Primárny hyperaldosteronizmus (Connov syndróm) - lekárske znalosti

primárny

Obrázok: „Predoperačné CT vyšetrenie ukazujúce pravý adenóm nadobličiek“ od Openi. Licencia: CC BY 3.0

definícia

Zvýšená produkcia aldosterónu pri Connovom syndróme

Jeden popisuje Connov syndróm primárny Hyperaldosteronizmus. Preto dochádza k zvýšenej produkcii. V nadobličkovej kôre Aldosterón. Jeden hovorí o sekundárnom aldosteronizme, keď zvýšená stimulácia Systém renín-angiotenzín-aldosterón (RAAS) nielen aldosterón, ale aj to Renin je zvýšená (s cirhózou pečene, stenózou renálnej artérie atď.).

Epidemiológia

Connov syndróm postihuje ženy častejšie

Connov syndróm postihuje ženy dvakrát častejšie ako mužov. Ďalej sa v mnohých zdrojoch považuje za hlavnú príčinu jedného sekundárna hypertenzia zavolal.

Etiológia a patogenéza

Príčiny Connovho syndrómu

Vo väčšine prípadov existuje idiopatická hyperplázia zóny glomerulosa predtým to môže byť jedna alebo obe strany. Menej často sa vyskytuje aldosterón Adenóm. To je často spojené s oveľa závažnejším klinickým obrazom. Kauzálne Karcinómy sú vzácnosťou. Ďalšou zriedkavou príčinou je familiárny hyperaldosteronizmus zastupovať.

Vo všetkých prípadoch dochádza k zvýšenej tvorbe aldosterónu Posun elektrolytov (Retencia sodíka, zvýšené vylučovanie draslíka).

poliklinika

Príznaky Connovho syndrómu

Spravidla je tu príbuzný mierna klinika z tepny hypertenzia a normokalemickejšie Metabolický stav. Ak existuje podozrenie na sekundárnu hypertenziu, je potrebné vždy zvážiť Connov syndróm, pretože ten je zodpovedný asi za 5 - 10% prípadov.

„Klasický“ klinický je menej častý Triáda: Hypertenzia, hypokaliémia a metabolická alkalóza. Hypertenziu môžu sprevádzať bolesti hlavy a možné poškodenie orgánov. V priebehu hypokaliémie sa objavuje svalová slabosť, zápcha, zmeny EKG a polyúria. Alkalóza vedie k abnormálnym pocitom na koži.

Diagnóza

Relevantné laboratórne parametre pri Connovom syndróme

Klinika musí prinútiť ľudí myslieť na Connov syndróm. Podľa toho možno nájsť aj laboratórnu chémiu zvýšené plazmatické hladiny aldosterónu so zníženou koncentráciou a aktivitou renínu. Výsledkom teda je a zvýšený kvocient aldosterón/renín (> 50).

Ak sú hodnoty nápadné, zvyčajne sa vykoná aj jeden z nasledujúcich potvrdzovacích testov:

  • Cvičebný test so soľou: Po infúzii 2 l 0,9% roztoku NaCl by malo dôjsť k fyziologickému potlačeniu aldosterónu (kvôli hypervolémii), ale toto pri Connovom syndróme chýba.
  • Test na potlačenie fludrokortizónu: Tento test je veľmi špecifický a vysoko citlivý, a preto sa považuje za zlatý štandard. Aj pri Connovom syndróme nedochádza k očakávanej supresii aldosterónu po podaní 0,1 mg fludrokortizónu (viac ako 4 dni, každých 6 hodín).

Pokiaľ je to potrebné, laboratórne parametre, ako už boli opísané vyššie, zahŕňajú a Hypokaliémia a/alebo a Alkalóza. Okrem toho sa aldosterón a jeho metabolity zvyšujú v moči.

Orthostázový test na Connov syndróm

Prostriedky Test na ortostatiku môže medzi jedným idiopatický Hyperaldosteronimus a jeden produkujúci aldosterón Adenóm dá sa rozlíšiť. Z tohto dôvodu je pacient požiadaný, aby po vzpriamenom odpočinku v posteli stál tri hodiny alebo chodil (Orthostasis). Krv sa odoberá pred a po. Toto sa prejaví v adenóme Hladiny aldosterónu v sére konštantný alebo dokonca klesá v priebehu ortostázy. Pri idiopatickej hyperplázii nadobličkovej kôry sa však vyskytuje jedna stúpať z Aldosterón v sére.

