Príčiny nekonjugovanej neonatálnej hyperbilirubinémie - 18. marca 2017 - MedBlog - MedTorrents -

Príčiny nekonjugovanej novorodeneckej hyperbilirubinémie

príčiny

Klasifikácia:

  • žltačka dojčeného dieťaťa
  • vrodená hypotyreóza
  • obštrukcia horného čreva
  • Gilbertov syndróm
  • Crigler-Najjarov syndróm
  • liek (vitamín K3 - BI, karbamazepín - BD, ceftriaxón, sulfónamid - uvoľňovanie B z albumínu)

Žltačka v materskom mlieku (dojčené dieťa)

  • 36% dojčených
  • Zvýšená aktivita beta-glukuronidázy - zvyšuje absorpciu nekonjugovaného bilirubínu
  • Som enterohepatálny zvýšený prekračuje konjugačnú kapacitu pečene

Hyperbilirubinémia nepresahuje 20 mg/dl (najviac 10 - 15 mg/dl)

Ak stúpne nad 4 - 5 mg/dl, žltačka sa stane viditeľnou do 5. - 7. dňa

Vo zvyšku bežného klinického vyšetrenia moč nezašpiní plienku, stolica je zlatožltá

Žltačka - maximálna intenzita v 3. týždni a zmizne pred 3 mesiacmi

Jadrová žltačka bola spájaná veľmi zriedka

Dojčenie je v zriedkavých prípadoch prerušené; fototerapia sa neodporúča (s výnimkou zriedkavých prípadov pri veľmi vysokých hodnotách nad 22 mg/dl)

Gilbertov syndróm

  • 3 - 7% populácie
  • Čiastočné zníženie aktivity uridíndifosfát-glukuronyltransferázy a abnormálnej funkcie alebo zníženie transportného proteínu membrány hepatocytov.
  • M: F = 4: 1
  • Nepriamy bilirubín 3 - 6 mg/dl, zriedka viac ako 8 mg/dl
  • Zvýšenie nepriameho bilirubínu o viac ako 1,4 mg/dl po 2 dňoch hladovania (300 kcal/deň) - diagnóza
  • Liečba nie je nutná

Criglar-Najjarov syndróm

  • Deficit uridíndifosfát-glukuronyltransferázy typu 1, AR
  • skorý nástup s výrazným zvýšením nekonjugovaného bilirubínu (30-40 mg/dl) - jadrová žltačka
  • často príbuzenská plemenitba
  • včasná diagnóza - liečba exsanguino-transfúziou a fototerapia
  • žlč: bezfarebný, prevažne nekonjugovaný bilirubín, malé množstvo monokonjugovaného bilirubínu a stopy konjugovaného bilirubínu
  • biopsia pečene - normálny vzhľad
  • zriedka, bez neurologických zmien až do dospievania a s náhlym zhoršením
  • Podanie fenobarbitalu neovplyvňuje hladiny bilirubínu
  • transplantácia pečene - liečivá, transplantácia hepatocytov - experimentálna

  • miernejšie, AR a AD, zriedka spojené s neurologickými prejavmi
  • menej závažná hyperbilirubinémia
  • reagujú na fenobarbtal so zníženým obsahom bilirubínu

  • Dubin-Johnsonov syndróm
  • Rotorov syndróm

  1. Liečba základnej choroby
  • zahŕňa terapeutické opatrenia etiologickej alebo patogenetickej povahy zamerané na príčinu cholestázy:
  • Liečba interferónom - chronická hepatitída B, C;
  • Liečba ganciklovirom - CMV cholestatická hepatitída;
  • transplantácia pečene, s veľmi presnými indikáciami.

  1. Liečba cholestázy a svrbenia

Fenobarbital - najpoužívanejšie v pediatrii, najmä u mladých ľudí, induktor mitochondriálnych enzýmov; zvyšuje tok žlče nezávisle od žlčových kyselín spôsobuje zníženú intenzitu žltačky a kontroluje svrbenie môže spôsobiť sedáciu a exacerbáciu rachity dávky 3 - 5 mg/kg/deň

Kyselina ursodeoxycholová (UDCA) - často sa používa na liečbu cholestatických syndrómov v dávke 10 - 12 mg/kg/deň (do 15 - 20 mg/kg/deň, 1 rok);

cholestyramín

Mechanizmus účinku: väzba žlčových solí v čreve, prerušenie enterohepatálneho obehu žlčových kyselín a zníženie koncentrácie žlčových solí.

Viacero vedľajších účinkov

Odporúčaná dávka je 1-4 g/deň.

Užitočné pri svrbení odolnom voči iným terapiám a závažnej hypercholesterolémii

rifampicín

rozmazaný mechanizmus - inhibuje vychytávanie žlčových kyselín hepatocytmi, indukuje mikrozomálne enzýmy

indikované na zníženie svrbenia s rôznymi výsledkami

Medzi nežiaduce účinky patrí hepatotoxicita (5–10%) a trombocytopénia, ktoré si počas liečby vyžadujú kontrolu funkcie pečene a hemoleukogram.

  1. Liečba následkov cholestázy = zlepšenie patofyziologických väzieb s klinickou expresiou

pri cholestatických syndrómoch existuje nerovnováha medzi príjmom a stratou v tom zmysle, že straty celkovo prevyšujú príjem; účelom podpory výživy je poskytnúť dostatok kalórií na zabránenie malabsorpcie lipidov a podvýživy bielkovín.

  1. kalorický príjem by mal byť 130 - 150% normálu
  2. ale so znížením LCT (AG s dlhým reťazcom)
  3. suplementácia MCT (AG so stredným reťazcom).
  • Príjem bielkovín musí stačiť, aby sa endogénne proteíny neoxidovali - minimálne 3 g/kg/deň; Cieľom je poskytnúť dostatok bielkovín, ale bez indukcie hyperamonemickej encefalopatie; Ak nastane encefalopatia, je potrebné obmedzenie bielkovín, s požiadavkou, že extrémne obmedzenie môže viesť k hyperamonémii v endogénnych proteínoch.
  • Potrebujú ho všetky kojenci a deti s chronickou cholestázou doplnenie vitamínov rozpustných v tukoch. To sa dá dosiahnuť pomocou vodorozpustných prípravkov na vitamíny A, D, E a K, ktoré sa podávajú perorálne alebo menej často parenterálne.
  • Vitamín K (v prípade nedostatku) sa bude podávať v dávke 5-10 mg dvakrát týždenne, intramuskulárne.

Účinnosť vitamínu K by sa mala monitorovať pravidelným stanovením protrombínového času a/alebo koagulačných faktorov závislých od vitamínu K. Ak sa protrombínový čas predĺži z dôvodu nedostatku vitamínu K, do 12 až 24 hodín po injekcii sa pozoruje rýchla korekcia. intramuskulárne.

  • Vitamíny rozpustné vo vode sa bude podávať v obvyklej dávke polyvitamínu, aby sa zabránilo vzniku nedostatku.
  • Niektorí autori tiež navrhujú doplnenie o železo (dávka 5-6 mg/kg/deň), zinok (v prípade nedostatku v dávke 1 mg/kg/deň) alebo vápnik.
  • Pacienti s cholestázou majú často nedostatok mineralizácie vápnika a kostí. Vstrebávanie vápnika zvyšuje doplnenie vitamínu D.

Psychologická podpora a podpora rodiny