Pľúcny emfyzém na röntgenograme hrudníka Lekárske postupy

Pľúcny emfyzém spočíva v trvalom abnormálnom zväčšení vzduchových priestorov umiestnených distálne od koncových bronchiolov, spojené s deštrukciou alveolárnych stien. Zároveň ide o stav alveolárnej distenzie (vezikulárny emfyzém) alebo náhodného prieniku vzduchu do intersticiálnych priestorov (intersticiálny emfyzém).

Epidemiológia:

Na celom svete žije asi 210 miliónov ľudí s emfyzémom a ročný počet úmrtí na túto patológiu je 3 milióny. Ovplyvňuje predovšetkým dospelých a starších ľudí v dôsledku kumulatívneho účinku fajčenia na pľúca a ďalších environmentálnych rizikových faktorov. Výskyt je u oboch pohlaví rovnaký. Emfyzém s genetickým substrátom (kvôli nedostatku alfa1 antitrypsínu) môže byť spojený so skorším nástupom (v mladšom veku).

Etiológia a rizikové faktory:

Faktory podieľajúce sa na vzniku pľúcneho emfyzému sú genetické (nedostatok alfa1 antitrypsínu) a environmentálne (fajčenie, znečistenie ovzdušia). Intravenózne podanie metylfenidátu je tiež spojené s pľúcnym emfyzémom a vedie k takzvanému „dlhému Ritalinu“ (pľúcne zmeny vyvolané intravenóznou expozíciou metylfenidátu obsahujúcemu mastenec, známeho ako Ritalin).

Klinické prejavy:

Pacienti s emfyzémom majú hypokapniu („ružový puffer“) a majú dyspnoe (dýchavičnosť) bez významnej eliminácie spúta. Ďalšie príznaky emfyzému sú: tachypnoe, absencia cyanózy, zaujatie polohy statívu, dýchanie so zatvorenými perami (myslenie), hrudník v hlavni (v dôsledku hyperinflácie), znížený respiračný hluk (vezikulárny šelest), precitlivenosť na perkusie, chronické pľúcne ochorenie srdca (vyskytuje sa.

Klasifikácia:

Po rozsahu patologického procesu existujú dve formy:
I. Difúzny alebo generalizovaný pľúcny emfyzém, čo môže byť:

panlobulárny emfyzém: deštrukcia pľúcneho laloku ako celku, s častejším poškodením dolných lalokov (oblasti s maximálnym prietokom krvi); existuje súvislosť s nedostatkom alfa1 antitrypsínu, intravenóznou injekciou metylfenidátu a Swyer-Jamesovým syndrómom;
centrolobulárny emfyzém: centrálna deštrukcia pľúcneho laloku (postihujúca proximálne respiračné bronchioly), ktorá postihuje častejšie horné laloky a je spojená s chronickou bronchitídou; existuje závislosť od fajčenia závislá od dávky; zriedkavé a závažné prípady centrolobulárneho emfyzému s lokalizáciou na úrovni základov pri chorobe Salla;
paraseptálny emfyzém: deštrukcia sa vyskytuje na periférii sekundárneho laloku s častejším poškodením periférie pľúc (susediacich s pleurálnymi povrchmi); je spojené s fajčením a môže viesť k subpleurálnym bublinám a spontánnemu pneumotoraxu.

II. Lokalizovaný pľúcny emfyzém, čo môže byť:

neobštrukčný emfyzém: expanzia zdravých pľúc sekundárne po zatiahnutí spôsobenom fibrózou alebo atelektázou;
obštrukčný emfyzém: spôsobený bronchiálnou obštrukciou (endobronchiálny novotvar);
emfyzém bulos (bublina emfyzému);
paracicatriceal emfyzém (kompenzačný, perilézny), ktorý sa môže vyskytnúť okolo lézií TBC (následky tuberkulózy) alebo môže byť vyvolaný fibrózou silikózy.

Pozorovanie: Ďalšie oveľa zriedkavejšie typy pľúcneho emfyzému sú: idiopatický obrovský bulózny emfyzém („syndróm Vanishing Long“), vrodený lobárny emfyzém, intersticiálny pľúcny emfyzém.