Zobrazovacie testy na Connov syndróm

Obrázok: „Adenóm pravého nadobličky“ od Openi. Licencia: CC BY 2.0

Tiež v CT a MRI brucha, možno nájsť indikácie, ktoré pomáhajú rozlíšiť medzi adenómom a jednoduchou hyperpláziou kôry nadobličiek ako príčinou Connovho syndrómu. Adenóm nadobličky sa zvyčajne objaví na CT hypodense (vysoký obsah tuku) a vylepšenie kontrastu.

Diferenciálne diagnózy

Podobné klinické obrázky ako Connov syndróm

Ďalšími príčinami, ktoré spôsobujú hyperaldosteronimus, sú napr Nedostatok sodíka alebo jeden renálna ischémia. IMPP sa už pýtal na „Pseudohyperaldosteronizmus„Ako diferenciálna diagnóza, ktorá môže vyplynúť z nadmernej konzumácie sladkého drievka. Stáva sa to aj o zhoršená funkcia pečene alebo mutované renálne transportné kanály (Bartterov syndróm alebo Gitelmannov syndróm) na sekundárne zvýšené hladiny aldosterónu.

Obrázok: „Detský Bartterov syndróm“ od Openi. Licencia: CC BY 2.0

terapia

Liečba Connovho syndrómu

V dnešnej dobe môžu byť adenómy minimálne invazívne prostredníctvom a laparoskopická adrenalektómia odstránený. Idiopatický hyperaldosteronizmus sa stáva symptomatickým pre Spironolaktón a ak je to potrebné draslík šetriace diuretiká ošetrený. Rakovina by sa mala robiť po vykonaní štúdie funkčné a chemoterapeutické sú dodávané. Vaša prognóza sa považuje za zlú.

Populárne otázky týkajúce sa skúšky z Connovho syndrómu

Riešenia nájdete pod odkazmi.

1. Najmenej pravdepodobnou príčinou sekundárnej arteriálnej hypertenzie je:

  1. Karcinóm renálnych buniek
  2. Stenóza renálnej artérie
  3. Connov syndróm
  4. Addisonova choroba
  5. Hyperkortizolizmus

2. Čo s najväčšou pravdepodobnosťou nepatrí medzi typické príznaky primárneho hyperaldosteronizmu?

  1. Metabolická acidóza
  2. Polydipsia
  3. bolesť hlavy
  4. hypertenzia
  5. Hypokaliémia

3. 35-ročná pacientka sa opakovane prezentovala svojmu rodinnému lekárovi, pretože opakovane trpela krízami s vysokým krvným tlakom napriek trojitej kombinácii s betablokátorom, ACE inhibítorom a blokátorom vápnikových kanálov. Jej praktický lekár nameral vo svojej praxi aj hodnotu 165/100 mmHg. Pacient sa tiež sťažuje na bolesti hlavy, časté nutkanie na močenie a neustály pocit smädu.

Všetky laboratórne hodnoty sú nenápadné, iba draslík sa opakovane znižuje.

Z akej choroby máte podozrenie?

  1. Karcinóm renálnych buniek
  2. Feochromocytóm
  3. Nedostatočnosť nadobličiek
  4. Nesprávne kontrolovaná hypertenzia pri hypokaliémii vyvolanej liekmi
  5. Connov syndróm

Tip na kurz: endokrinológia - Ochorenie nadobličiek

Ak tento článok nestačí, odporúčame nasledujúce: Connov syndróm je im Prednáška choroby nadobličiek podrobnejšie. Toto je súčasť kurzu Endokrinológia na skúšku kladivom, ktoré vy vyskúšaj zadarmo môcť!

nafúknuť

Herold, G. a kolegovia: Internal Medicine (2014)

Baenkler, H.-W.: Dual Series of Internal Medicine, 3. vydanie (2012) - Thieme Verlag

Správne riešenia: 1D, 2A, 3E