menej krvi, má pacient menej arterializovanej krvi a tým menej kyslíka pre cirkuláciu tela.
Prejavuje sa to nasledujúcimi príznakmi:
- Dýchavičnosť/dýchavičnosť (dýchavičnosť) spočiatku počas cvičenia, neskôr aj v pokoji
- všeobecne obmedzený výkon, strata sily
- rýchla únava, celková únava
- Modré sfarbenie pier v dôsledku nedostatku kyslíka (cyanóza)
- Problémy s krvným obehom (ortostatická dysfunkcia, synkopa)
- Opuchnuté nohy (tvorba opuchov), niekedy výrazné na pravej nohe
Kvôli nedostatku ejekčnej kapacity pravej komory sa krv stále viac zálohuje v obehu tela, čo je viditeľné pri tvorbe edémov, pretože hydrostatický tlak spôsobuje, že viac vody prechádza z krvného stĺpca do tkaniva.
frekvencia
V Nemecku sa ročne vyvinú primárne PAH iba u 1 - 2 ľudí na milión obyvateľov; ide teda o mimoriadne zriedkavé ochorenie. Priemerná dĺžka života bez liečby je približne 3 roky od stanovenia diagnózy.
Oveľa častejšia je sekundárna PAH.
Spôsobuje primárne PHT
Primárna idiopatická PHT/familiárna pľúcna arteriálna hypertenzia je extrémne zriedkavá, presný mechanizmus ochorenia (patogenéza) stále nie je známy. Pri primárnej PHT sa z nejasných dôvodov remodelujú stredné a malé pľúcne tepny. Patofyziologicky sa hovorí o takzvanej „fibrotickej mediálnej metaplázii“ pľúcnych ciev.
Pravdepodobne je to spôsobené nerovnováhou medzi vazodilatátormi (NO, oxidy dusíka a prostacyklínom, PGI2) a vazokonstrikčnými (vazokonstrikčnými) látkami (tromboxán A2 a endotelín). Tieto látky sú fyziologicky vyvážené, ale v takom prípade sa rovnováha posúva smerom k vazokonstrikčným faktorom.
Spôsobuje sekundárne PHT
Sekundárna PHT sa zameriava na akútne a chronické zápalové procesy v pľúcnom tkanive a krvných cievach pľúcneho obehu alebo upchatie pľúcnych tepien v dôsledku embólie alebo opakovaných embólií v trombóze nôh alebo panvových žíl.
V akútnej fáze dominuje počiatočná vazokonstrikcia spojená so zápalovou reakciou. V priebehu času sa elastické vlákna Aa remodelujú. pľúcne a pľúcne tkanivo (prestavba/metaplázia) na hrubé, zjazvené spojivové tkanivo, ktorého pevná architektúra mu neumožňuje vzdať sa zvyšujúcich sa prietokových objemov a výsledného zvyšujúceho sa intravaskulárneho tlaku počas cvičenia. Teraz sa hovorí o „fixnom vysokom tlaku“ alebo o sekundárne-chronickej PHT, pretože tieto procesy remodelácie už nie sú reverzibilné.
Príčiny týchto chronických zápalových procesov sú väčšinou:
- Dym
- Vdýchnutie toxických výparov
- CHOCHP (chronická obštrukčná choroba pľúc)
- opakovaná bronchitída
- vystavenie chronickému prachu
- Nedostatok α-antitrypsínu
Akútna obštrukcia pľúcneho obehu cez veľkú embóliu vedie k vysokému tlaku v pľúcnom kmeni a podľa rozsahu embólie k akútnemu zlyhaniu čerpacej funkcie pravej komory (akútne zlyhanie pravého srdca). Embólia sa môže rozpadnúť na menšie kúsky a vyplaviť sa na perifériu. Tieto kúsky často úplne zalepia stredne veľké cievy, takže sa zmenší celkový prierez pľúcnych ciev, čo sa rovná zvýšeniu pľúcneho krvného tlaku. K rovnakej konštelácii môžu viesť aj opakované menšie embólie.