Generalizovaný pľúcny emfyzém:

Pri generalizovanom emfyzéme pľúc spôsobuje dysfunkcia terminálneho bronchiolu (u pacientov s chronickou bronchitídou) distenziu pľúcnych alveol s deštruktívnymi léziami alveolárnych stien a pľúcnych kapilár. Zvyšuje sa pľúcny obehový tlak. Chronický pľúcny emfyzém je najbežnejšou formou a je dôsledkom obštrukcie malých priedušiek s atrofiou bronchiolárnych stien, ktorá vedie k uvoľneniu alveol a zvýšeniu objemu alveolárneho vzduchu. Rádiologický aspekt je typický: hrudný box má zväčšené priemery, rebrá sú vodorovné, medzirebrové priestory sú zväčšené, hemidiafragmy sú znížené a sploštené, priehľadnosť pľúc je zväčšená, retrosternálne a retrokardiálne priestory sú zväčšené, pľúcny obrazec je zvýraznený a bránica je omnoho výraznejšia.

Zmeny v rádiografii hrudníka:

zvýraznený perihilárny pľúcny vaskulárny vzor s náhlym poklesom vaskulárneho kalibru na periférii; môžu existovať aj avaskulárne oblasti;
pľúcna hypertransparentnosť v dôsledku zvýšeného prúdenia vzduchu a zníženého vaskulárneho riečiska;
hyperinflácia pozostávajúca z globulárneho hrudníka: všetky priemery hrudníka sú zväčšené, zaoblené špičky, zväčšený jasný retrosternálny priestor, sploštená bránica (najspoľahlivejší/najpresnejší rádiologický znak), s otvorenými diafragmatickými uhlami, vodorovnými rebrami, zväčšenými medzirebrovými priestormi;
srdcový pokles v dôsledku zníženia bránice spôsobujúcej rotáciu doprava; potom hypertrofia pravej komory, ľavý stredný konvexný oblúk (rozšírenie pľúcnej tepny).

Zdôrazňujte kecy

Bulózny emfyzém, ktorý je v mnohých prípadoch príčinou spontánneho pneumotoraxu, spočíva v obštrukcii malých priedušiek s výdychovou chlopňou. Vo výsledku sa objavia bubliny emfyzému, ktoré sú rádiologicky pozorované vo forme hypertranazív s veľmi tenkými stenami (približne 0,5 mm), okrúhlymi alebo oválnymi, s jasným pravidelným obrysom, ktoré sa líšia veľkosťou od niekoľkých milimetrov do niekoľkých centimetrov, nachádza sa v ktorejkoľvek časti pľúc, ale častejšie na vrchole a bázach. Diferenciálnu diagnostiku pľuzgierov emfyzému je potrebné vykonať pomocou: jaskyne TB, úplne vypustenej hydatidovej cysty, evakuovaného pľúcneho abscesu.

Obštrukčný pľúcny emfyzém:

Na röntgenograme hrudníka sa javí ako hyperpriehľadnosť so zlým charakterom pľúc a zväčšením laloku alebo pľúc bronchiálnou stenózou s výdychovou chlopňou (endobronchiálny karcinóm, cudzie telesá).

Komplikácie, ktoré môžu sprevádzať pľúcny emfyzém:

pneumotorax prasknutím bubliniek emfyzému;
superinfikované bubliny emfyzému (javia sa ako zmiešané hydro-letecké snímky); môžu spôsobiť pyotorax (purulentná pleuréza - hromadenie hnisu medzi dvoma pleurálnymi listami);
chronické pľúcne srdce;
stlačenie susedných štruktúr expanznými bublinami.

Odlišná diagnóza:

astma: zvýraznený vaskulárny vzor na periférii;
pneumotorax: hyperpriehľadnosť bez pľúcneho vzoru;
cystická choroba pľúc (s rádiograficky viditeľnými stenami): lymfangioleiomyomatóza, histiocytóza X (histiocytóza pľúc z Langerhansových buniek), voštinové pľúca (spojené so zníženým objemom pľúc).

Liečba a prognóza:

Liečba je podporná a je založená na prevencii (pretože stratené pľúcne tkanivo sa už nedá obnoviť) a zahŕňa: ukončenie fajčenia, kyslíkovú terapiu, kontrolu symptómov a exacerbácií (beta2-agonisty s krátkym/dlhým trvaním účinku, inhalačné anticholinergiká, inhalačné glukokortikoidy, antibiotiká), pľúcna rehabilitácia.

U pacientov s ťažkým bulóznym emfyzémom, ktorý stláča zostávajúci normálny pľúcny parenchým, sú potrebné intervencie na zníženie objemu pľúc. V prípade nedostatku alfa1-antitrypsínu sa odporúča transplantácia pľúc.

Prognóza je nepriaznivá u tých, ktorí naďalej fajčia a majú asociovaný nedostatok alfa1-antitrypsínu, majú nízky FEV1 (FEV1) v čase stanovenia diagnózy, často sa zhoršujú alebo majú iné komorbidity (zlyhanie srdca/dýchania).