Primárna sklerotizujúca cholangitída - príčiny, príznaky a liečba
Pod jeden primárna sklerotizujúca cholangitída rozumie sa chronický zápal žlčových ciest. Spôsobuje zjazvené otužovanie, ktoré vedie k zúženiu žlčových ciest.
Obsah
Čo je primárna sklerotizujúca cholangitída?
The primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) predstavuje zvláštnu formu cholangitídy (zápal žlčových ciest). Je klasifikovaný ako autoimunitné ochorenie. Ako súčasť ochorenia trpia postihnutí progresívnym a chronickým zápalom žlčových ciest, ktorý sa vyskytuje vo vnútri aj mimo pečene.
Primárna sklerotizujúca cholangitída úzko súvisí s inými autoimunitnými ochoreniami, ako je ulcerózna kolitída, chronické zápalové ochorenie čriev. V ďalšom priebehu vedie autoimunitné ochorenie k zjazveniu žlčových ciest. To zase vedie k preťaženiu žlčových ciest. V najhoršom prípade môže vzniknúť cirhóza pečene, pri liečbe ktorej je nevyhnutná transplantácia pečene.
Primárna sklerotizujúca cholangitída je pomerne zriedkavá. Odhaduje sa, že ním trpí 1 až 5 zo 100 000 ľudí. Vyskytuje sa dvakrát alebo trikrát častejšie u mužov ako u žien. Postihnutí sú najmä ľudia vo veku od 30 do 50 rokov. U 70 zo 100 pacientov sa vyskytuje aj ulcerózna kolitída, v niektorých prípadoch Crohnova choroba.
Toto ochorenie je tiež chronickým zápalovým ochorením čriev. Okrem toho sa môžu súčasne s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou objaviť aj ďalšie autoimunitné ochorenia, ako je Sjogrenov syndróm alebo autoimunitná hepatitída.
príčiny
Zároveň sa predpokladá imunologická genéza, ako je autoimunitné ochorenie. Defektné imunitné reakcie na sliznici žlčových ciest vedú k rozvoju primárne sklerotizujúcej cholangitídy. Svoju úlohu by však mali hrať aj mikroorganizmy v tráviacej oblasti, ako napríklad baktérie.
Príznaky, ochorenia a znaky
V počiatočných štádiách primárnej sklerotizujúcej cholangitídy nie sú žiadne príznaky, takže ochorenie sa zvyčajne dlho nezaznamenáva. Príznaky sa prejavia až vtedy, keď poškodený žlčový trakt obmedzí činnosť pečene. V takom prípade postihnuté osoby trpia neznesiteľným svrbením, stratou hmotnosti, únavou, únavou a žltkastým sfarbením kože a slizníc, ktoré lekári nazývajú aj žltačka (žltačka).
Pacient je tiež citlivý na tlak a má bolesti v pravej hornej časti brucha. Väčšina pacientov má tiež ulceróznu kolitídu s chronickým zápalovým ochorením čriev. Zvyšuje tiež riziko bakteriálneho zápalu v žlčových cestách. Takáto bakteriálna cholangitída sa prejavuje svetlicami, ktoré spôsobujú bolesti brucha na pravej strane brucha, slabosť a horúčku.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Ak existuje podozrenie na primárnu sklerotizujúcu cholangitídu, pacient by mal kontaktovať gastroenterológa alebo internistu, ktorý sa špecializuje na liečbu týchto stavov. Prvým krokom vyšetrenia je zaznamenanie anamnézy (anamnézy).
Lekár sa pacienta pýta, či má kŕčovité alebo pretrvávajúce bolesti brucha, či má ulceróznu kolitídu, či v minulosti nemal žlčníkové kamene alebo či má horúčku. Po anamnéze nasleduje fyzické vyšetrenie, pri ktorom lekár skontroluje pokožku pacienta. Žltkasté sfarbenie kože je známkou poškodenia pečene.
Lekár pomocou stetoskopu počúva črevné zvuky. Týmto spôsobom riadi stolicu a obsah vzduchu v čreve. Primárnu sklerotizujúcu cholangitídu však nie je možné vždy zistiť fyzickým vyšetrením. Z tohto dôvodu prebiehajú ďalšie vyšetrovania. Patrí sem krvný test na stanovenie pečeňových hodnôt, ktorý sa používa na detekciu parametrov cholestázy, ako je alkalická fosfatáza alebo gama-GT.
