Pneumologický časopis r
Dokumenty
Prepis Pneumologického časopisu r - kup.at. Z 1. zamerania na pneumológiu - USPH/USID Innsbruck.
6. ročník 2018, číslo 1, ISSN 2309-9186
Vydavateľstvo Krause & Pachernegg GmbH pre medicínu a ekonomiku A-3003 Gablitz
Astma CHOCHP Zobrazovanie Funkčná diagnostika Hrudná chirurgia Intersticiálne choroby pľúc (ILD) Spánkové apnoe Nádor hrudníka Infekčné choroby Rehabilitácia
Online databáza autorov-
Eozinofília v krvi a súvisiace pľúcne choroby
Lffler-Ragg J, Frank R, Khler CM
Journal of Pneumology 2013; 1 (1), 25-31
VITAJTE V BRENNPUNKTE ONLINE
Využite nový špecializovaný portál a ťažte z našich inovatívnych služieb a informácií.
Zaregistrujte sa online na www.brennpunkt-online.at
V skratke: náš týždenný prehľad literatúry
Precvičte si svoje diagnostické schopnosti pomocou vzrušujúcich prípadov z praxe
Najdôležitejšie informácie zhrnuté v multimédiách
Rozhovory a články: Odbornosť z prvej ruky
Eozinofília v krvi a súvisiace pľúcne choroby
J. Lffler-Ragg1, R. Frank2, Ch. M. Khler1
Prvýkrát popísal Paul Ehrlich v roku 1879, eozinofilné granulocyty sú dnes známe v rôznych medicínskych odboroch ako protagonisti klinických obrazov [1]. Existuje veľa prejavov, najmä v pľúcach a koži. Pozrieť sa za hranice vlastnej špecializácie, najmä prítomnosti krvnej eozinofílie, si vyžaduje poznanie príčin eozinofílie a systematické vyšetrovanie, aby sa zabránilo poškodeniu orgánov a aby sa pacientovi mohla poskytnúť správna terapia. Tento prehľad predstavuje význam krvnej eozinofílie v kontexte eozinofilných pľúcnych chorôb.
Definícia, príčiny a klasifikácia hypereozinofílie
Eozinofilný granulocyt patrí k leukocytom a je súčasťou bunkovej imunitnej obrany. Názov eozinofil sa vzťahuje na farbivo eozín, ktorým sa dá zafarbiť (eos = starogrécke ráno). Tieto bunky obsahujú granuly so zásaditými bielkovinami, ako sú napr B. mediátory zápalu hlavný zásaditý proteín (MBP), eozinofilný katiónový proteín (ECP), eozinofilná peroxidáza (EPO) a neurotoxín odvodený od eozinofilu (EDN), lyzozomálne hydrolytické enzýmy a peroxidáza [2]. Sprostredkované protilátkami (najmä IgE) môžu uvoľňovať obsah týchto vezikúl do životného prostredia. Fyziologicky majú tieto látky zmysel v obrane proti vírusom, baktériám a parazitom. Obsah granúl však môže spôsobiť priame toxické poškodenie tkaniva, silný zápal, fibrózu a trombózu.
Z 1. zamerania na Pneumológiu USPH/USID Innsbruck, Univerzitná klinika pre vnútorné lekárstvo VI, Infektológia a imunológia/tropická medicína, Reumatológia a pneumológia a 2. Univerzitná klinika pre rádiológiu, Innsbruck Medical University (MUI), Innsbruck, Rakúsko
Korešpondenčná adresa: a.o. Univ.-Prof. DR. med. Judith Lffler-Ragg, Univerzitná klinika pre vnútorné lekárstvo VI, zameranie na pneumológiu USPH/USID Innsbruck, Lekárska univerzita Innsbruck (MUI), Anichstrae 35, A-6020 Innsbruck, E-mail: [email protected]
Väčšina pacientov s ľahkou eozinofíliou nemá príznaky. Pri symptomatickom ochorení je klinický obraz veľmi variabilný. Okrem nešpecifických všeobecných príznakov, ako je horúčka, nočné potenie, strata hmotnosti, závisí to od prítomnosti, rozsahu a lokalizácie infiltrácie eozinofilných orgánov a následnej orgánovej dysfunkcie. Srdce (endo /
Zhrnutie: Medzi eozinofilné choroby patrí široká škála reaktívnych a neoplastických chorôb. Aby sa zabránilo ireverzibilnému poškodeniu orgánu, je dôležité použiť zavedené diagnostické kritériá, vykonať príslušné stagingové vyšetrenia a hľadať ciele molekulárnej terapie. V tomto prehľade uvádzame súčasné koncepty patogenézy eozinofílie, klasifikačné a diagnostické algoritmy
so zameraním na eozinofíliu v krvi a eozinofilné ochorenia pľúc.
