POTREBUJEME Nemecko - Medicína
V Nemecku sa odhaduje na 15 000 ľudí, ktorí sa narodili ako deti s atréziou pažeráka. Asi 10 000 z nich je starších ako 18 rokov. Mnoho z týchto postihnutých žije bez väčších obmedzení. U týchto ľudí však pažerák a priedušnica zostávajú zásadne slabými miestami v organizme.
Nezanedbateľný počet postihnutých však trpí aspoň čiastočne alebo opakovane dlhodobými následkami atrézie pažeráka alebo vtedajšej liečby. Sekundárne ochorenia môžu byť veľmi dlho asymptomatické alebo tiché a niekedy sa vyskytujú v iných orgánových systémoch ako v hornom zažívacom trakte. Preto nie sú spojené s pôvodným poškodením atrézie pažeráka postihnutými alebo ich lekármi. Často sa rozpoznajú až vtedy, keď dôjde k nezvratnému poškodeniu s jasnými príznakmi. Toto dáva téme pravidelnej následnej starostlivosti osobitný význam, najmä pre dospelých.
Typické dlhodobé účinky atrézie pažeráka u dospelých sú:
Atrézia pažeráka
Atrézia pažeráka je typickou malformáciou u novorodencov. Pretože sa choroba často vyskytuje spolu s ďalšími malformáciami, na liečbe jedného dieťaťa sa okrem detských chirurgov a neonatológov často podieľajú aj detskí kardiológovia, pediatrickí chirurgovia, nefrológovia, neuropediatri, pulmonológovia, lekári ORL, ortopedickí chirurgovia a sociálni pediatri. Táto interdisciplinarita je pre tento klinický obraz veľmi typická a mala by sa brať do úvahy táto zložitosť, pretože deti s týmto ochorením sa môžu liečiť iba v centrách, ktoré môžu túto kompetenciu poskytovať.
Atrézia pažeráka a tracheoezofageálna fistula
Atrézia pažeráka bola známa ako vrodená vývojová chyba už od 17. storočia. Je to pomerne častá malformácia. Podľa autora sa vyskytuje približne u jedného z 2 500 alebo 4 000 pôrodov. To znamená, že v Nemecku sa každý rok narodí 200 až 250 detí s atréziou pažeráka.
Jeho príčiny nie sú známe. Nedochádza k hromadeniu u konkrétneho pohlavia alebo skupiny obyvateľstva.
Metódy úspešnej liečby sa vyvinuli až v 20. storočí. Úmrtnosť bola pôvodne takmer 100%, dnes už nemusí dieťa zomrieť iba na atréziu pažeráka. Liečba atrézie pažeráka však kladie najvyššie nároky na chirurga a lekársky, ošetrovateľský a terapeutický tím, ktorí sa o ňu starajú.
Väčšina z týchto detí sa nedá pripísať žiadnemu malformačnému syndrómu. Malformácia sa nepovažuje za dedičnú. Často sa však vyskytuje v súvislosti so syndrómom VACTERL (syndróm malformácií v oblasti tela stavca (stavce = V), konečníka (A), srdcového vaskulárneho stromu (kardiovaskulárny strom = C), priedušnice = T)., pažerák (pažerák = E), obličkový systém (obličkový systém = R) a končatiny (končatina = L) sa spájajú).
Samotná atrézia pažeráka môže mať rôzne formy. Najbežnejšou formou je však asi 85% forma, v ktorej je dolný pahýľ pažeráka spojený s priedušnicou (atrézia pažeráka s distálnou tracheo-pažerákovou fistulou). Na opis rôznych foriem atrézie pažeráka sa používajú rôzne klasifikácie. Opis atrézie pažeráka z anatomického hľadiska je najjasnejší. V Nemecku sa často používa Vogtova klasifikácia. V zahraničí, najmä v angloamerickej oblasti, Grossova klasifikácia.
Chirurgická terapia
Hlavným cieľom korekcie je uzavrieť a prerezať existujúcu fistulu a potom priamo spojiť dva existujúce pahýly pažeráka (endast-anastomóza). To sa dá urobiť buď otvorením hrudníka, alebo ako torakoskopia. Posledný menovaný kladie vysoké nároky na chirurgické vybavenie a tím a vyžaduje rozsiahle skúsenosti s vykonávaním minimálne invazívnych chirurgických zákrokov u novorodencov.
Ak sa počas operácie ukáže, že korekcia na prvý pokus nie je vhodná, je prijateľnejšia možnosť opustiť fistulu po uzavretí, vykonať gastrostómiu a naplánovať neskoršiu postupnú korekciu.
Stupeň náročnosti operácie priamo súvisí s veľkosťou medzery. To, čo sa na rozdiel od krátkej medzery (veľkej medzery) považuje za veľkú medzeru, je v súčasnosti stále subjektívnym rozhodnutím chirurga.
Skutočná vzdialenosť medzi dvoma pahýľmi pažeráka sa často pred operáciou podceňuje. Preto je dôležité rodičov pred zákrokom poučiť, že adekvátne vyhodnotenie medzery je možné vykonať iba počas chirurgického zákroku.
V prípadoch, keď sa obidva konce nedajú bezpečne spojiť bez veľkého ťahu, je vhodný postupný postup.
Vykonaním gastrostómie sa potom dá počas liečby zabezpečiť orálna výživa.
Pooperačný manažment
V súvislosti s gastroezofageálnym refluxom, ktorý sa vyskytuje takmer vždy, sa okamžite začne liečba blokujúcou kyselinu.
Začiatok perorálnej výživy sa posúva, kým kontrastný obraz (lastovičník kaše) pažeráka nepotvrdí tesnosť a trvanlivosť anastomózy. Nie je optimálny čas na vykonanie kontrastného zobrazenia pažeráka. Niektorí autori to odporúčajú medzi piatym a siedmym pooperačným dňom.
Len čo kontrastný displej vylúči únik, začne sa podávanie ústami.