Príznaky, príčiny, Parkinsonova choroba, terapia; časopis pre farmáciu

Aké sú príznaky Parkinsonovej choroby, ako lekár diagnostikuje, aké možnosti liečby sú k dispozícii

Nedobrovoľný pohyb: chvenie je častým príznakom pri Parkinsonovej chorobe

Čo je to Parkinsonova choroba?
Príznaky
príčiny
diagnóza
terapia
Konzultačný expert

V skratke: čo je Parkinsonova choroba?

Parkinsonova choroba je ochorenie centrálneho nervového systému. Typickými príznakmi sú pohybové poruchy, ako je pomalý pohyb, stuhnuté svaly, tras a nestabilné držanie tela.

Choroba zvyčajne začína po 50. roku života. Spravidla postupuje pomaly. Odhaduje sa, že ním trpí jeden až dvaja z 1000 ľudí v Nemecku.

Parkinsonova choroba zatiaľ nie je liečiteľná, existujú však terapeutické možnosti. Zvyčajne sa používajú lieky.

Aké príznaky naznačujú Parkinsonovu chorobu?

Klasické štyri hlavné príznaky Parkinsonovej choroby sú: bradykinéza, rigidita, tremor a posturálna nestabilita. Tieto pojmy popisujú nasledovné:

1) Čo je bradykinéza?

Bradykinéza znamená, že ľudia sa pohybujú pomalšie a menej. Vstávanie, chôdza a otáčanie spôsobujú ťažkosti. Začiatok pohybov je niekedy ťažko možný, dôjde k zablokovaniu pohybu (akinéza).

Prvým znakom ochorenia môže byť to, že sa vám pri chôdzi hýbe jedno rameno menej. Postoj je často ohnutý, z chôdze sa stávajú malé kroky. Rotácia vyžaduje veľa medzikrokov. Gestá a mimika sa zmenšujú, tvár pôsobí ako maska. Hlas sa stáva tichším a monotónnejším, jazyk menej jasný. Postihnutý má ťažkosti s jedením a často sa dusí. Rukopis sa stáva malým a nečitateľným.

2) Čo je to prísnosť?

Rigorózna popisuje stuhnutosť svalov. Zdá sa, že každé hnutie je zamerané proti húževnatému odporu. Často sú najskôr postihnuté krčné a ramenné svaly, často na jednej strane.

Lekár možno dokáže rozpoznať fenomén ozubeného kolesa: napríklad ak sa pokúsi narovnať ohnutú ruku Parkinsonovej choroby, končatina nasleduje trhavými pohybmi, akoby sa ozubené koleso pohybovalo.

3) Čo je to kľudový tremor?

Tremor je meno, ktoré sa dáva chveniu. Pri Parkinsonovej chorobe sa často vyskytuje jednostranný pomalý tras rúk a neskôr nôh, zvyčajne v pokoji.

Často zmizne počas spánku alebo počas pohybu. Ak sú ruky prázdne, prsty sa niekedy obtierajú o seba pohybom, ktorý pripomína „počítanie mincí“. Tréma môže chýbať aj pri Parkinsonovej chorobe.

4) Čo je posturálna nestabilita?

Posturálna nestabilita popisuje narušenie držania a nastavovacích reflexov. Zvyčajne umožňujú telu udržiavať rovnováhu.

Ak sú tieto reflexy narušené, náhle pohyby - napríklad v dôsledku neočakávaného šoku - už nemôžu byť absorbované. Prechádzka sa stáva celkovo nebezpečnou a postihnuté osoby majú tendenciu padať.

Možné prvé príznaky ochorenia a sprievodné príznaky u Parkinsonovej choroby:

Mnoho pacientov má zhoršujúci sa čuch, často ako skorý príznak Parkinsonovej choroby

Poruchy spánku, ktoré sú sprevádzané mimovoľnými a násilnými pohybmi počas spánku snov, pretože sa vykonávajú snové pohyby, sú ďalšími možnými (skorými) príznakmi (porucha správania sa pri spánku REMS)

V počiatočných štádiách Parkinsonovej choroby sa môžu vyskytnúť aj depresívne nálady

Difúzne bolesti svalov a kĺbov, najlepšie v oblasti ramien a paží, sú bežné a môžu byť spôsobené stuhnutím svalov a obmedzenou pohyblivosťou

Mazové žľazy v tvári často v priebehu procesu vytvárajú nadmerné množstvo mazu a vedú k takzvanej masti na tvár.

