Polymyozitída - príčiny, príznaky, liečba - rakovina360

polymyozitída

polymyozitída Je to stav, ktorý pravdepodobne súvisí s imunitným systémom a je charakterizovaný zápalom svalov a svalovou slabosťou. Tu uvádzame všeobecné príznaky, rizikové faktory a možnosti liečby.

Čo je to polymyozitída?

polymyozitída je choroba, ktorá je súčasťou skupiny chorôb tzv zápalové myopatie, a vedie k podráždeniu a zápalu svalov. Postupne sa svaly začnú rozpadávať a veľmi ochabovať. Tento problém môže mať vplyv na svaly v celom tele. Často je zoskupený s dermatomyozitída, choroba, ktorá spôsobuje podobné príznaky, ku ktorým sa pridávajú niektoré prejavy kože.

polymyozitída

Príčiny polymyozitídy

Presná príčina polymyozitídy nie je známa. Predpokladá sa, že choroba súvisí s problémy s imunitným systémom, a choroba má veľa podobností s autoimunitnými chorobami. Autoimunitné ochorenie nastáva, keď imunitný systém nesprávne napáda zdravé tkanivá tela. Zdá sa, že svalové bunky ľudí s polymyozitídou nie sú chránené imunitným systémom tela. Preto môže imunitný systém napádať svalové vlákna a spôsobiť ich poškodenie, zapálenie a oslabenie. V niektorých prípadoch môže liek viesť k alergickej reakcii, ktorá spôsobí podráždenie a poranenie svalov.

Niekedy môžu byť príznaky polymyozitídy spojené s poruchami spojivového tkaniva, vírusovými infekciami, ako je HIV-AIDS alebo chorobami, ktoré ovplyvňujú schopnosť dýchať.

Príznaky polymyozitídy

Aké sú príznaky polymyozitídy? Tento problém ovplyvňuje svaly celého tela a môže mať vplyv na schopnosť behať, chodiť alebo zdvíhať predmety. Môže tiež ovplyvniť svaly, ktoré umožňujú jesť a dýchať. Najčastejšie bývajú postihnuté svaly, ktoré sú najbližšie k stredu tela. Medzi bežné príznaky polymyozitídy patrí:

  • bolesť a stuhnutosť svalov;
  • svalová slabosť, najmä v oblasti brucha, ramien, paží a bokov;
  • bolesť a stuhnutosť kĺbov;
  • problémy s dýchaním;
  • problémy s prehĺtaním;
  • Nepravidelný srdcový rytmus, ak sa zapáli srdcový sval.

polymyozitída vyvíja sa postupne do týždňov alebo mesiacov. Keď sa objavia príznaky, často človek už kvôli chorobe stratil asi polovicu svalových vlákien.

príznaky

Rizikové faktory

Všeobecne sa usudzuje, že autoimunitné ochorenia sú spôsobené a kombinácia genetických a environmentálnych faktorov. Polymyozitída je považovaná za autoimunitné ochorenie vyvolané faktormi prostredia, ako sú vírusy. Je spojená s autoimunitnými ochoreniami, ako je reumatoidná artritída a lupus erythematosus. Pretože ľudia s polymyozitídou môžu mať iné poruchy spojivového tkaniva, ako je reumatoidná artritída alebo sklerodermia, môže dôjsť k genetická náchylnosť.

Medzi rizikové faktory pre polymyozitídu patria:

  • autoimunitné stavy, ako je lupus, reumatoidná artritída, sklerodermia, Sjogrenov syndróm;
  • vírusové infekcie ako HIV a AIDS;
  • choroby, ktoré ovplyvňujú schopnosť dýchať.

Komplikácie polymyozitídy

Ak sa táto choroba nelieči, môže viesť k závažným komplikáciám. Slabnutím svalov sa zvyšuje riziko pádov a je ovplyvnená schopnosť vykonávať každodenné činnosti. Ak sú postihnuté svaly tráviaceho traktu a hrudnej steny, je možné sa dostaviť problémy s dýchaním (zlyhanie dýchania), podvýživa a chudnutie. Osoba môže mať ťažkosti s dýchaním alebo prehĺtaním, ak svaly spojené s týmito funkciami príliš chudnú. Niektoré ďalšie možné komplikácie polymyozitídy sú:

  • zápal srdca;
  • Srdce;
  • rakovina prsníka, rakovina pľúc;
  • pľúcna choroba;
  • zápal pľúc;
  • respiračné zlyhanie.

