Poliomyelitída

Existuje dva typy vakcín na prevenciu obrny:

• parenterálne inaktivovaná vakcína
• perorálne podaná oslabená vakcína.

Fyzická terapia hrá dôležitú úlohu pri rehabilitácii pacientov s detskou obrnou. Pacienti so svalovou paralýzou majú úžitok z režimov pasívnej fyzickej aktivity a pripevnenia na kĺbové dlahy, aby sa zabránilo ich ankylóze. Terapia hrudníka pomáha pacientom s bulbárnym poškodením predchádzať pľúcnym komplikáciám, ako je atelektáza. Časté premiestňovanie paralyzovaných pacientov pomáha predchádzať preležaninám.

Pre detskú obrnu neexistuje žiadna špecifická liečba okrem špeciálnej gymnastiky, ktorá pomáha pri prežití, zmene zdravotného postihnutia a zlepšení prognózy. Prevencia je kľúčom k liečbe obrny. Hlavným úspechom je vývoj účinných vakcín v kultúrach ľudských embryonálnych tkanív a opičích obličkových buniek.

Paralytická bulbárna obrna je spojená s najvyššou mierou komplikácií a mierou úmrtnosti 60%. Pacienti s zjavná alebo neúmyselná obrna uzdravuje sa bez následkov. Z akútnych infekcií poliomyelitídou má 4 - 8% iba nešpecifické ochorenie a 1 - 2% spôsobujú neurologické príznaky. Výskyt paralytických ochorení stúpa s mladým vekom, pokročilým vekom, nedávnym cvičením, tonzilektómiou, tehotenstvom a chorobami s postihnutím lymfocytov B. Úmrtnosť na akútnu paralytickú poliomyelitídu je 5 - 10%, v prípade postihnutia však môže dosiahnuť 20 - 60%. bulbárna.

príznaky a symptómy

Neparalytická alebo preparalytická poliomyelitída

Paralytická poliomyelitída

Inkubácia od expozície neurologickej fáze trvá 4 - 10 dní, ale trvá 4 - 5 týždňov. Rozvíjať svalové kŕče a slabosť. Svalová slabosť má tendenciu byť maximálna za 48 hodín, ale môže sa vyvinúť za viac ako týždeň. Progresia slabosti by sa nemala zistiť po poklese teploty po dobu 48 hodín. Slabosť je asymetrická, dolné končatiny sú postihnuté viac ako horné.

Svalový tonus je ochabnutý, a reflexy sú rýchle a potom chýbajú. Prechodné alebo príležitostne pretrvávajúce fascikulácie sa bežne vyskytujú u pacientov s paralytickou poliomyelitídou. Pacienti obviňujú parestézie v postihnutých končatinách, bez skutočnej straty citlivosti. Ochrnutie zostáva niekoľko dní alebo týždňov pred pomalým zotavením v mesiacoch alebo rokoch. Ktorý faktor napomáha rozvoju paralytickej choroby zostáva neistý, ale niektoré dôkazy ukazujú, že fyzická aktivita a intramuskulárne injekcie počas prodrómu môžu byť dôležitými faktormi.

Paralytická poliomyelitída s bulbárnym poškodením

Encefalitická forma detskej obrny

Postpolio syndróm

Tento syndróm nie je infekčného pôvodu. Je spojená so zvýšenou dysfunkciou motorických neurónov, ktoré prežívajú. Všeobecná prognóza je dobrá, s pomalým vývojom slabosti, zriedka spôsobujúcim zdravotné postihnutie alebo smrť. Etiológia syndrómu je nejasná. Bolo navrhnutých niekoľko mechanizmov. Vývoj závisí skôr od závažnosti akútneho ochorenia ako od veku pacienta. Zahrnuté sú aj imunologické mechanizmy, pretože v postihnutých svaloch boli popísané zápalové zmeny.

Ortopedické komplikácie výsledky z deformácie abnormálnej kostry vystavenej stresu: osteoporóza, zlomeniny, nestabilita kĺbov, artróza a skolióza. Neurologické komplikácie bývajú spôsobené deformáciami kostry a dlhodobým používaním adaptívneho vybavenia.

Komplikácie obrny

Infekcie močových ciest sú prechodné v akútnej fáze obrny. Iné infekcie (atelektáza, zápal pľúc, pľúcny edém, myokarditída). Zlyhanie dýchania môže byť výsledkom ochrnutia dýchacích svalov alebo upchatia dýchacích ciest poškodením mozgových jadier alebo dýchacieho centra.