Na sledovanie žlčových ciest a pečene je možné vykonať sonografiu (ultrazvukové vyšetrenie), pomocou ktorej je možné odlíšiť primárnu sklerotizujúcu cholangitídu od iných chorôb. Ak sa potvrdí podozrenie na PSC, je potrebné podrobnejšie vyšetrenie žlčových ciest, ktoré sa robí pomocou magnetickej rezonančnej cholangiopancreatografie (MRCP) a endoskopickej retrográdnej cholangiopancreatografie (ERCP).
ERCP sa môže použiť aj terapeuticky. Priebeh primárnej sklerotizujúcej cholangitídy sa líši od človeka k človeku. Ak chronický zápal progreduje, existuje riziko následného poškodenia, ako je fibróza, pri ktorej sa abnormálne zvyšuje spojivové tkanivo, ako aj cirhóza pečene, ktorá vedie k strate funkcie pečene. Existuje tiež zvýšené riziko rakoviny.
Komplikácie
V dôsledku zúženia existuje zvýšené riziko tvorby žlčových kameňov, ktoré sa nachádzajú nad zúženiami. Ďalej môže dôjsť k bakteriálnej infekcii žlčových ciest (akútna cholangitída), ktorá sa prejaví príznakmi ako sú kolikálne bolesti, horúčka a zimnica.
Cirhóza pečene je jednou z vážnych komplikácií PSC. Je to spôsobené chronickým hromadením žlče v pečeni. Lekári hovoria aj o sekundárnej biliárnej cirhóze. Prebieha nodulárna prestavba pečene, ktorá sa zmenšuje a čoraz viac stráca svoje funkcie. V takýchto prípadoch nie je neobvyklé vykonať transplantáciu pečene.
Z dôvodu primárne sklerotizujúcej cholangitídy sa zvyšuje aj riziko vzniku rakoviny. Napríklad 13 až 14 percent všetkých pacientov je ohrozených hepatobiliárnym karcinómom (cholangiokarcinóm). Zároveň sa zvyšuje riziko rakoviny hrubého čreva, rakoviny pečeňových buniek, rakoviny pankreasu a žlčníka. Z tohto dôvodu pacienti potrebujú pravidelné skríningové vyšetrenia na rakovinu.
Ďalšími možnými následkami primárnej sklerotizujúcej cholangitídy sú reumatické ťažkosti, osteoporóza (úbytok kostnej hmoty) a nedostatok vitamínu A, vitamínu D, vitamínu E a vitamínu K. Tieto vitamíny majú spoločné vlastnosti, že majú vlastnosti rozpustné v tukoch.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Príznaky ako žltačka, únava a strata hmotnosti naznačujú primárnu sklerotizujúcu cholangitídu. Návšteva lekára je indikovaná, ak sa vyskytnú tieto a ďalšie príznaky typické pre ochorenie. Ak dôjde k bolesti žalúdka alebo svrbeniu, ktoré sa často vyskytuje na rukách a nohách, je potrebné vyhľadať lekára v ten istý deň. Osobitne sú ohrození ľudia, ktorí trpia chorobami žlčových ciest, a ak sa objavia opísané príznaky, mali by sa obrátiť na svojho rodinného lekára. Ľudia s chronickými gastrointestinálnymi ťažkosťami patria tiež do rizikových skupín.
Každý, kto má rodinné prípady primárnej sklerotizujúcej cholangitídy, by mal navštíviť lekára. Ak máte chronický stav, môžete okrem rodinného lekára navštíviť internistu alebo špecialistu na choroby žlčníka. Tento stav sa obvykle lieči ako stacionár na odbornej klinike. V prípade chronických ochorení musí byť pacient dôsledne konzultovaný s lekárom. Zdravotnícky pracovník by mal byť informovaný o akýchkoľvek neobvyklých príznakoch, aby bolo možné vykonať úpravy liečby. Pokiaľ ide o cirhózu pečene, musíte zavolať pohotovostného lekára a v prípade potreby poskytnúť prvú pomoc. Akékoľvek následné ťažkosti, ako je úbytok kostnej hmoty alebo nádory žlčových ciest a hrubého čreva, musia byť v ranom štádiu objasnené lekárom.
