Príznaky, komplikácie, liečba Kawasakiho syndrómom

Fabian Dupont je spisovateľ na voľnej nohe v lekárskom odbore NetDoktor. Špecialista na humánne lieky už pracuje pre vedeckú prácu v Belgicku, Španielsku, Rwande, USA, Veľkej Británii, Južnej Afrike, Novom Zélande a Švajčiarsku. Ťažiskom jeho dizertačnej práce bola tropická neurológia, ale jeho osobitným záujmom je medzinárodné verejné zdravie a zrozumiteľná komunikácia lekárskych faktov.

liečba

The Kawasakiho syndróm je zápal krvných ciev, ktorý väčšinou postihuje deti vo veku od dvoch do piatich rokov. Ak sa nelieči, koronárne artérie sú vážne poškodené takmer v tretine prípadov, čo môže viesť k infarktu, krvácaniu a nakoniec k smrti. Ak však včas rozpoznáte a liečite Kawasakiho syndróm, šanca na prežitie je 99,5 percenta. Prečítajte si všetko o príznakoch a liečbe Kawasakiho syndrómu tu.

Kawasakiho syndróm: popis

Kawasakiho syndróm je akútne zápalové ochorenie malých a stredných krvných ciev a môže postihnúť celé telo a všetky orgány. Preto sa choroba môže skrývať za najrôznejšími príznakmi.

Pediatri považujú Kawasakiho syndróm za reumatické ochorenie v širšom slova zmysle. Presnejšie patrí do skupiny vaskulitídov (zápal krvných ciev). Ďalším názvom pre Kawasakiho syndróm je „syndróm mukokutánnej lymfatickej uzliny“.

Názov Kawasakiho syndróm pochádza od japonského Kawasakiho, ktorý túto chorobu prvýkrát definoval v roku 1967. Popísal prípady detí, ktoré niekoľko dní trpeli vysokou horúčkou, ktoré sa nedali zmierniť, a ktoré vyzerali ťažko choré.

Vo väčšine prípadov sa u Kawasakiho syndrómu rozvinú práve malé deti. Nie je presne známe, prečo k zápalu dochádza. Predpokladá sa, že ide o nadmernú reakciu imunitného systému, ktorý bol aktivovaný patogénmi skôr. Cievny zápal Kawasakiho syndrómu spôsobuje zápalovú reakciu bez toho, aby patogény útočili na cievnu stenu. Tento zápal sa prejavuje na rôznych miestach tela, obzvlášť ohrozené je však srdce.

Nebezpečenstvo Kawasakiho syndrómu

Zápal koronárnych ciev môže poškodiť jej stenu. Pri krvácaní alebo upchatí krvných ciev hrozí pacientovi vážne následky. Intenzívne lekárske sledovanie je nevyhnutné na včasné odhalenie možných komplikácií. Aj po rokoch po chorobe je infarkt stále možný z dôvodu poškodenia srdcových tepien Kawasakiho syndrómom. Dospelí, ktorí v detstve trpeli Kawasakiho syndrómom, môžu byť aj po ťažkých srdcových komplikáciách v smrteľnom nebezpečenstve aj roky po chorobe.

Kawasakiho syndróm: príznaky

Kawasakiho syndróm sa môže skrývať za najrôznejšími príznakmi. Pretože choroba môže v zásade postihnúť takmer akýkoľvek orgán. Existuje päť hlavných príznakov, ktoré sú veľmi typické a pri kombinácii by vás mali vždy prinútiť myslieť na Kawasakiho syndróm.

Na postihnutých deťoch môžete rýchlo vidieť, že sú vážne choré. Sú ochabnuté, neaktívne a v zlom stave. Kawasakiho syndróm môže postihnúť akékoľvek orgány v tele a umožniť chorobe skryť sa za najrôznejšími príznakmi. Okrem vyššie uvedených bodov sa môžu vyskytnúť aj bolesti kĺbov, hnačky, zvracanie, bolesti hlavy, bolestivé močenie alebo bolesti na hrudníku.

Zďaleka najnebezpečnejšou komplikáciou je zápal srdcových ciev. Ak je srdcový sval nedostatočne zásobený kyslíkom alebo ak dôjde k infarktu, môžu sa vyskytnúť typické príznaky ako bolesť na hrudníku vyžarujúca do paže, tlak na hrudníku a dýchavičnosť. Preto je v každom prípade nevyhnutné intenzívne sledovanie srdca, aby sa včas zistili závažné komplikácie.

Kawasakiho syndróm: príčiny a rizikové faktory

Príčiny Kawasakiho syndrómu sú zväčša nevysvetlené. Vedci majú podozrenie, že je to kvôli nadmernej reakcii na vlastný obranný systém tela. V cievach sa spustí zápalová reakcia a dôjde k poškodeniu steny cievy. Svoju úlohu by mala hrať aj genetická zložka. Niektorí odborníci naopak predpokladajú, že samotné bunky krvných ciev nadmerne reagujú a zápal sa vyvíja týmto spôsobom.

V Nemecku sa každý rok rozvinie Kawasakiho syndróm u deviatich z 10 000 detí. V Japonsku je miera výskytu viac ako 20-krát vyššia. Príčina nie je známa. Štyria z piatich postihnutých sú deti vo veku od dvoch do piatich rokov. U chlapcov je pravdepodobnejšie, že budú mať Kawasakiho syndróm ako u dievčat.

Okrem určitej genetickej predispozície nie sú známe žiadne ďalšie rizikové faktory. Bola objavená možná genetická zložka, pretože u súrodencov pacientov s Kawasakiho syndrómom je väčšia pravdepodobnosť, že sa u nich rozvinie Kawasakiho syndróm sám.

