Príznaky, príčiny, liečba polymyozitídou - NetDoktor

Marian Grosser vyštudoval humánnu medicínu v Mníchove. Okrem toho sa lekár, ktorý sa zaujíma o veľa vecí, odvážil podniknúť niekoľko vzrušujúcich obchádzok: štúdium filozofie a dejín umenia, práca v rozhlase a nakoniec aj pre Netdoctora.

Sabine Schrör je spisovateľkou na voľnej nohe pre lekársky tím NetDoktor. Vyštudovala obchodnú administratívu a vzťahy s verejnosťou v Kolíne nad Rýnom. Ako redaktorka na voľnej nohe je už viac ako 15 rokov doma v rôznych priemyselných odvetviach. Zdravie patrí k jej obľúbeným predmetom.

The Polymyozitída je zriedkavé zápalové ochorenie svalov. Je to podobné ako s dermatomyozitídou, ale na pokožke nespôsobuje žiadne zmeny. Príznaky vo svaloch naopak pokrývajú rovnaké spektrum, takže v popredí je svalová slabosť a bolesť. Tu nájdete všetko, čo potrebujete vedieť o polymyozitíde.

Stručný prehľad

definícia: Polymyozitída je zriedkavé zápalové svalové ochorenie patriace do skupiny reumatických chorôb. Postihuje hlavne dospelé ženy.
Príznaky: Únava, celková slabosť, horúčka, svalová slabosť (najmä v oblasti ramien a panvy), bolesť svalov, bolesť kĺbov, možné ďalšie príznaky (napr. Poruchy prehĺtania, problémy s dýchaním, Raynaudov syndróm, opuch ďasien)
príčiny: Autoimunitné ochorenie, ktorého príčina nie je úplne objasnená. Pravdepodobne genetické a vyvolané vonkajšími faktormi (ako sú infekcie).
diagnóza: Krvné testy, elektromyografia (EMG), ultrazvuk, magnetická rezonancia, svalová biopsia.
liečby: Lieky (kortizón, imunosupresíva), fyzioterapia a cielený svalový tréning.
predpoveď: Správna liečba môže zvyčajne výrazne zmierniť príznaky alebo ich úplne odstrániť. Často však zostáva mierna svalová slabosť. Komplikácie a súvisiace nádorové ochorenia môžu prognózu zhoršiť.

Polymyozitída: definícia a frekvencia

Termín „polymyositis“ pochádza z gréčtiny a popisuje zápal („-itis“) mnohých („poly“) svalov („myos“). Polymyozitída je reumatické ochorenie a je veľmi podobná dermatomyozitíde. Na rozdiel od nich však ovplyvňuje iba svaly a nie tiež pokožku.

Polymyozitída aj dermatomyozitída sú často spojené s inými chorobami, ako sú iné autoimunitné ochorenia, vírusové infekcie alebo rakovina. Zhubný nádor sa vyskytuje oveľa menej často u pacientov s polymyozitídou ako u pacientov s dermatomyozitídou.

Polymyozitída je ešte menej častá ako dermatomyozitída, na celom svete je okolo päť až desať nových prípadov na milión ľudí ročne. Ovplyvňuje takmer výlučne dospelých, väčšinou vo veku od 40 do 60 rokov. Ženy sú postihnuté výrazne častejšie ako muži.

Myozitída inklúzneho tela

Myozitída inklúzneho tela sa už nejaký čas odlišuje od polymyozitídy. Toto je zápalové ochorenie svalov, ktoré sa vyskytuje hlavne u mužov vo veku nad 50 rokov. Myozitída s inklúznym telom spôsobuje rovnaké príznaky ako polymyozitída, ale vyvíja sa pomalšie. Na rozdiel od polymyozitídy neovplyvňuje žiadne iné orgány a svalová bolesť typická pre polymyozitídu sa nevyskytuje pri myozitíde jedného tela.

Rozdiely sú aj v diagnostike. V prípade myozitídy s inkluzívnym telom - na rozdiel od polymyozitídy - sa svalové enzýmy nezvyšujú. Typicky však vyšetrenia jemného tkaniva (biopsia) odhalia takzvané inklúzne telieska na postihnutých svaloch. Sú to malé častice vo vnútri buniek alebo bunkových jadier, ktoré je možné vidieť pod svetelným mikroskopom. Spravidla pozostávajú z chybných bielkovín.

Napriek všetkým rozdielom sa s myozitídou s inklúznymi telieskami zaobchádza rovnako ako s polymyozitídou.

Polymyozitída: príznaky

S polymyozitídou - ako s dermatomyozitídou - často nešpecifické počiatočné príznaky. Zahŕňajú napríklad únavu a všeobecný pocit slabosti. Možná je aj horúčka. Pretože sa takéto príznaky môžu vyskytnúť aj pri mnohých iných ochoreniach (počínajúc bežným prechladnutím), spočiatku nenaznačujú polymyozitídu.