Liečba a terapia
Liečba primárnej sklerotizujúcej cholangitídy nie je zatiaľ možná. Terapia slúži na zlepšenie priebehu ochorenia a zlepšenie kvality života pacienta. Je tiež dôležité čeliť komplikáciám. Na potlačenie škodlivej žlčovej kyseliny sa pacientovi podáva kyselina ursodeoxycholová (UDCA), ktorá sa podáva dlhodobo.
Je to žlčová kyselina, ktorú si ľudia vytvárajú v malom množstve. Výhody kyseliny ursodeoxycholovej však nebolo možné preukázať práve preto, že nebolo možné preskúmať mechanizmus účinku. Žlčová duktoskopia môže pomôcť zmierniť zúženie žlčových ciest, čo pomáha odtoku žlče.
V niektorých prípadoch môže byť nevyhnutná transplantácia pečene, ak je už napríklad prítomná cirhóza pečene. Pri tomto postupe sa chorá pečeň odstráni a nahradí pečeňou zdravého darcu.
Lieky nájdete tu
prevencia
Nie sú známe žiadne preventívne opatrenia proti primárnej sklerotizujúcej cholangitíde. Aby sa zabránilo sekundárnym ochoreniam, ako je nádor čriev alebo žlčovodov, mali by sa pravidelne robiť špeciálne lekárske vyšetrenia.
Následná starostlivosť
Pacienti s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou by mali tiež starostlivo sledovať príznaky počas následnej starostlivosti. Pre úspešný proces hojenia je dôležité, aby ste dodržiavali lekárske vyšetrenia a pravidelne vykonávali kontroly. Vyšetrenia v rámci následnej starostlivosti slúžia aj na kontrolu nastavenia lieku.
V každom prípade musia byť lieky prijaté presne podľa pokynov na zmiernenie bolesti a nepohodlia v hornej časti brucha. Ak postihnutí svedomite dodržiavajú odporúčania lekára, môžu žiť bez transplantácie dlhší čas. Dobrá sebakontrola je tiež veľmi užitočná pri predchádzaní vzplanutiu. Stres je nebezpečný spúšťač, ale relaxačné techniky ho môžu obmedziť.
Príliš veľa alkoholu a iných luxusných jedál má negatívny vplyv na obranyschopnosť tela a činnosť pečene. Pacienti by preto mali obmedziť konzumáciu alkoholu. Nepoužívaním prostriedkov, ktoré poškodzujú pečeň, ako je paracetamol, sa tiež znižuje riziko ochorenia. Postihnutí môžu tiež užívať špeciálne vitamínové prípravky ako pred a po operácii, aby dodali telu dostatok výživných látok. Na kontrolu kvality pečene a žlče je možné použiť pravidelný odber krvi. Postihnutí ľudia môžu navyše požiadať o stanovenie hladiny vitamínov v krvi počas lekárskej prehliadky.
Môžete to urobiť sami
Primárna sklerotizujúca cholangitída vedie k nepravidelným príznakom asi u polovice postihnutých. Pretože autoimunitné ochorenie sa zatiaľ nedá vyliečiť, príznaky je možné liečiť iba symptomaticky.
Spravidla sa nastavenie liečiva uskutočňuje s kyselinou ursodeoxycholovou. To spôsobuje vylučovanie vlastných žlčových kyselín v tele a pôsobí tak proti zápalu pečene. To môže znížiť nepríjemné pocity v hornej časti brucha. Pravidelné užívanie navyše predlžuje prežitie bez transplantácie, takže je potrebné drogu používať svedomite.
V každodennom živote by pacienti mali dbať aj na to, aby nedošlo k vzplanutiu. Mali by ste sa napríklad vyhnúť silnému stresu. Je potrebné vyhnúť sa nadmernej konzumácii alkoholu a liekom poškodzujúcim pečeň, ako je paracetamol, aby sa pečeň nezaťažovala ďalej. Pri akútnom vzplanutí zápalu je možné silné svrbenie liečiť antihistaminikom. Okrem toho je potrebné nedostatok vitamínov napraviť vhodnými prípravkami. Tu je užitočné nechať si po konzultácii s lekárom pravidelne odoberať vzorku krvi, aby sa mohli zistiť samotné hodnoty pečene a žlče, ako aj hladiny vitamínov v krvi.
Všeobecne platí, že pacienti by tiež mali pravidelne navštevovať svojho lekára v bezpríznakových intervaloch, aby sledovali progresiu ochorenia a v prípade potreby si nechali urobiť vyšetrenia, ako je ultrazvuk pečene alebo vyšetrenie ERCP.