Podtypy SMD

Existuje niekoľko typov (podtypov) SMD. Lekári klasifikujú typy MDS podľa rôznych faktorov. Lekári často na klasifikáciu MDS používajú jeden z dvoch systémov: francúzsky, americký, britský (FAB) klasifikačný systém alebo klasifikačný systém Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO). Lekári tiež používajú Medzinárodný systém prognóz (IPSS) na presnejšie definovanie závažnosti ochorenia a na stanovenie rizikových faktorov a liečebného plánu pacienta.

blastových buniek mieche

Klasifikačný systém FAB používa veľké množstvo lekárov. Päť podtypov použitých vo FAB je založených na tom, ako vyzerá kostná dreň a na počte guľôčok.
Refraktérna anémia (RA):

  • nízka hladina červených krviniek (anémia);
  • mierne až stredné zníženie hladiny bielych krviniek a krvných doštičiek - nazýva sa to aj myelodysplázia;

Žiaruvzdorná anémia s prstencovými sideroblastmi (RARS):

  • AR, ale s abnormálnou akumuláciou železných granúl v nezrelých bunkách nazývaných sideroblasty - nazýva sa to tiež sideroblastická anémia alebo myelodysplasia;

Nadmerná refraktérna anémia močového mechúra (RAEB):

  • AR, ale s jasnými príznakmi abnormálnych blastových buniek - niekedy sa tiež nazýva oligoblastickou myeloidnou leukémiou, aby sa porucha lepšie opísala; nazýva sa to aj „tlejúca“ leukémia, ale nie vždy postupuje pomaly;

Žiaruvzdorná anémia s nadmerným výskytom pľuzgierov v transformácii (RAEB-T):

  • AR, s počtom výbuchov 20 - 30 percent;

Chronická myelomonocytová leukémia (CMML):

  • môžu byť ovplyvnené červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky;
  • zvýšenie počtu monocytov (typ bielych krviniek);
  • malý počet abnormálnych blastových buniek v mieche;

Novší systém, ktorý niekedy používajú lekári, je klasifikačný systém WHO. Klasifikuje SMD podľa faktorov, ktoré sa líšia od faktorov systému FAB. Tento systém:

  • považuje molekulárne a chromozomálne (cytogenetické) zmeny;
  • definuje RAEB-T skôr ako leukémiu ako podtyp MDS;
  • definuje pacientov, ktorí majú viac ako 20% blastov v mieche ako pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou (AML);
  • zahŕňa kategóriu myelodysplastických syndrómov/myeloproliferatívnych chorôb (MDS/MPD);
  • zahŕňa juvenilnú myelomonocytovú leukémiu (JMML), chronickú myelomonocytovú leukémiu (CML) do kategórie SMD/MPD;
  • zahŕňa nasledujúce podtypy:

-5q- syndróm;
-refraktérna cytopénia s multilineárnou dyspláziou (CRDM);
-Nezaraditeľný SMD (SMD);

Medzinárodný systém prognóz
Mnoho lekárov používa tento systém na stanovenie závažnosti pacienta s MDS. Lekári navrhnú liečebný plán na základe skóre pacienta a jeho osobných pozorovaní. IPSS používa tri „prognostické ukazovatele“, aby bolo možné predpovedať vývoj choroby pacienta:

  • percento blastových buniek v mieche;
  • typ chromozomálnych zmien v bunkách kostnej drene, ak existujú;
  • prítomnosť nízkeho počtu krviniek (cytopénie);

Každý indikátor sa hodnotí podľa závažnosti a lekári vypočítajú „skóre“, ktoré popisuje mieru rizika pacienta. Rizikové kategórie sú:

  • nízka;
  • Medziprodukt 1;
  • Medziprodukt-2;
  • veľký;

Kategórie „nízky“ a „stredný“ sa niekedy spájajú do skupiny s nízkym rizikom; kategórie strednej a vyššej kategórie sa niekedy kombinujú do skupiny s vyšším rizikom.