Príznaky herpetiformnej dermatitídy Dühring a liečba herpetickej dermatitídy Dühring kompetentné
Špecialista na článok
Herpetiformná dermatitída von Dühring (synonymá: Dühringova choroba, pemfigoidný opar atď.) Patrí do skupiny herpetiformných dermatóz.
Táto skupina chorôb zahŕňa rôzne etiológie a patogenézy, ale podobné klinickým a morfologickým prejavom vyrážok dermatóz, ktoré sa vyznačujú herpetiformným zoskupením vyrážok. Okrem herpetickej dermatitídy Dühring patria do tejto skupiny aj opary u tehotných žien a subkorneálne pustuly.
Názov pomenovala choroba v roku 1884 dermatológ Duhring z Philadelphie. V súčasnosti toto ochorenie nie je nezvyčajné, vyskytuje sa u ľudí všetkých vekových skupín. Muži sú chorí častejšie ako ženy.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Príčiny a patogenéza herpetickej dermatitídy
Príčiny a patogenéza ochorenia až do súčasnosti nie sú doteraz úplne objasnené. Predpokladá sa, že Dühringova herpes dermatitída je polysystémové ochorenie autoimunitnej povahy. Polysystémovú povahu ochorenia potvrdzuje skutočnosť, že príznaky enteropatie sú dôsledkom zvýšenej citlivosti na lepok, najmä na lepok, ktorý sa nachádza v cereálnych proteínoch. V tomto ohľade vymenovanie bezlepkovej diéty na terapeutické účely vedie k klinickému zlepšeniu aj k normalizácii sliznice tenkého čreva. Detekcia protilátok IgA v papilárnej vrstve dermy alebo pozdĺž bazálnej membrány cirkulujúcich imunitných komplexov v sére naznačuje autoimunitu dermatózy. Niektorí dermatológovia sa domnievajú, že pri vývoji dermatóz sú dôležité genetické predispozície, precitlivenosť na jód, znížená antioxidačná aktivita, najmä skupiny SH a ďalšie. V niektorých prípadoch sa Dühringova choroba považuje za paraneoplastický proces.
Väčšina autorov sa odvoláva na Dühringovu herpetiformnú dermatitídu na autoimunitné ochorenia s prítomnosťou protilátok IgA proti štruktúrnym zložkám kožných papíl v blízkosti bazálnej membrány. V.V. Serov (1982) považuje herpetiformnú dermatitídu za chorobu imunitného komplexu spôsobenú rôznymi exogénnymi antigénmi. Imunita herpetickej dermatitídy nepriamo potvrdzuje jej kombináciu s inými autoimunitnými procesmi. Uveďte úlohu gluténovej enteropatie pri vývoji choroby. V závislosti od typu ukladania IgA (granulovaného alebo fibrilárneho) na špičkách papíl dermy alebo lineárne pozdĺž bazálnej membrány sa rozlišujú dva varianty tejto dermatózy. V 85-95% prípadov prevládajú zrnité ložiská. Podľa S. Jablonska a T. Chorzelsky (1979) je granulovaný typ ukladania IgA charakteristický pre pacientov, ktorí tiež trpia gluténovou enteropatiou.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Histopatológia herpetickej dermatitídy Dühring
Pod epidermou sa vytvára bublina, ktorá sa vytvára oddelením epidermy od dermy pod vplyvom edému v hornej časti kože. Epiderma nad močovým mechúrom sa nezmení. Močové mechúry sú zaoblené a obsahujú značné množstvo eozinofilov. Detekcia IgA v dermo-epidermálnej zóne alebo v papilárnej vrstve dermis.
Patomorfológia herpetickej dermatitídy Dühring
Histogenéza
25-35% pacientov s herpetickou dermatitídou von Dühring detekuje cirkulujúce imunitné komplexy, čo dáva dôvod na zaradenie tohto ochorenia do imunitného komplexu.
Príznaky počas herpetiformnej dermatitídy
Väčšina pacientov sú stredného a staršieho veku, zriedka deti.
Pred objavením sa vyrážky majú niektorí pacienti prodromálne znaky (celková nevoľnosť, horúčka, mravčenie kože). Toto ochorenie je charakterizované skutočným polymorfizmom a je reprezentované erytematóznymi škvrnami, urticaropodobnými papulami, vezikulami, pľuzgiermi a pustulami. V závislosti od prevahy prvkov v léziách existujú vezikulárne, erytematózne, bulózne a pustulárne formy klinického priebehu herpetickej dermatitídy. Ale niekedy je vyrážka monomorfná.
Treťou charakteristickou črtou herpetiformnej dermatitídy sleďa je prítomnosť silného svrbenia a pálenia, najmä na začiatku ochorenia.
Choroba pokračuje útokmi, to znamená, že sa opakuje v rôznych časových intervaloch. Niekedy v najťažších prípadoch vyrážky trvajú dlho, bez toho, aby pod vplyvom terapie vôbec ustúpili. Primárnou lokalizáciou vyrážky sú extenzné povrchy končatín, oblasť lopatky, zadok, krížová kosť, ale tento proces môže zahŕňať aj ktorúkoľvek časť tela.
Infekcia slizníc nie je typická. V zriedkavých prípadoch sa vyskytujú vezikulárno-bulózne prvky. Zároveň sú viditeľné povrchové erózie nepravidelného tvaru, na obvode ktorých sú bublinové kryty.
Kožný a vnútorný test s jodidom draselným (Yaddasonov test) má pre Dühringovu chorobu veľkú diagnostickú hodnotu. Eozinofília sa nachádza v krvi a tekutinách. Akantolytické bunky vždy chýbajú.
Herpetická dermatitída u tehotných žien (herpes gestationis, herpes tehotenstva) sa zvyčajne začína 3-4 mesiace tehotenstva, niekedy však po pôrode. Na koži kmeňa a končatín na pozadí erytematózno-žihľavových škvŕn sa objavujú malé kužeľovité vezikuly alebo pustulárne prvky. Spravidla je generalizované svrbenie a rozsiahle erytematózno-vezikulárne vyrážky sprevádzané viac alebo menej výraznými častými príznakmi. Vezikuly sa navzájom spájajú, sú otvorené, ich obsah sa naleje do kôr. Niekedy môžu byť bubliny s hustým povlakom. Sliznice sú postihnuté zriedka. Relaps choroby sa zaznamená počas nasledujúceho tehotenstva.
V klinickej praxi sa zriedka vyskytuje lokalizovaná herpetiformná dermatitída alebo herpetiformná dermatitída typu Cottini. Kožný patologický proces sa nachádza v oblasti lakťov a kolien, niekedy v posvätnej oblasti.