Primárna myelofibróza (PMF) - Health Foundation Health Knowledge

Čo je primárna myelofibróza?

Primárna myelofibróza je závažné ochorenie kostnej drene charakterizované poruchou krvotvorby (krvotvorby). To má za následok rozsiahle zjazvenie kostnej drene, ktoré vedie k rozvoju ťažkých foriem anémie, únavy a často k zväčšeniu sleziny a pečene.

myelofibróza

Mutácie v chromozómoch a génoch sú príčinou vývoja mnohých foriem nádorov vrátane myelofibrózy. Zvyšuje sa počet zmenených krviniek, čo prispieva k rozvoju fibrózy v kostnej dreni.

Účinky choroby na dĺžku života

Primárna myelofibróza je prítomnosť fibrózy kostnej drene u pacienta. Toto ochorenie má chronickú formu a významne znižuje priemernú dĺžku života. Najčastejšie je choroba diagnostikovaná u starších ľudí, ale dá sa zistiť aj u mladých pacientov. Očakávaná dĺžka života je päť rokov od diagnostikovania choroby.

Ako sa prejavuje primárna myelofibróza?

Stav mnohých pacientov s myelofibrózou sa neustále zhoršuje. Nakoniec je možný vývoj závažnejšej formy leukémie. Napriek tomu môže pacient s myelofibrózou žiť mnoho rokov bez príznakov.

Prvé príznaky sa objavia až po niekoľkých rokoch a sú vyjadrené všeobecne intoxikáciou nádorom: slabosť, mierna horúčka a zvýšené potenie v noci. Pozoruje sa rýchle chudnutie a znížená chuť do jedla.

V priebehu krvotvorby sa však môžu objaviť nasledujúce klinické prejavy a príznaky:

  • Bolesť alebo nadúvanie v ľavom hypochondriu zo zväčšenia sleziny;
  • bledá koža;
  • časté podliatiny;
  • Tendencia krvácania;
  • časté infekcie;
  • Bolesť kostí.

Čo zahŕňa liečba primárnej myelofibrózy?

Liečba môže zahŕňať lieky, chirurgický zákrok, transplantáciu kostnej drene, cielenú liečbu a chemoterapiu. Ďalšou liečbou je alogénna transplantácia kmeňových buniek (transplantácia kmeňových buniek).

Pri alogénnej transplantácii sa pacientovi injekčne podávajú krvotvorné kmeňové bunky od darcu. Tento darca môže alebo nemusí byť príbuzný. Najprv pacient dostane chemoterapiu vysokými dávkami liekov, niekedy v kombinácii s ožarovaním celého tela, ktoré brzdí fungovanie ich kostnej drene. Pacientovi sa potom podáva intravenózna suspenzia krvotvorných kmeňových buniek, ktoré obnovujú krvotvorbu.

Vyhľadajte správneho lekára pre vaše otázky týkajúce sa