Polyglobuly príliš veľa krviniek krv zahusťujú

Polyglobulia alebo erytrocytóza je abnormálne zvýšený počet červených krviniek z rôznych dôvodov. Vedie k zahusteniu krvi a tým k poruchám krvného obehu vrátane nepríjemných následkov.

Erytrocyty (červené krvinky) sú nabité kyslíkom v pľúcach a privádzajú ho do všetkých orgánov. Pre dostatočný prísun kyslíka do organizmu je potrebný určitý minimálny počet týchto jadrových buniek na objem krvi. To je 4,8-5,9 milióna/µl krvi pre mužov a 4,3-5,2 milióna/µl krvi pre ženy. Ak klesne pod túto hodnotu, vedie to k anémii (chudokrvnosti) a tým k nedostatku kyslíka v tkanivách. Príliš veľa erytrocytov na druhej strane pôvodne znamená zvýšenú kapacitu prenosu kyslíka, ale taký polyglobule (grécky: poly = veľa, latinsky: globulus = globule; erytrocytóza) má v konečnom dôsledku aj negatívne účinky, najmä na obehový systém a prietok krvi.

Absolútne alebo relatívne

Absolútne polyglobuly majú v skutočnosti príliš veľa červených krviniek vo vzťahu k krvnej plazme (tekutá časť krvi). Naproti tomu relatívne polyglobuly (pseudopolyglobuly) skutočne znamenajú nedostatok tekutín (napr. Dehydratácia tela v dôsledku opakovaného zvracania, masívnych hnačiek alebo ťažkých popálenín), takže pomer buniek k plazme sa javí zmenený iba v zmysle erytrocytózy. Takáto „simulovaná“ polyglobula sa môže vyskytnúť aj v stresových situáciách („stresová polyglobule“).

Primárne alebo sekundárne

V prípade absolútnych polyglobúl sa rozlišuje medzi primárnou (bez akejkoľvek rozpoznateľnej príčiny) a sekundárnou formou. Primárna polyglobúlia je spôsobená nekontrolovaným nárastom krvotvorných kmeňových buniek (krvných kmeňových buniek) v kostnej dreni, z ktorých sa vyvíjajú erytrocyty, leukocyty (biele krvinky) a trombocyty (krvné doštičky). Potom existuje polycytémia vera (pravá polycytémia), ktorá je jedným z takzvaných myeloproliferatívnych ochorení (zhubné ochorenia krvotvorných orgánov) a - hoci zriedka - sa môže zmeniť na akútnu alebo subakútnu leukémiu. Vyskytuje sa hlavne u starších ľudí a je preferovaný u mužov. Existuje však aj zriedkavá, autozomálne dominantná dedičná forma ochorenia, ktorá je zvyčajne neškodná, t. J. Nie malígna, familiárna primárna polycytémia (vrodená primárna erytrocytóza). Je založená na mutácii génu pre erytropoetínový receptor a je možné ju nájsť v každom veku.

Sekundárne polyglobuly sú naopak výsledkom zvýšenej stimulácie erytropoézy (tvorby červených krviniek) hormónmi, ako je erytropoetín produkovaný obličkami alebo kortizol produkovaný nadobličkami. Zvýšená hladina erytropoetínu je často odpoveďou tela na nedostatok kyslíka v krvi. To vedie k reaktívnemu alebo kompenzačnému polyglobule. Štáty, ktoré k tomu vedú

Pobyt vo výške viac ako 4 000 metrov nad morom
Ochorenia srdca, ako sú srdcové chyby pravostranným skratom, chyby srdcovej chlopne alebo zlyhanie srdca
obštrukčné (napr. astma, CHOCHP), obmedzujúce (spojené so zhoršeným vývojom pľúc, napr. pľúcna fibróza) alebo iné pľúcne ochorenia (napr. pľúcny emfyzém s modrým bloaterom) spojené s poruchami ventilácie
Dyshemoglobíny (varianty červeného krvného farbiva v erytrocytoch, ktoré nemôžu viazať kyslík), ako je methemoglobín (hemiglobín, feremhemoglobín. MetHb; obsahuje trojmocné miesto dvojmocného železa v dôsledku oxidácie) alebo karboxyhemoglobín (COHb; oxid uhoľnatý v mieste viazania kyslíka, do 10% Podiel celkového Hb u fajčiarov)
Pickwickov syndróm (syndróm hypoventilácie obezity): v prípade výraznej obezity spôsobuje zvýšená bránica zníženie normálnej pľúcnej ventilácie.

Sekrécia erytropoetínu však môže byť tiež prítomná bez toho, aby to spôsobovala hypoxémia. To je prípad ochorenia obličiek (nefrogénne polyglobuly) alebo rakoviny (paraneoplastické polyglobuly). To vedie k nefrogénnej polyglobúlii v prípade hromadenia sa v obličkách (napr. Cysta obličky, nádory obličiek) alebo k poruchám obehu obličiek (stenóza renálnej artérie = zúženie renálnej artérie). Paraneoplastické polyglobuly sa môžu vyskytnúť v dôsledku ektopickej (inde ako normálnej) tvorby erytropoetínu pri rakovine obličiek, pečene, vaječníkov alebo pľúc. Preťaženie organizmu železom v súvislosti s hemochromatózou (ochorenie ukladania železa) môže byť spojené aj s polyglobulami. Okrem toho: V športe sa erytropoetín niekedy zneužíva na zámerné zvýšenie počtu erytrocytov (doping), aby sa zvýšil výkon zvýšením týchto nosičov kyslíka.