Naopak, charakteristická je jedna v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov progresívna, symetrická svalová slabosť, najmä v oblasti panvy, stehien, ramien a nadlaktia. bolesť svalov vyskytujú sa tiež, ale menej často ako pri dermatomyozitíde. Mnoho pacientov s polymyozitídou tiež referuje o Bolesť kĺbov.

Rovnako ako u dermatomyozitídy, existuje aj jedna s polymyozitídou Postihnutie vnútorných orgánov možné. To potom môže viesť napríklad k poruchám prehĺtania, srdcovým arytmiám, srdcovému zlyhaniu a/alebo pľúcnej fibróze.

Ďalšie možné príznaky sú Raynaudov syndróm (Modré sfarbenie končekov prstov) a opuchnuté ďasná.

Všeobecne sa polymyozitída líši od pacienta k pacientovi. Hlavný príznak svalovej slabosti sa vždy vyskytuje. Aké závažné sú príznaky, ako rýchlo postupujú a aké závažné je ochorenie celkovo, je však veľmi individuálne.

Je polymyozitída liečiteľná?

U asi 50 percent postihnutých vedie správna liečba k úplnému vyliečeniu do piatich rokov, takže je možné liečbu prerušiť. Často však v postihnutej oblasti tela zostáva mierna, neprekážajúca svalová slabosť. Choroba sa tiež môže vrátiť.

Liečba môže zastaviť polymyozitídu u 30 percent pacientov. U 20 percent terapia nefunguje - choroba pokračuje.

Rizikové faktory pre ťažké kurzy

Polymyozitída je často závažnejšia u starších pacientov ako aj u mužov. To isté platí, ak je ovplyvnené srdce alebo pľúca. Sprievodná rakovina je tiež rizikovým faktorom závažného priebehu polymyozitídy. Očakávaná dĺžka života sa v takýchto prípadoch môže znížiť.

Polymyozitída: príčiny

Ako presne sa polymyozitída vyvíja, nebolo jednoznačne objasnené. Je však nesporné, že ide o Autoimunitné ochorenie činy. To znamená: Imunitný systém napáda vlastné štruktúry tela v dôsledku dysregulácie - v prípade polymyozitídy svaly.

Dermatomyozitída je tiež autoimunitné ochorenie. Ak sa však pozriete bližšie, je zrejmé, že autoimunitná reakcia u polymyozitídy prebieha inak ako u dermatomyozitídy:

Pri dermatomyozitíde sú protilátky produkované takzvanými B lymfocytmi primárne zodpovedné za poškodenie svalov - nepriamo: poškodzujú malé krvné cievy vo svaloch (a pokožke) a spôsobujú tak typické príznaky.
Pri polymyozitíde zasa nie sú poškodené cievy, ale samotné svalové bunky. Vinník je tiež odlišný: sú tu aktívne špeciálne T lymfocyty (T zabíjačské bunky) imunitného systému.

Prečo však obranný systém pacientov s polymyozitídou náhle bojuje proti vlastným štruktúram tela? Na túto otázku (stále) neexistuje konečná odpoveď. Odborníci však majú podozrenie, že nesprávna imunitná odpoveď geneticky podmienené je a možno aj cez vonkajšie vplyvy ako sa spúšťajú infekcie.

Polymyozitída: diagnóza

Polymyozitída je diagnostikovaná pomocou rovnakých testovacích metód ako dermatomyozitída:

Krvné testy: Rovnako ako pri dermatomyozitíde, sú zvýšené niektoré krvné hodnoty (napr. Svalové enzýmy, CRP, sedimentácia krvi) a často sú detekovateľné autoprotilátky (napríklad ANA).
Elektromyografia (EMG): Zmeny elektrickej aktivity svalov naznačujú poškodenie svalov.
Zobrazovanie: Metódy ako ultrazvuk alebo magnetická rezonancia (magnetická rezonancia, MRT) potvrdzujú podozrenie.
Svalová biopsia: Vzorka odobratého postihnutého svalového tkaniva ukazuje pod mikroskopom zničené svalové bunky. Okrem toho sú viditeľné T lymfocyty, ktoré sa hromadia medzi svalovými bunkami počas polymyozitídy.

Vylúčenie iných chorôb

Pre spoľahlivú diagnózu je dôležité vylúčiť ďalšie choroby s podobnými príznakmi (diferenciálna diagnostika). Polymyozitídu možno ľahko zameniť s inými ochoreniami svalov, najmä keď sú príznaky slabé a choroba postupuje iba pomaly.

Patrí sem napríklad svalová dystrofia. Toto je skupina dedičných svalových ochorení, ktoré majú ako hlavný príznak tiež svalovú slabosť a niektoré z nich vedú k úmrtiu v mladom veku.