Polymorfná erupcia svetla
Polymorfná erupcia svetla je získané ochorenie, ktoré je najbežnejšou z idiopatických fotodermatóz. Vyznačuje sa opakujúcimi sa, abnormálnymi, oneskorenými reakciami na slnečné svetlo, od erytematóznych papúl, papúl a plakov až po polymorfné erytematózne lézie na povrchoch vystavených slnku.
Medzi príznaky patrí svrbenie alebo bolestivé podráždenie pokožky, ktoré sa niekedy zamieňa s žihľavkou. Tieto podráždenia sa vyskytujú po vystavení slnku, niekedy iba niekoľko hodín po vystavení, a môžu trvať až 7 dní.
Podmienka sa vyskytuje najčastejšie v jarných, letných a jesenných mesiacoch. Spravidla je postihnutých 5-20% populácií bielej kože, ale môže sa vyskytnúť u každého typu pokožky. Je častejšia u žien ako u mužov vo veku okolo 30 rokov.
Vyrážka polymorfného svetla je imunitná reakcia na zložku pokožky, ktorá je chemicky zmenená vystavením ultrafialovému svetlu. Považuje sa za typ oneskorenej precitlivenosti typu IV na alergén produkovaný telom po vystavení slnku.
Spravidla sa lézie obnovia bez liečby, ak sa zabráni slnečnému žiareniu alebo slnečnému žiareniu. Odporúča sa používať krémy s vysokým ochranným faktorom. Po vyriešení lézií nenechávajte jazvy.
Patofyziologický mechanizmus
Etiológia polymorfnej erupcie svetla nie je úplne známa, je pravdepodobne multifaktoriálna. Imunologickú patogenézu ochorenia podporujú štúdie uskutočňované na opakovaných biopsiách. Ihneď po expozícii sa v tkanivách pozoruje náhrada cytotoxických pomocných lymfocytov T do 72 hodín po ožiarení. Všeobecne sú prvky charakteristické pre mechanizmus oneskorenej precitlivenosti typu IV.
Fajčenie môže vyrážku ešte zhoršiť.
V tkanivách sa našli perivaskulárne a intravaskulárne usadeniny fibrínu. U niektorých pacientov boli tiež opísané vaskulárne depozity C3 a imunoglobulínu M, čo naznačuje, že v patogenéze ochorenia môže hrať úlohu vaskulárne poškodenie s aktiváciou koagulačnej kaskády. Oprava DNA po deštrukcii ultrafialovým žiarením je normálna.
Ukázalo sa, že ženský hormón 17 beta-estradiol zabraňuje ultrafialovému potlačeniu kontaktnej precitlivenosti spôsobenej uvoľňovaním imunosupresívnych cytokínov (IL-10) z keratocytov, čo vysvetľuje, prečo je toto ochorenie bežnejšie u žien ako u mužov a prečo sa riziko zvyšuje po menopauza u žien.
Príčiny a rizikové faktory
Aj keď dnes veľa lekárov považuje UV-A žiarenie za etiologický faktor polymorfnej erupcie svetla, UV-B alebo dokonca neviditeľného svetla, u niektorých ľudí môže existovať etiológia. Podobné lézie sú hlásené po vystavení UV-C.
príznaky a symptómy
Epidemiológia
Polymorfná svetelná erupcia sa nachádza asi u 10% populácie. Ovplyvňuje všetky typy rasovej pokožky, ale je častejšia u jedincov s bielou pokožkou s fototypom I až IV. Rodinná anamnéza je pozitívna na túto chorobu u 15% pacientov. Existuje však aj autozomálne recesívna forma stavu.
Polymorfná svetlá vyrážka postihuje ženy 2 - 3 krát častejšie ako mužov. Tieto údaje však môžu byť nepresné, pretože ženy chodia k lekárovi z kozmetických dôvodov častejšie ako muži.
Nástup erupcie je v prvých 3 desaťročiach života. Zdá sa, že muži majú neskorší výskyt lézií ako ženy.
História medicíny
Fyzikálne vyšetrenie
Klinické prejavy vyrážky z polymorfného svetla sa líšia. Môže sa vyskytnúť niekoľko rôznych morfológií exponovaných oblastí, ale u jedného pacienta zvyčajne dominuje jedna morfológia.
Papuly (najvyšší výskyt), plaky, papulovezikuly a lézie podobné polymorfnému erytému sú najbežnejšie morfológie. Fotocitlivý polymorfný erytém a ľahká polymorfná erupcia podobná polymorfnému erytému môžu byť klinicky ťažko rozlíšiteľné. Existujú aj typy kombinovaných lézií, aj keď menej časté.
Cheilitída je neobvyklá, ale dá sa s ňou stretnúť. U týchto pacientov je pravdepodobnou príčinou zápalovej fotocitlivosti diagnóza aktinického svrbenia. U pacientov, ktorí zostávajú dlho na slnku, sa môže vyskytnúť cheilitída.