Nasledujúce srdcové choroby môžu navyše viesť k rozvoju sekundárnej pľúcnej arteriálnej hypertenzie:
- Defekt komorového septa (VSD)
- Pravá komora s dvojitým výstupom (DORV)
- Defekt predsieňovej komory (AVSD)
- Porucha predsieňového septa (ASD; zvyčajne bez príznakov v prvých desaťročiach života)
- Dysplázia pľúcnych žíl; Predovšetkým nesprávne umiestnenie úst
- Perzistentný ductus arteriosus Botalli (PDA)
- Truncus arteriosus communis (TAC)
- Aorto-pľúcny skrat
Čo môžete urobiť sami
- cítiť sa čoraz viac unavený a vyčerpaný
- Váš športový alebo každodenný výkon je obmedzený
- Trpíte dýchavičnosťou
kontaktujte svojho lekára.
Čo môže urobiť váš lekár?
Váš kardiológ sa vás opýta presne na vaše príznaky a vykoná podrobné fyzikálne vyšetrenie. Okrem toho sa v závislosti od situácie vykonávajú ďalšie testy a vyšetrenia:
- Diagnostika pľúcnych funkcií
- EKG (elektrokardiogram) srdca na odhad (pravej) funkcie srdca
- Echokardiografia (sonografické vyšetrenie srdca) a stresová echokardiografia (stresová echokardiografia)
- Krvný obraz na určenie parametrov zápalu, ako aj koncentrácie BNP (peptidový hormón, ktorý je tvorený a vylučovaný bunkami srdcového svalu pri nedostatočnosti myokardu)
- Rádiografické znázornenie hrudníka
- Vyšetrenie srdcovým katétrom na presné stanovenie krvného tlaku v pravej srdcovej komore a v pľúcnych tepnách.
- Biopsia pľúc
- Ak sa zistí: test vazoreaktivity - tu sa testuje reakcia na vazodilatačnú látku NO (oxid dusnatý), aby sa zistilo, či nejaké vazodilatačné lieky sľubujú terapeutický úspech.
terapia
Terapeuticky sa primárne zameriava na elimináciu pôvodcu ochorenia, aby sa zabránilo rozvoju sekundárne fixovanej PAH. Ak to už nie je možné, paliatívna liečba môže výrazne zlepšiť kvalitu života postihnutých.
Na tento účel je terapia založená na klasifikácii NYHA, schéme klasifikácie srdcových chorôb; Aj keď postihnutie srdca nie je primárnou príčinou, v tomto prípade má zmysel považovať srdce a pľúca za „funkčnú jednotku“:
Štadión NYHA:I. Pacient má patologický nález, ale je úplne bez príznakov, a to ani pri fyzickej aktivite.
II. Priemerná každodenná aktivita vyvoláva stresové príznaky, ako je dýchavičnosť, bolesti na hrudníku, vyčerpanie alebo dokonca mdloby (synkopa). V pokoji sú postihnutí bez príznakov.
III. Aj ľahká aktivita vedie k výrazným príznakom. Všeobecná kvalita života je zjavne obmedzená.
IV. Dýchavičnosť a pocit slabosti sú už prítomné v absolútnom pokoji a zvyšujú sa pri cvičení. Postihnutí nemôžu bez príznakov vykonávať žiadnu fyzickú aktivitu. Pravé srdce je výrazne zväčšené a jeho čerpacia kapacita je výrazne znížená.
V PAH sa používajú tieto lieky:
Od NYHA fázy II:
- Antagonisti endotelínových receptorov (ambrisentan, bosentan, sitaxentan), pravdepodobne v kombinácii s iloprostom
- Antagonisty vápnika (nifedipín, amlodipid, diltiazem)
- prípadne digitálisové glykozidy (digitoxín, digoxín) a diuretiká
Od NYHA fázy III:
- Prostacyklín (intravenózny epoprostenol, inhalačný iloprost)
- Inhibítory fosfodiesterázy 5 (sildenafil, tardenafil), prípadne v kombinácii s bosentanom
Zdržať sa nikotínu je samozrejme nevyhnutné. Ak dôjde k výraznému dýchavičnosti, je možné pomocou kyslíka dosiahnuť dočasné alebo trvalé zmiernenie dýchavičnosti.
V prípadoch rezistentných na terapiu existuje aj možnosť transplantácie srdca a pľúc.