Diagnostické

Ako sa diagnostikuje polymyozitída? Diagnóza sa začína anamnézou a fyzickým vyšetrením. Budú sa vyšetrovať svaly. Testy je možné vykonať napríklad:

  • krvné testy - na zistenie príznakov zápalu svalov a na to, či existujú abnormálne proteíny, ktoré sa tvoria pri autoimunitných ochoreniach;
  • elektromyografia - na vyšetrenie elektrickej aktivity v postihnutých svaloch;
  • MRI - na zistenie príznakov zápalu;
  • svalová biopsia - odber malých vzoriek tkaniva, ktoré sa budú analyzovať pod mikroskopom.

Polymyozitída vs. dermatomyozitída

Dermatomyozitída je ďalšou formou svalovej myopatie. Hlavným príznakom je červená alebo fialová vyrážka, ktorá sa vyskytuje buď pred alebo so svalovou slabosťou. Vyrážky sa môžu vyskytnúť takmer kdekoľvek na tele. Spravidla sa však vyvíjajú na očných viečkach, zápästiach, lakťoch, prstoch. Polymyozitída (PM) je idiopatická zápalová myopatia, ktorá ovplyvňuje kostrové svalstvo. Dermatomyozitída (DM) je idiopatická zápalová myopatia s príznakmi prítomnými na koži. Pre obe je charakteristický akútny alebo subakútny nástup, symetrická slabosť proximálneho svalu.

príznaky

Liečba polymyozitídy

Na polymiózu neexistuje žiadny liek. Sú však k dispozícii liečby, ktoré pomáhajú zvládnuť zápal a zmierňujú príznaky. Niektoré potenciálne možnosti liečby zahŕňajú:

kortikosteroidy - použitie na zníženie aktivity imunitného systému a na zmiernenie zápalu. Ako prvá liečebná kúra sa polymyozitída obvykle lieči vysokými dávkami kortikosteroidov. Podávajú sa kortikosteroidy, pretože môžu účinne znižovať zápal vo svaloch. U niektorých ľudí kortikosteroidy prispievajú k svalovej slabosti, preto by sa mali namiesto nich používať iné lieky.

Imunosupresívne lieky - zahŕňajú lieky ako azatioprín a metotrexát, ktoré sa používajú na potlačenie imunitného systému a na kontrolu zápalu.

Intravenózny imunoglobulín - ktorý pomocou zdravých protilátok pôsobí proti protilátkam ovplyvňujúcim svaly.

Terapie na polymyozitídu

  • Plazmaferéza - protilátky zodpovedné za napadnutie svalového tkaniva sú odstránené z krvi plazmaferézou. Krv sa odoberá pacientovi a krvné bunky sa oddeľujú od plazmy. Iba krvinky sa vrátia späť pacientovi a protilátky zostanú v plazme.
  • Fyzikálna terapia - pomáha posilňovať svaly a zlepšovať pohyblivosť;
  • Logopédia - na liečbu pridružených ťažkostí a porúch reči.

Je to tiež nevyhnutné nepretržité monitorovanie - zahŕňa krvné testy, aby bolo možné v prípade potreby upraviť lieky. Spravidla sú počiatočné dávky vysoké, potom sa postupne znižujú.

Polymyozitída a riziko rakoviny

Príznaky polymyozitídy môžu byť príznakom rakoviny. Známe rizikové faktory pre vznik rakoviny u pacientov s polymyozitídou sú vysoký vek, mužské pohlavie, dysfágia, nekróza kože, kožná vaskulitída, rýchly nástup ochorenia, zvýšené hladiny kreatínkináza (CK) a C-reaktívny proteín a zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov.