Patogenéza a príčiny

Poliomyelitída je a enterovírusová infekcia ktorá sa prejavuje v štyroch rôznych formách: zjavná infekcia, neparalytická poliomyelitída, abortívna choroba a paralytická choroba.

poliovírus je RNA vírus, ktorý sa prenáša fekálne-orálne alebo požitím kontaminovanej vody. Tri sérotypy môžu spôsobiť ľudskú infekciu. Inkubácia je 5-35 dní. Vírusové častice sa replikujú spočiatku v nazofaryngu a zažívacom trakte a potom napadnú lymfoidné tkanivá so sekundárnym hematologickým rozšírením. Po období virémie sa vírus stáva neurotropným a spôsobuje deštrukciu motorických neurónov v prednej medulárnej oblasti. Zničenie motorických neurónov vedie k rozvoju ochabnutej paralýzy s bulbárnou alebo spinálnou distribúciou.

Vírus je súčasťou rodiny Picornaviridiae. Vírus je odolný voči rozpúšťadlám a stabilný pri nízkom pH vďaka vírusovému obalu. Existujú tri odlišné antigénne kmene, v ktorých sa typ I nachádza v 85% prípadov paralytickej choroby. Infekcia jedným typom neposkytuje ochranu pred ostatnými typmi, imunita pre všetky tri typy je na celý život.

Vírus vstupuje do nervového systému prechodom cez hematoencefalickú bariéru alebo axonálnym transportom z periférneho nervu. Môže spôsobiť infekciu nervového systému ovplyvnením precentrálneho gyru, talamu, hypotalamu, motorických jadier a retikulárnej formácie, vestibulárnych a cerebelárnych jadier a neurónov v prednej a strednej mieche. Neuróny prechádzajú centrálnou chromatolýzou a svalová paralýza alebo dokonca svalová atrofia nastáva, keď z týchto nervových povrazov prežije menej ako 10% neurónov. Glióza sa vyvíja, keď došlo k remitácii zápalového infiltrátu, ale väčšina prežívajúcich neurónov sa úplne uzdraví.

Diagnostické

Laboratórne štúdie

• urobí sa spinálna punkcia s extrakciou mozgovomiechového moku, zmeria sa jej tlak, popíše sa pleocytóza (prvé dni neutrofily a potom lymfocyty) v období ochrnutia po akútnej poliomyelitíde
• množstvo proteínu v mozgovomiechovom moku je mierne zvýšené, ale pri normálnej glukóze, s výnimkou pacientov s ťažkou paralýzou, u ktorých sa prejaví proteinúria nad 100 - 300 mg/dl
• kompletný krvný obraz, pretože je prítomná leukocytóza
• detekcia vírusu vo výplachu hltanu, v krvnej kultúre, v kultúre stolice a v likvore
• Na diagnostiku obrny sú nevyhnutné vírusové štúdie na stolici
• vírus sa dá zistiť v hltane prvý týždeň a v stolici prvých 2-5 týždňov
• v zriedkavých prípadoch môže byť vírus izolovaný zo séra alebo CSF
• tieto testy vyžadujú štvornásobné zvýšenie titra protilátok na stanovenie konkrétnej diagnózy
• reakcia reťazovej polymerizácie sa bežne používa na odlíšenie vírusových kmeňov od vakcín.

Zobrazovacie štúdie

Magnetická rezonancia ukazuje lokalizáciu zápalu v prednom motorickom rohu miechy.
elektromyografia ukazuje zníženie náborového modelu a zníženie interferenčného modelu zapojením motorických axonálnych vlákien. Fibrilácia sa vyvíja po 2-4 týždňoch a pretrváva neurčito, možno tiež pozorovať fascikulácie. Akčný potenciál motorovej jednotky má spočiatku malú amplitúdu a potom sa s predĺženým trvaním zväčšuje. Pozdné polyfázické motorické jednotky sú pozorované v dôsledku reinervácie. Rýchlosti jazdy motorom zostávajú normálne. Citlivá jazda zostáva normálna.
Histologické vyšetrenie. Pod mikroskopom sú bunky predného rohu miechy obklopené zápalovými bunkami. Pozoruje sa hubovitá sivá hmota s rozptýlenými početnými zápalovými bunkami. Väčšina zápalových buniek sú neutrofily.

Odlišná diagnóza je spôsobená nasledujúcimi chorobami:

• Guillain-Barreho syndróm
• Vírus západného Nílu
• akútna menštruácia
• iná motorická polyneuropatia
• prerušovaná akútna porfýria
• akútna priečna myelitída
• akútna encefalitída
• echovírusové infekcie
• vírus coxsackie
• flavivírusy
• HIV neuropatia
• botulizmus
• myotonická dystrofia.

Liečba

Rehabilitačná terapia

Fyzikálna terapia hrá dôležitú úlohu pri rehabilitácii pacientov s detskou obrnou. Pacienti so svalovou paralýzou majú úžitok z režimov pasívnej fyzickej aktivity a pripevnenia na kĺbové dlahy, aby sa zabránilo ich ankylóze. Terapia hrudníka pomáha pacientom s bulbárnym poškodením predchádzať pľúcnym komplikáciám, ako je atelektáza. Časté premiestňovanie paralyzovaných pacientov pomáha predchádzať preležaninám.