Požitok z rodiny Epicurean s defektom GLUT1
Porucha GLUT1 je zriedkavé dedičné ochorenie, pri ktorom je narušený transport glukózy do mozgu a postihnutý pociťuje nedostatok energie v mozgu. Výsledkom je, že často trpia epilepsiou a pohybovými poruchami s výraznými oneskoreniami vo vývoji a mentálnymi a fyzickými postihnutiami. Ketogénna výživová terapia (KET), ktorá môže dodávať mozgu alternatívny zdroj energie, je tu voľbou ketolátok namiesto glukózy a v Nemecku sa zavádza od roku 1999.
Špeciálna výživová terapia a vážne ochorenie, vzájomná podpora je obzvlášť dôležitá! Preto sa rodiny detí s chybami GLUT1 spojili a vytvorili združenie rodičov takmer pred 12 rokmi a v súčasnosti majú 90 členov. Neexistuje žiadny skríning na defekty GLUT1, takže počet neohlásených prípadov je veľmi vysoký a diagnóza sa často stanovuje neskoro.
Už niekoľko rokov sa rodiny detí s chybami GLUT1 stretávajú na víkend vo veľkom prázdninovom dome v Bad Sachsa s útulnou atmosférou, aby si vymenili nápady, spoločne varili, skúšali nové recepty a prijímali hostí.
Ako keto tím Nutricia pravidelne navštevujeme idylické mesto v pohorí Harz. Tu máme možnosť porozprávať sa s deťmi a ich rodičmi, dozvedieť sa o ich starostiach a želaniach, vziať ich návrhy so sebou a najmä informovať ich o našom rozsiahlom servise a tiež o našich výrobkoch. V deň mojej tohtoročnej návštevy bolo pečenie pizze na dennom poriadku. Pečie sa to 3: 1 s Nutricia Ketocal a dolieva sa podľa chuti (a stravovacích požiadaviek). Lahodné!
Počas dňa som mal zaujímavý rozhovor s pani W., Tobiasovou matkou, ktorú tu môžem láskavo reprodukovať. Tobias má 7 rokov, má chybu GLUT1, diagnóza bola stanovená v septembri 2013.
LJ: Aký bol nábor na klinike a implementácia doma?
Pani W.: Boli sme prijatí na týždeň do nemocnice a ráno a popoludní sme trénovali 2-3 hodiny. Strava bola vypočítaná pomocou kalkulačky. Potom nás prepustili domov s mnohými predpismi. Doma som sa spočiatku cítil sám a bezmocný a často som volal dietológom na kliniku. Prostredníctvom internetu som sa skontaktoval s pani Engel, matkou keto dieťaťa, ktorá prevádzkuje web www.epilepsie-kind.de a užitočné pomôcky, ako napríklad keto plánovač Nutricia na www.meinketocal.de. Pomocou výpočtového programu Ketoplaner teraz môžem sám vytvárať, počítať a variť recepty pre Tobiasa.
LJ: Aký bol po celý čas Tobias a vy?
Pani W.: Tobias na klinike veľa zvracal a vôbec sa necítil dobre. Musel som úplne prehodnotiť svoje stravovacie návyky. Napríklad som premýšľal, ako by som mohol pripraviť a podať malé množstvo brokolice s veľkým množstvom smotany a majonézy pre Tobiasa. Pre mňa ako matku bola ketogénna dietoterapia veľkou výzvou. Bola veľmi vyčerpávajúca a musela som sa z nej veľa naučiť.
LJ: Ukázal Tobias zmeny v jeho vzorci záchvatov?
Pani Ž.: Pred diétou mal Tobias veľa záchvatov a triasli sa mu ruky. Už po 2 - 3 dňoch sa jeho ruky zlepšili a doposiaľ nemal žiadne ďalšie záchvaty. Od minulého týždňa nebral žiadne lieky!
LJ: Aký bol najlepší zážitok za ten čas?
Pani W.: Tobias dostal pred diétou bicykel a pokúsil sa naučiť jazdiť. Všetko sme si natáčali na video a bolo veľmi vytriezvené, aké ťažké to pre neho bolo. Len 2 týždne po zavedení KET sme absolvovali 2 km cyklotúru a Tobias jazdil skvele!