Kawasakiho syndróm: vyšetrenia a diagnostika

Diagnóza Kawasakiho syndrómu sa diagnostikuje primárne klinicky. Neexistujú žiadne špecifické testy na túto chorobu. Lekár by mal myslieť na Kawasakiho syndróm, ak existujú štyri z piatich vyššie opísaných príznakov.

  • horúčka
  • kožná vyrážka
  • Sčervenanie ústnej sliznice
  • Zápal spojiviek
  • Opuch lymfatických uzlín

Ak existuje podozrenie na Kawasakiho syndróm, malo by sa dôkladne vyšetriť srdce. Na zistenie možného poškodenia srdcového svalu v počiatočnom štádiu je zvlášť potrebný elektrokardiogram (EKG) a ultrazvuk srdca. Ak má dieťa horúčku trvajúcu niekoľko dní a lekár nemôže nájsť príčinu zvýšenia teploty, malo by vždy myslieť na Kawasakiho syndróm.

V krvi sa vyskytujú aj príznaky, ktoré môžu pomôcť lekárovi zodpovednému za diagnostiku. Takzvané hodnoty zápalu (leukocyty, C-reaktívny proteín a rýchlosť sedimentácie) sú zvýšené a poukazujú na zápalový proces. V krvi nie sú zistené žiadne baktérie alebo vírusy, inak by existovalo väčšie podozrenie na otravu krvi (sepsa).

Ak existuje podozrenie na Kawasakiho syndróm, mali by sa vyšetriť aj ďalšie orgány. Tu je obzvlášť užitočná ultrazvuková technológia, ktorú je možné použiť na zobrazenie všetkých orgánov brušnej dutiny.

Kawasakiho syndróm: liečba

Liečba Kawasakiho syndrómu sa za posledných pár rokov výrazne zlepšila. Terapia protilátkami (imunoglobulínmi) je dnes štandardná. Jedná sa o umelo vyrobené proteíny, ktoré môžu potlačiť zápalovú reakciu a viesť imunitný systém späť do bežných kanálov. Pri včasnom podaní sa do veľkej miery zabráni vaskulárnemu poškodeniu srdca, a preto sú komplikácie oveľa menej časté.

Kyselina acetylsalicylová (ASA) sa zvyčajne podáva tiež na zníženie horúčky a na zabránenie zrážania krvi. Existuje názor, že to ešte viac zníži počet infarktov.

Ak sa dieťa necíti lepšie jeden alebo dva dni po začiatku liečby, môžu sa k imunoglobulínom a ASA podať aj takzvané steroidy. Steroidy ako kortizón inhibujú imunitný systém a tým zastavujú zápalové reakcie v tele. V súčasnosti prebiehajú v Spojených štátoch štúdie, aby sa dozvedeli viac o tom, ktorá droga funguje najlepšie, keď. Ak je to potrebné, liečba steroidmi spolu s imunoglobulínmi má zmysel na začiatku liečby.

Ak koronárne tepny už praskli alebo sa upchali, môže byť potrebné obnoviť prívod krvi do srdca pomocou katétra alebo chirurgicky. Stáva sa to však zriedka. K tomu sú možné implantácie zdravých sekcií ciev alebo cievnych náhrad, ale aj stentov. Jedná sa o malé pletené hadičky, ktoré podporujú postihnutú tepnu zvnútra.

Aj po akútnom, dobre liečenom Kawasakiho syndróme musí byť srdce vyšetrené na poškodenie. V niektorých prípadoch musí byť zrážanie krvi pomocou ASA potlačené niekoľko mesiacov, aby sa zabránilo neskorým komplikáciám na srdci.

Kawasakiho syndróm: priebeh ochorenia a prognóza

Pretože vaskulárnym zápalom môžu byť postihnuté všetky orgány pri Kawasakiho syndróme, priebeh ochorenia sa môže veľmi líšiť. V akútnej fáze môže dôjsť aj k zápalu srdcového svalu (myokarditída), ktorý môže z dlhodobého hľadiska poškodiť srdce a srdcový sval. Infarkty a vypukliny v stenách ciev (aneuryzmy) sa zvyčajne vyskytujú najskôr niekoľko týždňov po nástupe horúčky.

Existujú tiež atypické kurzy Kawasakiho syndrómu, pri ktorých je ťažké stanoviť diagnózu kvôli nedostatku charakteristických príznakov. Podozrenie na Kawasakiho syndróm často vzniká veľmi neskoro.

Prognózu Kawasakiho syndrómu pozitívne ovplyvňuje predovšetkým čo najrýchlejšie zahájenie liečby. Čím menšie sú poškodenia ciev, tým nižšia je pravdepodobnosť dlhodobých následkov choroby. Na vyhodnotenie dlhodobého poškodenia sa hľadajú nepravidelnosti vo vnútri koronárnych artérií. Toto vyšetrenie ukazuje, či a kde sa v stene cievy môžu vyvinúť aneuryzmy. Asi polovica všetkých aneuryziem sa vyrieši sama. Ďalšie vrecká pretrvávajú po celý život a predstavujú život ohrozujúce riziko. Medzi komplikácie Kawasakiho syndrómu patria:

  • Zápal srdcového svalu (akútna myokarditída)
  • Zúženia koronárnych artérií (stenózy)
  • Časti srdcového svalu odumierajú (infarkt myokardu)
  • Zápal srdcového vaku (perikarditída)
  • Srdcové arytmie
  • Ruptúra ​​aneuryzmy

Vďaka včasnej terapii to prežije 99,5 percenta Kawasakiho syndróm, aj keď sa zatiaľ nedajú odhadnúť dlhodobé následky.