Príznaky a liečba methemoglobinémie kompetentne o zdraví na platforme iLive

Špecialista na článok

Na rozdiel od bežného methemoglobínu hemoglobín neobsahuje redukované železo (Fe 2+) a oxiduje (Fe 3+) v procese reverznej oxygenácie. Oxyhemoglobín (Hb O 2) sa čiastočne oxiduje methemoglobínom (Mt Hb). Denne in vivo oxiduje 0,5 - 3% HbOz celkového hemoglobínu, ale pod vplyvom metgemoglobinreduktazy (reduktázy závislej od NADH) sa železo Mt Hb rýchlo obnovuje a hladina Mt Hb v krvi nepresahuje 0,5-2%. Aktivita methemoglobín reduktázy je významne znížená u zdravých detí na plný úväzok a veľmi nízka u predčasne narodených detí. K zvýšeniu aktivity na úroveň dospelých dôjde po 4 mesiacoch života. Keď je hladina Mt Hb 15% z celkového hemoglobínu, pokožka tmavne a krv má farbu hnedej čokolády.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Klasifikácia methemoglobinopatií

Dedičné
- M-hemoglobinopatie - Syntéza abnormálnych globínov obsahujúcich a- alebo beta-reťazec v oxidovanej forme (substitúciou proximálnych alebo distálnych histidínov v abnormálnom tyrozíne Tsepina)
- Fermentopatia - existuje veľmi malá aktivita (alebo neprítomnosť) methemoglobín reduktázy.
Získané.

Pri všetkých formách methemoglobinémie sa pozoruje generalizovaná šedo-šedá cyanóza pri absencii zmien nechtových falangov prstov vo forme "bubienkových tyčiniek" a kardiopulmonálnych lézií. V závažných prípadoch, keď je viac ako 50% hemoglobínu vo forme methemoglobínu, sa pacienti sťažujú na dýchavičnosť pri námahe, únavu a silné bolesti hlavy. Možno pozorovať aj stagnáciu v žilách spojovky a sietnice.

[10], [11], [12], [13], [14]

M hemoglobinémia

Ak sú deti mutované v alfa reťazci globínu, sú od narodenia cyanotické, s mutáciou v beta reťazci sa cyanóza objaví za 3 - 6 mesiacov života, keď je väčšina Hb F nahradená HbA.

Dedičná fermentopenická methemoglobinémia

Dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom; frekvencia heterozygotného transportu je v populácii okolo 1%. U niektorých ľudí je frekvencia heterozygotného prenosu deficitu methemoglobín reduktázy oveľa vyššia, najmä u Jakutov - 7%. U homozygotov sa cyanóza kože a viditeľných slizníc, najmä v oblasti pier, nosa, ušných lalokov, nechtového lôžka a ústnej dutiny, vyskytuje od narodenia. Farebné spektrum sa líši od šedozelenej po tmavo fialovú. Choroba je benígna. Počet erytrocytov a hladina hemoglobínu v jednotke krvi sa zvyšuje, ale keďže Mt Hb nie je schopný dodávať kyslík, tkanivá sú hypoxické, čo znamená, že existuje „skrytá“ anémia.

Hemolýza chýba v dedičných variantoch methemoglobinémie, ale môže sa vyskytnúť pri získanej methemoglobinémii.

Získaná methemoglobinémia pri heterozygotnej fermentopenicheskoy dedičnej methemoglobinémii sa vyvíja u pacientov s hemoglobinopatiami. Pri dlhodobom používaní liekov vrátane fenacetínu, sulfónamidov, anilínu a jeho derivátov, ako aj vody a potravín s veľkým počtom dusičnanov a dusitanov (voda zo studne, niekedy voda, údeniny, mäsové konzervy, konzervovaná zelenina a ovocie v plechovkách), použite pestované dusitany a dusičnanové hnojivá ).

Diagnóza methemoglobinémie

Je založená na vylúčení vrodených srdcových chýb modrého typu, chorôb pľúc a nadobličiek, ktoré sa vyskytujú pri cyanóze. Prítomnosť Mt Hb v krvi je potvrdená celkom jednoduchým odbúravaním - na filtračný papier sa umiestni kvapka krvi pacienta a potom kvapka krvi od zdravého človeka. Bežná venózna krv vo vzduchu sčervená od HbO 2, zatiaľ čo krvácanie s methemoglobinémiou spôsobí, že krv zostane hnedá. Vyšetrenie je rozšírené o pozitívnu vzorku: stanovenie hladiny Mt Hb metódou cyanhemoglobin, aktivita methemoglobin reductase, elektroforéza hemoglobínov.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]