Kortizol tiež stimuluje erytropoézu. Ak je hladina kortizolu príliš vysoká, ako je to v prípade Cushingovho syndrómu alebo Cushingovej choroby, nadmerným spôsobom.

Dôsledky zvýšeného počtu erytrocytov

Príliš veľa erytrocytov v krvi zvyšuje jej viskozitu (húževnatosť). To má hemodynamické následky: krv prúdi pomalšie až k regionálnej stagnácii (preťaženie, preťaženie). To je dôvod, prečo sa pravdepodobnosť tvorby trombov (krvných zrazenín) a komplikácií (napr. Vaskulárna oklúzia), najmä v žilách, zvyšuje. V tepnách sa tiež môžu vyvinúť obehové poruchy, ktoré sa môžu prejaviť ako prechodné ischemické záchvaty alebo dokonca mozgové príhody, ak postihnú krčné tepny. Alebo ako anginózne ťažkosti (angina pectoris, „bolesť srdca“) až po srdcový infarkt, keď sú koronárne cievy príliš namáhané. Znížený prietok krvi do kapilár (najjemnejších krvných ciev) vedie k nedostatočnému prísunu kyslíka do orgánov.

Srdce musí navyše pracovať tvrdšie, aby pumpovalo proti zvýšenému odporu prúdenia. Za týmto účelom zvyšuje svoju frekvenciu a silu kontrakcie. Zvyšuje sa krvný tlak. Medzi ďalšie možné príznaky erytrocytózy patrí sčervenanie tváre („kvitnúca“ farba kože) alebo cyanóza (modrá vyrážka: modrasté sfarbenie kože/slizníc), bolesti hlavy, zvonenie v ušiach, závraty, pravdepodobne aj dýchavičnosť, poruchy videnia, svrbenie a psychologické príznaky ako podráždenosť, ťažkosti so sústredením alebo depresia.

Rozpoznať a odlíšiť polyglobúliu

Pri hodnotení polyglobúl zohráva rozhodujúcu úlohu laboratórna diagnostika. Stanoví sa predovšetkým počet erytrocytov, objem plazmy, hemoglobín, hematokrit (percento erytrocytov v objeme krvi) a parciálny tlak kyslíka (pO2). To často umožňuje určitú diferenciáciu toho, čomu by sa dala pripísať erytrocytóza. Je to tak preto, lebo zatiaľ čo pri relatívnej polyglobúlii sa s výnimkou zmenšeného objemu plazmy všetky uvedené parametre javia ako normálne, pri reaktívnej alebo nefrogénnej erytrocytóze sa zistí normálny objem plazmy so zvýšením počtu erytrocytov, hematokritu a hemoglobínu. Reaktívny polyglobule sa zase líši od nefrogénneho tým, že má znížený pO2.

V prípade sekundárnych polyglobulov je potrebné objasniť aj základné ochorenie. Pomocou anamnézy (záznam anamnézy: predchádzajúce choroby, zneužívanie nikotínu?) Zobrazovacie postupy, ako je röntgen pľúc, ultrazvuk srdca alebo obličiek, test funkcie pľúc, rozbor krvných plynov, laboratórne stanovenie hladiny erytropoetínu a hodnôt obličiek (kreatinín, klírens kreatinínu) atď. Musí sa vziať do úvahy možnosť polycythemia vera a pripraviť sa punkcia kostnej drene. Pri tomto ochorení sú tiež zvýšené biele krvinky a krvné doštičky. V prípade pochybností sa odporúča molekulárny genetický krvný test na zistenie génovej mutácie.

Liečte polyglobuly

Zatiaľ čo relatívna polyglobúlia vyžaduje iba dostatočný prísun tekutín (roztoky elektrolytov, expandéry plazmy) na účely hemodilúcie (cielené zriedenie krvi), v prípade absolútnej erytrocytózy sa musí liečiť základné ochorenie. Ak to nestačí na vylúčenie zahustenia krvi a na normalizáciu prietokových vlastností krvi, vykoná sa krvná terapia zameraná na zníženie počtu erytrocytov, v ktorých sa v pravidelných intervaloch odoberá určité množstvo krvi a nahrádza sa intravenóznymi tekutinami.

Pri polycytémii sa okrem krviprelievania používajú antikoagulanciá (lieky na zriedenie krvi), chemoterapia alebo ožarovanie a zriedka aj transplantácia kostnej drene.

Polyglobule spôsobená pobytom vo vysokej nadmorskej výške si zvyčajne nevyžaduje žiadne opatrenia. Nepretržité podávanie kyslíka môže pomôcť pri všetkých formách ochorenia.