Úmrtnosť a chorobnosť
Kožné prejavy ľahkej polymorfnej vyrážky sa môžu pohybovať od nevýznamného mierneho erytému po závažné ochorenie ovplyvňujúce kvalitu života pacienta. Každý prípad je potrebné hodnotiť individuálne.
Diagnostické
Laboratórne štúdie
Pri polymorfnej svetlej vyrážke sa zvyčajne vykonávajú laboratórne testy na vylúčenie ďalších dermatóz, ako je erytropoetická protoporfýria alebo lupus erythematosus. Získajú sa antinukleárne protilátky (ANA), antiRo (SS-A), analýza moču a stolice a hladiny porfyrínu v krvi.
Diagnóza stavu je zvyčajne založená na klinickom vzhľade. Normálne titre ANA, analýza moču, hladiny protoporfyrínu v stolici a krvi podporujú diagnózu.
Fototestarea
Výsledky fototestu u týchto pacientov sú kontroverzné, od schopnosti reprodukovať vyrážku opakovaním fototestu u 60 - 100% pacientov až po neschopnosť ju reprodukovať. Tieto rozdiely sa vysvetľujú absenciou štandardizovaného testu.
Fototestovanie sa uskutoční pri UV-A, UV-B a viditeľnom svetle. Ožarujte 3-krát po sebe UV-A pravou rukou a 3-krát ľavou rukou UV-B. Výsledky sa odčítajú okamžite, po 24 hodinách a po 72 hodinách. Pomôcť môže aj neskoré čítanie týždňa. Tieto testy sú často pozitívne pri polymorfnej erupcii svetla. Negatívny výsledok nevylučuje diagnózu.
Ak sa vyvinie lézia (papula, vezikul), odporúča sa potvrdzujúca biopsia. Histologicky bude zjavný povrchový a hlboký perivaskulárny lymfocytárny infiltrát spolu s dermálnym edémom.
Fotopatch testovanie
Nezahŕňa fotoalergickú dermatitídu. Použite dva prúžky identické so štandardnými fotoalergénmi umiestnené na zadnej strane. Jeden z dvoch pásov je vystavený UV-A žiareniu o 24 hodín neskôr. Ožiarená a neožiarená oblasť kože sa odčíta po 24, 48 a 96 hodinách.
Pozitívnou reakciou v ožarovanej oblasti, ale nie v neožiarenej, je diagnóza alergie na fotokontakt. Pozitívne reakcie v oboch oblastiach naznačujú kontaktnú alergiu.
Histopatologické vyšetrenie
Charakteristickou črtou biopsie pacienta s polymorfnou erupciou svetla je edém v hornej časti dermy. Silný lymfocytárny perivaskulárny infiltrát sa pozoruje v hornej a strednej dermis. Ak sú prítomné klinicky epidermálne ekzematózne zmeny, je možné pozorovať spongiózu, opuchy, dyskeratózu a vakuolizáciu buniek. V infiltráte môžu byť niekedy neutrofily a eozinofily. Dominantnou bunkou je však lymfocyt.
Liečba
Profylaktická terapia
Odporúča sa vyhýbať sa slnku, nosiť ochranný odev a používať krém na opaľovanie. Profylaxia vyrážky zostáva v starostlivosti o pacienta zásadná. Krémy s opaľovacími krémami a ochranným faktorom vyšším ako 50+ nechránia pred UV-A. Systémový vitamín C a E môže byť užitočný. V štúdiách sa preukázalo, že krémy s kalcipotriolom (analóg kalcitriolu, 1,25-dihydroxyvitamín D) sú mierne účinné. Niektorí lekári odporúčajú pacientom aj pacientov na systémové podávanie silných antioxidantov.
Profylaktická fototerapia alebo fotochemoterapia skoro na jar na niekoľko týždňov môžu zabrániť erupčným letným epizódam. V niektorých štúdiách sa ukázalo, že PUVA je lepšia ako UV-B, pričom potláča vyrážky u 90% pacientov. Perorálny prednizón môže byť pri fototerapii užitočný na prevenciu vyrážok počas liečby. Úzke pásmo UV-B môže byť prijateľnou alternatívou k PUVA.
Pri liečbe pacientov je potrebné vyhnúť sa slnečnému žiareniu počas hodín maximálneho UV žiarenia (10:00 - 14:00) a nosiť ochranný odev (rukavice, čiapky, dlhé rukávy). Z hľadiska ochrany pred slnkom sú tmavomodré riflové odevy obzvlášť prospešné. Počas dňa by sa mali nanášať krémy s UV-A a UV-B opaľovacím krémom.
Farmakologická terapia
prognóza
U niektorých pacientov s polymorfnou svetlou vyrážkou sa každý rok po sebe vyskytne menej závažná reakcia, ale väčšina pacientov má reakcie, ktoré sa časom bez náležitej liečby zhoršujú.