Primárna biliárna cirhóza - Klinický sprievodca - BeHealthy

Primitívna biliárna cirhóza

Primitívna biliárna cirhóza (CBP) je autoimunitný stav charakterizovaný spojením klinicko-biologického obrazu intrahepatálnej cholestázy s hepatálnymi histologickými léziami charakterizovanými granulomatóznou deštrukciou interlobulárnych žlčových ciest, portálnymi a peri-portálnymi zápalovými infiltrátmi, sekundárnou fibrózou a nakoniec cirhózou hepatitída.

cirhóza

Epidemiológia:

Choroba sa šíri po celom svete.

Postihuje prevažne ženy (70-100%) vo veku nad 20 rokov (40-60 rokov).

Klinický obraz:

Asi 60% prípadov je diagnostikovaných asymptomaticky.

-príznaky portálnej hypertenzie (PAH)

-malabsorpcia vitamínov rozpustných v tukoch

-opakované infekcie močových ciest

-malignity (prsia; muži s CBP: hepatocelulárny karcinóm)

-dysfunkcia štítnej žľazy: autoimunitná tyroiditída

-Zápalové ochorenie čriev

Diagnostické:

    1. Alkalická fosfatáza (F Alc) ↑, gama-glutamyl transpeptidáza (γGT) ↑
    2. Bilirubín (Bil) zvyčajne ↑ (hodnoty bilirubínu = prognostický faktor)
    3. Cholesterol (Col) ↑
  2. Zobrazovanie: Ultrazvuk normálnych žlčových ciest
  3. Citlivosť a špecificita antiimitochondriálnych protilátok (AMA)> 95%

Pacienti s AMA neg: dg „Autoimunitná cholangitída“ (Diferenciálna diagnostika s autoimunitnou hepatitídou (HAI): pri cholangitíde prevláda cholestáza; biopsia pečene ukazuje deštrukciu žlčových ciest)

  1. Ig M ↑ AMA neg: Ig G ↑
  1. Biopsia pečene: 4 stupne:
    1. portálny zápal + granulomatózna deštrukcia žlčových ciest
    2. periportálny zápal + premnoženie žlčových ciest
    3. vláknité septa + nekróza nevesty
    4. cirhóza

Ak AMA 1/40 + sdr cholestázy pri absencii iných príčin.

Môže byť indikovaná biopsia pečene, ale nie je nevyhnutná.

  1. Pacienti s AMA> 1/40 + normálny FAlc - budú každoročne sledovaní biochemickými testami
  2. Pacienti s F Alc ↑ + AMA neg - det ANA, SMA, Ig. Vykonáva sa biopsia pečene.

Liečba CBP:

1. Kyselina medvede-deoxycholová (UDCA): 13-15mg/kg/deň v jednej alebo viacerých dávkach

Ak sa používa aj cholestyramín: 4 hodiny medzi dvoma liekmi

  1. Nie sú dôkazy o účinnosti imunosupresívnej liečby
  2. Transplantácia pečene:

Odporúčania: -hlavné odporúčanie: zlyhanie pečene

Správa komplikácií CBP:

Riadok: Cholestyramín 4 g pred a po jedle (maximálne 16 g/deň)

-prínos sa objaví po jednom mesiaci liečby

Druhý riadok: rifampicín 150mgx2 (3)/deň

Riadok III: Opioidní antagonisti (nevýhoda naloxónu: i.v. podanie)

Siccov syndróm:

Všetci pacienti by sa mali pýtať, či majú nejaké príznaky (suchosť v očiach, sucho v ústach, dysfágia atď.), Pretože zvyčajne tieto príznaky samy nepopisujú. .

Ak sú príznaky: liečba sa vykoná.

- dodržiavanie prísnej ústnej hygieny

-príjem tekutín počas jedla

Raynaudov syndróm:

-vyhýbanie sa zrážkovým faktorom (prechladnutie, fajčenie)

- liečba blokátormi kalciových kanálov

Portálna hypertenzia:

  1. Pacienti s CBP by mali byť vyšetrení na varixy pažeráka (EV): pri prijatí a potom každé 3 roky, kým nie je evidentný EV
  2. Ak sú prítomné EV, vykoná sa profylaktické ošetrenie:

-VE> grd II: beta blokátory, dusičnany

osteoporóza:

  1. Osteodenzitometria: pri diagnostikovaní a potom po 2 rokoch
  2. Výchovné opatrenia: prestať fajčiť, cvičiť
  3. Vápnik 1 500 mg/deň + Vit D 1 000 IU/deň
  4. Hormonálna terapia - postmenopauzálna
  5. Ak je prítomná osteoporóza: bisfosfonáty

Nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch:

U pacientov bez žltačky - existuje málo údajov o nedostatku hovädzieho dobytka

Odporúčania: Pacienti s hyperbilirubinémiou: hovädzí dobytok

Poruchy štítnej žľazy:

TSH sa stanoví pri diagnostike a potom pravidelne

- UDCA sa nepodáva v prvom trimestri

- endoskopia hornej časti tráviaceho traktu pre EV sa vykonáva u tehotných žien. Ak sú prítomné: liečba betablokátormi