Pľúcna fibróza; časopis pre farmáciu

Fibróza pľúc je dôsledkom abnormálnych zmien v pľúcnom tkanive s jazvami. Viac o príčinách, príznakoch a terapii

  • Čo je to pľúcna fibróza?
  • príčiny
  • Príznaky
  • diagnóza
  • terapia
  • predpoveď
  • Konzultačný expert

Pľúcna fibróza - stručne vysvetlené

V prípade pľúcnej fibrózy vedie chronická zápalová reakcia k zvýšeniu remodelácie pľúcneho tkaniva spojivovým tkanivom. Môže to mať veľa príčin, ale nenachádza sa žiadna príčina pre každú druhú, potom sa hovorí o idiopatickej pľúcnej fibróze. Postupná remodelácia pľúcneho tkaniva spojivovým tkanivom vedie k zvyšovaniu dýchavičnosti, ktorá sa spočiatku vyskytuje iba pri strese a neskôr aj v pokoji. Postihnutých tiež často sužuje neznesiteľný kašeľ. Fibróza pľúc je diagnostikovaná okrem iného krvnými testami, funkčnými testami a zobrazovacími metódami (röntgenové lúče, počítačová tomografia s vysokým rozlíšením). Fibróza pľúc sa nedá vyliečiť, ale jej progresia sa môže spomaliť, najmä ak sa zistí včas. Okrem toho, že sa treba vyhnúť spúšťacím látkam, ako je prach, je možné na tento účel použiť rôzne lieky.

Čo je to pľúcna fibróza?

Pri pľúcnej fibróze je funkčné pľúcne tkanivo postupne nahradené nefunkčným spojivovým tkanivom (podobne ako tkanivo jazvy). Fibróza pľúc je akýmsi „prejavom“, takže pľúca pozostávajú z viac spojivového tkaniva. Môže to mať veľa príčin a existuje viac ako 100 chorôb, ktoré môžu viesť k pľúcnej fibróze. V polovici prípadov nie je možné zistiť žiadnu príčinu, jeden potom hovorí o idiopatickej pľúcnej fibróze.

Spoločným znakom všetkých fibróz je chronický zápal pľúcneho spojivového tkaniva a steny alveol, ktoré sa prestavujú na spojivové tkanivo a stávajú sa zjazvené alebo stvrdnuté (fibróza). Existuje koncept nesprávne riadeného hojenia rán.

Pretože pľúcna fibróza je zriedkavé, ale závažné ochorenie, tvrdenia o jej frekvencii sa veľmi líšia. Pri idiopatickej pľúcnej fibróze sa predpokladá, že u ľudí starších ako 70 rokov je 150 až 250 nových prípadov na 100 000 obyvateľov.

fibróza

Základné informácie - výmena plynov v pľúcach

Vzduchové vaky (alveoly) sú pokryté krvnými cievami (kapilárami). Tu dochádza k výmene plynov medzi krvou a vzduchom. Na jednej strane vitálny kyslík dosahuje tieto body zo vzduchu, ktorý dýchame, do krvných ciev pľúc a krvným obehom do orgánov a tkanív. Na druhej strane krv v pľúcnych cievach uvoľňuje metabolický produkt oxid uhličitý späť do alveol, aby ho bolo možné vydychovať.

Aké sú dôsledky zvýšeného obsahu spojivového tkaniva?

Zvýšená akumulácia spojivového tkaniva medzi alveolmi a krvnými cievami s následnou remodeláciou jazvy vedie na jednej strane k horšej výmene plynov medzi alveolmi a krvnými cievami (porucha difúzie) a na druhej strane k obmedzenej expanzii pľúc.

Príčiny: Ako vzniká pľúcna fibróza?

Existuje veľa rôznych pľúcnych ochorení, ktoré môžu viesť k pľúcnej fibróze. Všetky majú spoločné to, že fibróza tvorí takpovediac akýsi „posledný úsek“ a pľúca boli predtým rôznymi príčinami poškodené. To si obvykle vyžaduje dlhodobý, niekedy roky trvajúci kontakt s príslušným spúšťačom ochorenia.

  • Vdychované znečisťujúce látky

Vdýchnutie škodlivých anorganických prachov (napríklad kremeňa alebo azbestového prachu) môže poškodiť pľúca. Tieto spôsobujú rozvoj pneumokoniózy a sú takmer vždy chorobou z povolania (choroba z povolania). Vdychovanie určitých zložiek organického prachu (napríklad plesní) môže u alergických osôb viesť k ochoreniu pľúc - tu je však nevyhnutná existujúca alergia a dlhodobý kontakt. Vdychované toxické plyny a pary môžu tiež spôsobiť pľúcne zmeny.

