Príspevková diagnostika CME autoimunitných ochorení pečene - Trillium GmbH Medizinischer Fachverlag

Príspevok CME: Autoimunitné ochorenia pečene

Primárne autoimunitné ochorenia pečene sú autoimunitná hepatitída (AIH), primárna biliárna cholangitída (PBC) a primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC). Okrem intervenčných diagnostických možností (histológia, rádiológia) sú pre diferenciálnu diagnostiku k dispozícii testy na stanovenie veľmi špecifických autoprotilátok.

autoimunitných

Kľúčové slová: Autoimunitná hepatitída, cholangitída, AMA, LKM, ANCA

Diagnóza autoimunitného ochorenia pečene je často vážnym zlomom v živote postihnutých, čo sľubuje celoživotnú liečbu a v krajných prípadoch transplantáciu pečene. Ako naznačuje názov, existujú vedecky podložené dôkazy o etiopatogenetickom postihnutí imunitného systému; vedci sú však stále na stope presnej príčiny.

Príznaky pri primárnom podaní pacientovi sú často nešpecifické. Siaha od únavy a vyčerpania po žltačku a horúčkové záchvaty a ponúka mnoho diferenciálnych diagnóz

Príležitosti. Na špekulácie však nie je veľa času, pretože diagnóza sa musí stanoviť rýchlo, aby sa zabránilo neodvratiteľným škodám, ktorým sa dalo vyhnúť, a sekundárnym chorobám. Detekcia autoprotilátok je vždy priekopnícka (obr. 1).

Klasifikácia

Tri hlavné formy primárnych autoimunitných ochorení pečene (AILD) sú:

  • Autoimunitná hepatitída (AIH)
  • primárna biliárna cholangitída (PBC)
  • primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC)

Zriedkavo sa vyskytujú aj syndrómy prekrývania chorôb. 10% pacientov s AIH vykazuje podobnosť s PBC alebo PSC, čo sa týka najmä detí a dospievajúcich. Na druhej strane sú k dispozícii iba jednotlivé správy o prípadoch prekrývania PSC/PBC.
Zistiť prekrývajúce sa syndrómy na základe klinických príznakov je ťažké až nemožné. Syndrómy prekrývania v. a. o detekcii autoprotilátok, ktorá je podrobne uvedená nižšie, a histológii.
Aby toho nebolo málo, tvorbu pečeňových autoprotilátok možno spustiť aj sekundárne. Príčinami sú najmä extrahepatálne alebo systémové autoimunitné ochorenia, ako je systémový lupus erythematosus [1]. Sekundárna tvorba autoprotilátok sa pozoruje aj pri vírusovej hepatitíde, ako je hepatitída C [2].

poliklinika

Prvé diagnostické kroky

Špecifické autoprotilátky

Autoimunitná hepatitída (AIH)

AIH typu 1 je charakterizovaná prítomnosťou ANA, ASMA a/alebo anti-SLA/LP protilátok. U typu 2 možno namiesto toho detegovať anti-LKM-1 protilátky. Ak tieto autoprotilátky nie je možné detegovať, mali by sa stanoviť anti-LC1 protilátky. Aj keď sa tieto zvyčajne nachádzajú spolu s anti-LKM-1, v niektorých prípadoch sa môžu javiť aj ako jediná protilátka, v. a. u detí s AIH typu 2.
Akékoľvek podozrenie na protilátky proti LKM-1 v IFT by sa malo ďalej objasniť stanovením anti-LKM-1 a v špecifických imunotestoch. Tu sú komerčne dostupné rôzne potvrdzovacie testy, napr. B. ako line blot alebo ELISA (tab. 1).
V individuálnych prípadoch, keď existuje zodpovedajúce klinické podozrenie, môže byť užitočné aj imunotestovanie na anti-LKM-1, ak je výsledok skríningu v IFT teste negatívny, pretože tieto testy sú nielen špecifickejšie, ale aj citlivejšie ako IFT.

výhľad

„Starý dobrý imunofluorescenčný test“, ktorý bol popísaný už v roku 1954 pre diagnostiku AILD, si našiel cestu aj do súčasného usmernenia z roku 2017. Aj keď nové antigén-špecifické imunotesty, ako je ELISA alebo Line-Blot, sú jednoznačne lepšie ako IFT v špecifickosti, ale aj v citlivosti, pragmatický prístup s IFT v troch tkanivách ako skríningový test je pre mnohých pacientov stále vhodný. Nesmieme však zabúdať, že v prípade pozitívneho výsledku v IFT by malo byť pripojené špecifické imunotest. V individuálnych prípadoch to platí aj pre negatívny výsledok IFT na príslušnej klinike. Detekcia špecifických autoprotilátok z bývalej „vylučovacej diagnózy“ autoimunitného ochorenia pečene teraz umožňuje aktívne potvrdenie AIH a PBC vo viac ako 90% prípadov.

literatúry

1. Efe C a kol. Rheumatol Int 2011; 31: 419
2. Monti V a kol. Antivir Ther 2005; 10: 715-20
3. Štrasburg C P a kol. Z Gastroenterol 2017; 55: 1135-1226
4. Invernizzi PI, Mackay IR. Svet J Gastroenterológia 2008; 14: 3374-3387
5. GM Hirschfield, Gershwin ME. Isr Med Assoc J 2011; 13: 55-9
6. Sebode M a kol. Predné. Immunol. 2018; 9: 609.
7. Gruber R, Borgmann S. Autoprotilátky pri ochoreniach pečene. In: Laboratórium Thomas L a diagnostika. 2012