Kľúčové slová: eozinofília, hypereozinofília
Zhrnutie: Eozinofília krvi a pridružené pľúcne choroby. Eozinofilné poruchy zahŕňajú rôzne reaktívne a neoplastické poruchy. Na prevenciu ireverzibilného poškodenia orgánov sa-
Chcete použiť zavedené diagnostické kritériá, vykonať všetky príslušné vyšetrenia týkajúce sa stanovenia a hľadať molekulárne ciele liečby. V tomto článku sa venujeme súčasným koncepciám v patogenéze eozinofílie, jej klasifikácii a diagnostickým algoritmom so zameraním na prítomnosť eozinofílie v krvi a eozinofilnej choroby. J Pneumológia 2013; 1 (1): 2531.
Kľúčové slová: eozinofília, hypereozinofília
Len na osobné použitie. Neoprávnené kopírovanie bez súhlasu spoločnosti Krause & Pachernegg GmbH.
Myo-/perikarditída, endo-/myokardiálna fibróza, reštriktívna kardiomyopatia, tromboembolizmus), pľúca (bronchiálna astma, pľúcne infiltráty, pľúcna fibróza, pleurálny výpotok), koža (pruritus, vyrážka, žihľavka), gastrointestinálny trakt (gastritída, coli Hepatopatia, hepato-/splenomegália, ascites) sú ovplyvnené lymfatické uzliny a centrálny a/alebo periférny nervový systém alebo kosti.
V závislosti od základnej príčiny sa od roku 2011 rozlišuje medzi primárnym (neoplastickým) HE (HE)
Eozinofily sa považujú za klonálne bunky zo sekundárneho (reaktívneho) HE (HE
sa teraz nazýva HE nejasného klinického významu (HEUS
). Zriedkavo sa vyskytujú aj familiárne formy (HE
Po celé desaťročia bol hypereozinofilný syndróm (HES) podľa Chusida a kol. Bola definovaná HE s orgánovým prejavom po dobu šiestich mesiacov bez dôkazu reaktívnej alebo primárnej príčiny [7]. Jeden hovorí o HES, ak je prítomný HE s postihnutím orgánu, bez ohľadu na príčinu [8]. HES je tiež pôvodne akceptovaný ako pracovná diagnóza u chorých pacientov s hypereozinofíliou a v závislosti od vysvetlenia príčiny sa rozlišuje medzi primárnym (neoplastickým) HES, sekundárnym (reaktívnym HES) alebo idiopatickým HES, ak príčina zostáva nejasná.
Prípad 1 30-ročný mladík sa päť rokov sťažoval na kašeľ, problémy so sínusmi, občasné vyrážky a slabý výkon. Eozinofília v krvi sa prejavuje nad 20%. V rokoch 2007 a 2010 sa uskutoční BAL
ukazuje obraz chronickej bronchitídy a alveolitu s 9% lymfocytov, 18% eozinofilov a 15% neutrofilov. Myslí sa na astmu aj na alergickú pľúcnu aspergilózu, čo sa nedá vedecky potvrdiť. Eozinofily v BAL boli príliš nízke na klasický obraz eozinofilnej pneumónie. Pri chronickej sinusitíde s úplným zatienením pravého maxilárneho sínusu a frontálneho sínusu je tiež podozrenie na sinubronchiálny syndróm. Výsledkom je, že pacient opakovane potrebuje steroidy.
Hmatologická prezentácia sa uskutoční až v roku 2011. V tomto okamihu je eozinofília 28% (v 9300 leukocytoch). Diferenciálny krvný obraz, vitamín B12 a LDH boli normálne, tiež nedošlo k splenomegálii. Avšak molekulárnu genetickú diagnostiku FIP1L1-PDGFRA-pozitívnej myeloidnej neoplázie je možné diagnostikovať z periférnej krvi do dvoch dní bez punkcie kostnej drene a pacient je úspešne nasadený na liečbu 100 mg Glivece (obrázok 1).
Prípad 2 25-ročný pacient s reumatizmom prichádza 3/2013