  • Iné príčiny

Fibróza pľúc sa môže vyvinúť po chronických infekciách, určitých liekoch (napríklad bleomycín) alebo po ožarovaní rakoviny. Pľúca môžu byť postihnuté aj v prípade určitých systémových ochorení, ako je sarkoidóza alebo choroby z reumatickej skupiny (reumatoidná artritída).

U každej druhej postihnutej osoby nie sú žiadne príčiny, hovorí sa o idiopatickej pľúcnej fibróze. Z doteraz neznámych dôvodov dochádza k zvýšenej tvorbe spojivového tkaniva. Genetická predispozícia, ako aj drevný a kovový prach sú považované za faktory, ktoré prispievajú k rozvoju idiopatickej pľúcnej fibrózy. Existuje podozrenie, že rôzne vírusové infekcie spôsobujú idiopatickú pľúcnu fibrózu.

Príznaky: Aké príznaky spôsobuje pľúcna fibróza?

Typickým príznakom pľúcnej fibrózy je progresívna dýchavičnosť. Spočiatku k nej dochádza iba počas cvičenia, neskôr aj v pokoji, pretože je čoraz viac narušená výmena kyslíka (pozri základné informácie). Postihnutí navyše často trpia suchým, dráždivým kašľom. V prípade pľúcnej fibrózy majú postihnutí problémy so „dostať“ vzduch do pľúc v dôsledku zníženej elasticity pľúc, čo znamená, že majú problémy najmä pri dýchaní. Výsledkom je, že dýchanie je často rýchle a povrchné (zadýchané). Charakteristické je náhle zastavenie dychu pri vdýchnutí.

V pokročilých štádiách ochorenia môžu byť viditeľné zmeny: pokožka alebo pery zmodrejú (cyanóza), končeky prstov sa rozširujú ako stehno (prsty na paličke), pazúriky sa vydúvajú ako hodinové sklíčko (nechty zo sklenených hodiniek). Ďalšími príznakmi sú únava alebo chudnutie.

Komplikáciami ochorenia sú pľúcna hypertenzia, ktorá zaťažuje srdce (cor pulmonale, pulmo = pľúca). Pravá komora musí „pumpovať“ proti zvýšenému tlaku, ktorý z dlhodobého hľadiska vedie k rozšíreniu pravej komory (dilatácia) a srdcovej nedostatočnosti. Hrozivé zlyhanie dýchania s nedostatkom kyslíka je komplikáciou pľúcnej fibrózy.

Diagnóza: Ako sa diagnostikuje pľúcna fibróza?

Ak existuje podozrenie na pľúcnu fibrózu, lekár najskôr hľadá možnú príčinu. Okrem iného sa pacienta pýta na jeho predchádzajúce choroby, lieky a faktory prostredia, ktoré by mohli byť (spolu) spúšťačmi - napríklad by mohli hrať úlohu znečisťujúce látky na pracovisku. Potom nasleduje fyzické vyšetrenie, pri ktorom sa venuje pozornosť paličkám alebo skleneným nechtom. Rozhodujúce môžu byť odpočúvacie nálezy počas auskultácie pľúc. Dôležitým indikátorom prítomnosti pľúcnej fibrózy je takzvaná praskajúca hrkálka. Zaznamená sa tiež dychová frekvencia v pokoji.

  • Laboratórne vyšetrenia a testy pľúcnych funkcií

Lekár pomocou určitých krvných testov vyhľadáva aj ochorenia spojivového tkaniva (kolagenózy). Pri podozrení na alergiu možno v krvnom sére vyšetriť možné mikroorganizmy, ako sú plesne alebo baktérie. Pri analýze krvných plynov sa okrem iného zisťuje obsah kyslíka a oxidu uhličitého v krvi.

Pri testoch funkcie pľúc lekár meria, koľko vzduchu môžu pľúca absorbovať (objem pľúc) a koľko kyslíka za určitý čas prejde z alveol do krvi (difúzna kapacita). Typickými nálezmi pri pľúcnej fibróze sú znížený objem pľúc a obmedzená difúzna kapacita.

  • Zobrazovacie postupy

Röntgenový lúč môže ukázať zmeny, ako je hustejšie pľúcne tkanivo (zvýšený počet kresieb) alebo zdvihnutá bránica. Posudzovať sa má aj veľkosť srdca. Ďalším dôležitým pilierom v diagnostike je počítačová tomografia pľúc s vysokým rozlíšením. Zobrazuje typické zmeny v štruktúre pľúc. Väčšinou sa robí aj pľúcnaoskopia (bronchoskopia). Lekár môže tiež vstreknúť trochu tekutiny do dýchacích ciest a znova ju odobrať (bronchoalveolárny výplach). Táto vyplachovacia tekutina sa skúma na distribúciu buniek v alveolách. Týmto spôsobom môže získať predstavu o zmenách v pľúcach. Dnes sa vzorky tkaniva vyžadujú iba vo výnimočných prípadoch.