Nedávno boli identifikované 3 nové autoprotilátky špecifické pre myozitídu, ktoré predpovedajú riziko rakoviny: proteín 5 (anti-MDA-5) spojený s diferenciáciou melanómu, transkripčný faktor 1y (TIF-1γ) a proteín nukleárnej matrice NXP-2. Pozitrónová emisná tomografia (PET) môže pôsobiť ako nástroj na skríning rakoviny.

Myozitída a rakovina

Desi myozitída sama o sebe nespôsobuje rakovinu, Vedci zistili, že medzi nimi môže niekedy existovať asociácia. U týchto pacientov sa verí, že malignita aktivuje imunitný systém, ktorý stimuluje rozvoj autoimunitných ochorení. Myositída spojená s rakovinou sa vyskytuje najčastejšie u pacientov s dermatomyozitídou.

Medzi rizikové faktory pre rakovinu súvisiacu s myozitídou patria:

  • vek nástupu myozitídy - osoby nad 45 rokov sú vystavené vyššiemu riziku;
  • osobná anamnéza rakoviny;
  • rodinná anamnéza rakoviny;
  • prítomnosť určitých autoprotilátok - tie s autoprotilátkami TIF1-gama (TIF1-γ) alebo NXP2 v krvi majú vyššie riziko ako ostatní pacienti s myozitídou.

Vyššie riziko majú pacienti s rýchlym nástupom ochorenia a slabou odpoveďou na liečbu.

Pacienti s polymyozitídou majú vyššie riziko nasledujúcich druhov rakoviny:

Odporúčania týkajúce sa skríningu

Včasné odhalenie je kľúčom k účinnej liečbe rakoviny. Odporúča sa, aby boli všetci pacienti s novodiagnostikovanou myozitídou, najmä pacienti s vysokým rizikom rakoviny, podrobení dôkladnému sledovaniu rakoviny najmenej 5 rokov. Patria sem nasledujúce položky skríningové postupy:

  • mamografia pre všetky ženy vo veku nad 30 rokov;
  • panvová skúška a Pap test pre všetky ženy;
  • kolonoskopia pre pacientov starších ako 50 rokov;
  • Test PSA pre všetkých mužov starších ako 50 rokov;
  • základný röntgenový snímok hrudníka;
  • ročný krvný obraz;
  • skríning rakoviny kože.

U pacientov s vyšším rizikom, najmä u pacientov s vysoko rizikovými autoprotilátkami, sa odporúčajú nasledujúce ďalšie skríningové postupy:

  • CT hrudníka, panvy a brucha;
  • PET sken pre osoby s anit-TIF1-γ a staršie ako 50 rokov;
  • ultrazvuk panvy pre ženy.

Polymyozitída pri paraneoplastickom syndróme

Paraneoplastický syndróm Je to zriedkavý stav, ktorý postihuje menej ako 1% pacientov s rakovinou. Paraneoplastická polymyozitída môže predchádzať alebo sa môže vyskytnúť okamžite pri diagnostike alebo liečbe primárneho nádoru. Asociácia polymyozitídy a rakoviny bola prvýkrát opísaná v roku 1916, pričom najčastejšími druhmi rakoviny sú gynekologické rakoviny u žien, bronchopulmonálne rakoviny u mužov a rakoviny zažívacieho traktu u oboch pohlaví.

Diskutovalo sa najmä o súvislosti medzi polymyozitídou a rakovinou pľúc. Polymyozitída by sa mala považovať za potenciálny prejav paraneoplastického syndrómu, najmä u pacientov s rizikom rakoviny pľúc

Referencie:
(1) https://www.betterhealth.vic.gov.au/health/ConditionsAndTreatments/polymyositis
(2) https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7425/polymyositis
(3) https://www.webmd.com/arthritis/polymyositis#2
(4) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4847280/
(5) https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?contenttypeid=134&contentid=45
(6) https://healthengine.com.au/info/polymyositis

O autorovi

príčiny

Mancas Malina

Absolvent Fakulty lekárskeho bioinžinierstva - Lekárskej a farmaceutickej univerzity v Iasi a magisterský titul v odbore Klinický bioinžiniering.