Príznaky a príčiny pľúcnej fibrózy

V prípade pľúcnej fibrózy je pľúcne tkanivo čoraz častejšie nahradzované jazvovým tkanivom, v dôsledku čoho sa pľúcna funkcia postupne zhoršuje. Pľúcna fibróza je preto primárne viditeľná na príznakoch, ako je dýchavičnosť a suchý kašeľ. Fibróza pľúc môže byť spôsobená rôznymi chorobami, infekciami alebo inými škodlivými vplyvmi. Často však nemožno určiť nijakú príčinu - človek potom hovorí o jednej idiopatická pľúcna fibróza. Kurz, terapia a dĺžka života závisia od typu pľúcnej fibrózy, a preto sa líšia individuálne pre každého pacienta.

Čo je to pľúcna fibróza?

Pľúcna fibróza popisuje proces v pľúcach, pri ktorom dochádza k patologickému zvýšeniu zjazveného spojivového tkaniva v intersticiálnom priestore. Vďaka tomu sa funkčné tkanivo - alveoly - postupne vytesňujú a pľúcne funkcie sa čoraz viac zhoršujú.

Príčinou sú chronické zápalové procesy v pľúcach, ktoré môžu byť vyvolané rôznymi faktormi.

Pľúcna fibróza: Príznaky sú suchý kašeľ a dýchavičnosť

Začínajúca pľúcna fibróza je spočiatku badateľná ako nedostatok dychu pri námahe - neskôr zvyčajne dôjde k dýchavičnosti aj v pokoji. Pacienti sa navyše často sťažujú na suchý dráždivý kašeľ. V prípade potreby - napríklad ak je príčinou infekcia - môže dôjsť k horúčke.

V pokročilom štádiu možno zvyčajne zistiť aj zmeny na rukách: V dôsledku chronického nedostatku kyslíka môžu nechty vystupovať (pozor na sklenené nechty) a končeky prstov (prsty paličky) sa môžu rozširovať. Koža môže tiež zmodrať (cyanóza).

Klasifikácia fibrózy podľa príčiny

Existujú dve hlavné skupiny pľúcnej fibrózy: sekundárna a idiopatická pľúcna fibróza. Sekundárna pľúcna fibróza sa používa, keď sa dá určiť príčina fibrotickej zmeny pľúc.

Spúšťačom takejto sekundárnej pľúcnej fibrózy môžu byť napríklad nasledujúce choroby a faktory:

Infekcie napríklad s vírusmi, plesňou Pneumocystis jirovecii alebo Legionella
Autoimunitné choroby ako Sarkoid
Choroby spojivového tkaniva (Kolagenózy), ako je sklerodermia, systémový lupus erythematosus alebo Sjogrenov syndróm
Reumatické choroby ako je reumatoidná artritída alebo zápal krvných ciev (vaskulitída)
Pľúcne choroby z inhalovaného prachu - ako je azbest, kremenný prach alebo kovy (pneumokonióza) alebo jemného prachu (exogénna alergická alveolitída)
inhalovaný Znečisťujúce látky ako sú plyny, pary alebo tabakový dym
istý Lieky (napr. chemoterapeutické lieky)
ionizujúci žiarenie, napríklad po radiačnej terapii
Choroby, ktoré spôsobujú chronické nadmerné vyčerpanie pľúc (Pľúcny edém) pretože ako Zástava srdca alebo Zlyhanie obličiek
určitých foriem Rakovina pľúc (bronchioloalveolárny karcinóm)

V približne 50 percentách prípadov však nie je možné zistiť príčinu pľúcnej fibrózy. Potom sa označuje ako takzvaná „idiopatická intersticiálna pneumónia“ (IIP), čo znamená niečo ako „pneumónia medzibunkových priestorov neznámej príčiny“.

Rizikové faktory pre idiopatickú pľúcnu fibrózu

V skupine idiopatickej pľúcnej fibrózy existujú opäť rôzne podformy. Najbežnejšou z nich je takzvaná idiopatická pľúcna fibróza (IPF).

Aj keď podľa definície nemožno nájsť príčinu idiopatickej pľúcnej fibrózy, štúdie naznačujú, že existujú určité možné rizikové faktory. Medzi vplyvy, ktoré môžu zvyšovať riziko ochorenia, patria napríklad:

Dym
Znečistenie životného prostredia, ako je kovový prach, prach z rastlín a prach z dobytka
Infekcie, ako je vírus Epstein-Barr alebo vírus hepatitídy C.
časté pálenie záhy (refluxná choroba)
Cukrovka
genetické faktory

Diagnostika: Hľadanie možných príčin

Aby bolo možné diagnostikovať sekundárnu alebo idiopatickú pľúcnu fibrózu, musí sa lekár najskôr pacienta podrobne opýtať na možné rizikové faktory, predchádzajúce choroby, povolanie a ďalšie vplyvy. Po fyzickej skúške potom zvyčajne nasleduje a Skúška pľúcnych funkcií uskutočnené.