Terapia: Ako sa lieči pľúcna fibróza?

Ak sa zistí príčina pľúcnej fibrózy, bude sa liečiť. Patrí sem aj vyhýbanie sa možným spúšťačom (vystavenie prachu) a vzdanie sa fajčenia. Ak sa zistí, že príčinou je bakteriálna infekcia, použije sa antibiotická terapia.

Pri idiopatickej pľúcnej fibróze, t.j. ak nie je možné zistiť jej príčinu, sa v súčasnosti (od roku 2019) odporúčajú lieky, ktoré sú určené na spomalenie fibrotickej remodelácie (pozri nižšie).

Liečebná terapia:

- Protizápalové užívanie liekov podobných kortizónu (kortikosteroidy): Majú protizápalové účinky a môžu sa podať buď vo forme sprejov, tabliet alebo intravenózne (do žily kanylou).

- Lieky ovplyvňujúce imunitný systém (imunosupresíva) a rôzne lieky, ktoré majú spomaliť remodeláciu pľúcneho tkaniva spojivového tkaniva (nintedanib alebo pirfenidón) - odporúčajú sa pri idiopatickej pľúcnej fibróze.

Najlepšie je, aby lekár a pacient spoločne prediskutovali, ktorá možnosť liečby sa v konkrétnom prípade javí ako vhodná, aké výhody a aké vedľajšie účinky by mohla mať.

V posledných rokoch boli vyvinuté a testované rôzne metódy liečby idiopatickej pľúcnej fibrózy.

Pľúcne športy:

Pľúcne športové skupiny alebo dychové cvičenia pomáhajú zlepšovať fyzickú odolnosť.

Dlhodobá kyslíková terapia:

S progresiou ochorenia lekár pravidelne kontroluje funkciu pľúc a krvné plyny. Ak je v pokoji nedostatok dychu, môže pomôcť dlhodobá kyslíková terapia. Inak sa dá fyzický výkon zvýšiť podaním kyslíka počas cvičenia.

Transplantácia pľúc:

Pre niektorých ľudí je poslednou možnou možnosťou liečby transplantácia pľúc alebo srdca a pľúc. V niektorých situáciách môže byť potrebné aj umelé dýchanie, napríklad ako premostenie pred transplantáciou.

Ako rýchlo choroba postupuje, sa veľmi líši od človeka k človeku.

Prognóza: Je pľúcna fibróza liečiteľná?

Pľúcna fibróza je nevyliečiteľná, pretože spojivové a zjazvené tkanivo, ktoré už bolo obnovené, zostáva trvalé. Je preto nevyhnutné zistiť pľúcnu fibrózu čo najskôr, aby sa spomalila alebo dokonca zastavila ďalšia progresia ochorenia liečbou liekom.

Konečným štádiom pľúcnej fibrózy sú takzvané voštinové pľúca. Pretože je toto tkanivo úplne nefunkčné, jedinou možnosťou je transplantácia pľúc.

Náš expert na konzultácie:

DR. Peter Haidl je vedúci lekár Pneumonologickej kliniky II (všeobecná pneumológia a vnútorné lekárstvo) a lekár v špecializovanej nemocnici v kláštore Grafschaft.

Zvlnenie:

  • Herold, interné lekárstvo, „Intersticiálne choroby pľúc (ILD)“ a „Idiopatická pľúcna fibróza (IPF)“, s. 391 a nasl.
  • Pracovná skupina Vedeckých lekárskych spoločností v Nemecku (AWMF), „S2k Guideline Idiopathic Lung Fibrosis - Update on Drug Therapy 2017“. Online: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/020-016l_S2k_Idiopathische_Lungenfibrose_2017-12.pdf (sprístupnené 15. januára 2020)
  • Bayerisches Ärzteblatt, „Pokyny S2k pre diagnostiku a liečbu idiopatickej pľúcnej fibrózy“. Online: https://www.bayerisches-aerzteblatt.de/fileadmin/aerzteblatt/verbindungen/2017/10/einzelpdf/BAB_10_2017_480_485.pdf (sprístupnené 22. januára 2020)

Dôležitá poznámka: Tento článok obsahuje iba všeobecné informácie a nemal by sa používať na samodiagnostiku alebo samoliečbu. Nemôže nahradiť návštevu lekára. Naši odborníci nemôžu odpovedať na jednotlivé otázky