LJ: Ako reagovala vaša rodina na terapiu?
Pani W.: Pred diétou bolo pre Tobiasovu sestru veľmi ťažké s ním jednať, pretože veľa chýbal a žil vo svojom vlastnom svete. Teraz po prijatí do zamestnania je na tom oveľa lepšie, aj kognitívne. Aj keď nevie rozprávať, vie sa dobre hrať s ostatnými deťmi a so sestrou, ale dokáže sa aj hádať! Ozve sa! (smiech)
LJ: Ovládajte potrebnú ketózu v Tobiasovej diéte?
Pani W.: Pôvodne sme boli nastavení na 1,8: 1 (pomer tuku (g): sacharidov (g) plus proteínu (g)). Ketóza tu bola príliš nízka. Potom sa pomer zvýšil na 2: 1 a ketóza kolísala medzi 2 - 5 mmol/l (meranie obsahu ketolátok v krvi). Všímam si, keď je Tobiasova ketóza príliš nízka, jeho oči sa menia, a keď je príliš vysoká, všimnem si to v jeho kyslo voňajúcom dychu. Keďže Tobias musel stále brať drogu Topamax, mal vždy dosť vysokú ketózu. Tobias od minulého týždňa neužíva žiadne lieky a ketóza sa stabilizovala!
LJ: Ako v súčasnosti počítate stravu?
Pani W.: V kuchyni mám knihu receptov s mnohými receptami a veľkú zbierku kartičiek. Veľa návrhov a tipov si tiež beriem so sebou z podujatia tu v Bad Sachsa. Niektoré recepty z mojej zbierky kariet môže pripraviť môj manžel pre samotného Tobiasa, keď som v práci. Väčšinou však celý týždeň 1x predvarím a malé porcie zamrazím. Pracujem, a preto som musel preorganizovať seba a každodenný život.
LJ: Ako funguje KET v škole?
Pani W.: Tobias chodí do waldorfskej školy, trieda má 5 detí. Jeme tam spolu, jedlo dávam so sebou. Tobias vždy počká, kým jeho jedlo nebude na stole, nejedí nič od ostatných a ostatné deti vedia, že mu nesmú nič ponúknuť. Dnes sme spoznali Nutricia Ketocal LQ. Dúfam, že ho môžem dať Tobiasovi ako občerstvenie, ktoré si vezme do školy, a že to uľahčí diéty.
LJ: Čo si želáte pre Tobiasovu budúcnosť?
Pani W.: Tobias ‘sa blíži prvá noc v škole a bola by som šťastná, keby mohol zažiť a vychutnať si všetky aktivity, ktoré robia iné deti v jeho veku, s jeho stravou a napriek nej. Stojí za to vytrvať a robiť dobre, pretože Tobias je s ňou oveľa lepší. Bolo by pekné uľahčiť z. B. aplikácia, aby som mohol urobiť výpočet rýchlejšie a ľahšie. Želám Tobiasovi a tiež nám ako rodine, aby sme sa na našej ceste stretli s ľuďmi, ktorí nás budú sprevádzať a dodávať nám silu. Robia to naše rodiny a priatelia, za čo by som sa vám chcel veľmi pekne poďakovať.
LJ: Pani W., veľmi pekne vám ďakujem za tento rozhovor!
Rozhovor s pani W. ukazuje, aké náročné a rozhodujúce môžu byť ketogénne výživové terapie pre pacienta a rodinné prostredie na jednej strane, ale aj to, ako obohacujúce a úspešné môžu byť na druhej. Výmena medzi rodinami GLUT1 a nami, Nutricia GmbH, je pre nás veľmi dôležitá. Informácie o každodennom stravovaní nám pomáhajú zdokonaľovať a ďalej rozvíjať naše produkty a naše služby. Podporujeme každodenný život rodín prostredníctvom našej webovej stránky www.meinketocal.de, nášho výpočtového programu „Ketoplaner“ s mnohými receptami a našimi produktmi.
Larissa Jentzsch (LJ), absolventka tropológie,
Keto tím spoločnosti Nutricia GmbH