Krvný test dokáže odhadnúť závažnosť poškodenia pľúc na základe hladiny kyslíka v krvi. Okrem toho určité hodnoty alebo markery v krvi môžu poskytnúť informácie o možných príčinách pľúcnej fibrózy.

CT ako kľúčová diagnostika

Počítačová tomografia (CT) hrá v diagnostike dôležitú úlohu. Spravidla sa pri podozrení na pľúcnu fibrózu vykoná takzvané CT s vysokým rozlíšením (HR-CT) - ponúka vyššie rozlíšenie ako bežné CT, a preto dokáže zvlášť dobre zobraziť zmeny v pľúcach.

Typický vzorec pre idiopatickú pľúcnu fibrózu sa nazýva „Obvyklá intersticiálna pneumnonia (UIP)“. Ak sa to dá s istotou určiť, Diagnóza IPF zabezpečené. Vo všetkých ostatných prípadoch bude možno potrebné odobrať vzorku tkaniva z pľúc (biopsia). Užitočná môže byť aj takzvaná bronchoalveolárna laváž, ktorá sa vykonáva pomocou pľúcneho preparátu.

Idiopatická pľúcna fibróza: lieky nie sú veľmi sľubné

Pri liečbe sekundárnej pľúcnej fibrózy sa zameriava na liečenie príčiny alebo vyhýbanie sa spúšťacím faktorom. Liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy je na druhej strane v súčasnosti stále predmetom výskumu: Účinnosť rôznych liekov testovali početné štúdie, avšak zatiaľ sa nenašla žiadna skutočne sľubná lieková terapia (stav: október 2016).

Za určitých okolností môže liečba liekmi, ktoré potláčajú imunitný systém (imunosupresíva) - pravdepodobne v kombinácii s účinnými látkami podobnými kortizónu (kortikoidy), viesť k zlepšeniu. Podľa posledných štúdií sa zdá, že účinná látka pirfenidón dokáže spomaliť progresiu pľúcnej fibrózy.

Pľúcna rehabilitácia ako možnosť terapie

Pri absencii efektívnych možností liekovej terapie má idiopatická pľúcna fibróza nedrogová liečba vysoká priorita. Existujú na to špeciálne rehabilitačné programy (tzv. Pľúcna rehabilitácia), ktoré zahŕňajú výcvik, psychologickú podporu a výživové poradenstvo, ako aj mierny silový a vytrvalostný výcvik.

Oxygenoterapia môže zmierniť príznaky

Pri zhoršovaní pľúcnych funkcií môže podávanie kyslíka zmierniť príznaky a zvýšiť výkon. Takáto kyslíková terapia je možná aj doma a na cestách pomocou nosovej kanyly a mobilnej kyslíkovej fľaše.

Všetci pacienti s pľúcnou fibrózou by navyše mali prestať fajčiť a dostať očkovanie proti chrípke a pneumokokom, aby sa zabránilo infekciám.

Transplantácia pľúc: posledná možnosť terminálu

Pľúcna fibróza sa nedá vyliečiť, pretože zjazvenie pľúc sa nedá zvrátiť. Cieľom liečby je preto spomalenie progresie ochorenia a zlepšenie kvality života.

O transplantácii pľúc možno preto uvažovať v konečnom štádiu idiopatickej pľúcnej fibrózy. Mnoho pacientov však nie je vhodných na transplantáciu z dôvodu komorbidít alebo príliš vysokého veku.

Očakávaná dĺžka života: Ako dlho žijú pacienti s pľúcnou fibrózou?

Idiopatická pľúcna fibróza je zvyčajne progresívna, zatiaľ čo sekundárna forma sa môže zastaviť, ak sa príčina úspešne vylieči.

Priebeh a prognóza ochorenia sú preto u každého pacienta odlišné individuálne rôzne a všeobecne platné vyhlásenie týkajúce sa strednej dĺžky života nie je možné.

Priemerná doba prežitia od diagnostikovania pľúcnej fibrózy sa však uvádza na dva až päť rokov.

Pľúcna fibróza a CHOCHP

Pľúcnu fibrózu je potrebné odlišovať od obštrukčných pľúcnych chorôb, pri ktorých sa funkcia pľúc neznižuje zjazvením, ale zúžením alebo upchatím dýchacích ciest - napríklad hlienom.

Najznámejšou formou je chronická obštrukčná choroba pľúc (COPD). Dedičné ochorenie cystická fibróza (ktorá sa tiež mylne označuje ako cystická fibróza) je obštrukčné ochorenie, pretože dýchacie cesty sú blokované hustým hlienom.

Na druhej strane sa pľúcna fibróza označuje ako obmedzujúce ochorenie pľúc, pretože sa kvôli jazvám už nemôže správne vyvíjať a takpovediac sa zmenšuje. Nie je však nezvyčajné, že pacienti s CHOCHP majú aj pľúcnu fibrózu - pravdepodobne kvôli spoločnému rizikovému faktoru tabakový dym.