Môže byť narušená regulácia teploty a cirkulácie, funkcia močového mechúra a čriev, ako aj potencia

V niektorých prípadoch sa príznaky demencie vyvinú v priebehu času

Všetky spomenuté príznaky však môžu mať aj iné príčiny. Navyše nemusia byť všetky prítomné pri Parkinsonovej chorobe.

Komplikácia: čo je akinetická kríza?

Akinetická kríza môže vzniknúť napríklad z infekcií, chýb liekov alebo operácií. Pacient sa stáva úplne nepohyblivým, nemôže ďalej hovoriť a už nemôže prehĺtať. Sprievodnými príznakmi sú potenie a rýchly pulz. Takáto kríza je nebezpečná a musí sa liečiť na klinike. Ak prehltnete sliny, môže sa dostať do pľúc a spôsobiť zápal pľúc.

Príčiny: Ako sa vyvíja Parkinsonova choroba?

Pri Parkinsonovej chorobe umierajú predovšetkým špeciálne nervové bunky v takzvanej čiernej hmote (substantia nigra) v mozgu. To vedie k nedostatku dopamínu. Tento neurotransmiter sa spolu s ďalšími látkami prenášajúcimi látkami podieľa na riadení pohybu. Nedostatok dopamínu narušuje krehkú rovnováhu posolských látok.

Lekári rozlišujú medzi štyrmi formami ochorenia, keď sa vyskytujú príznaky Parkinsonovej choroby:

1. Idiopatický Parkinsonov syndróm (IPS): Trpí ním asi 80 percent všetkých pacientov s Parkinsonovou chorobou. Príčina spustenia nie je známa. Diskutuje sa o genetických a environmentálnych vplyvoch, ako sú napríklad pesticídy. Každý, kto hovorí o Parkinsonovej chorobe, zvyčajne znamená idiopatický Parkinsonov syndróm.

2. Genetické formy Parkinsonov syndróm: Vo veľmi zriedkavých prípadoch je Parkinsonova choroba čiastočne dedičná a môže sa potom prejaviť v ranom veku. Existujú zmeny v génoch, ktoré vedú k familiárnej forme Parkinsonovej choroby.

3. Parkinsonove syndrómy v kontexte iných chorôb, ktoré vedú k strate nervových buniek, napríklad demencia s Lewyho telieskami (atypický Parkinsonov syndróm)

4. Symptomatické (sekundárne) Parkinsonove syndrómy: Príznaky tu vznikajú z iných príčin, napríklad z liekov ako neuroleptiká alebo antagonisti vápnika, traumatické poranenia mozgu alebo otravy.

Diagnóza: ako sa diagnostikuje Parkinsonova choroba?

V počiatočných štádiách Parkinsonovej choroby je diagnostika často zložitá. Prvými indíciami môžu byť zníženie rukopisu, zhoršená vôňa, silné svalové napätie, ťažkosti pri každodenných činnostiach, ako je čistenie zubov, zapínanie gombíkov alebo práca na počítači.

Niektorí pacienti si všimnú problémy s chôdzou skoro a ľahšie spadnú. Iní zrania seba alebo partnera v posteli násilnými pohybmi počas spánku snov.

Lekár stanoví diagnózu na základe príznakov: Parkinsonova choroba hovorí, ak existuje sedavý životný štýl a ďalší typický príznak - napríklad stuhnutosť svalov, tras alebo porucha držania a vzpriamovacích reflexov. Príznaky sú spočiatku často jednostranné.

Na vylúčenie iných príčin sa primárne používajú zobrazovacie metódy, ako je počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonančná tomografia (MRT). Pomocou pozitrónovej emisnej tomografie (PET) možno nepriamo zviditeľniť pokles buniek, ktoré uvoľňujú dopamín v mozgu.

Ak sa príznaky zlepšia po vyskúšaní liečby levodopou, je to silný indikátor Parkinsonovej choroby. Levodopa je prekurzorom dopamínu, ktorý sa v mozgu premieňa na dopamín.

Najmä v nejasných prípadoch by diagnózu mal urobiť špecialista, ktorý má s touto chorobou bohaté skúsenosti.

Terapia: Ako sa lieči Parkinsonova choroba?

Parkinsonova choroba je liečiteľná, ale nie liečiteľná. Terapia pozostáva z niekoľkých stavebných prvkov. Najdôležitejším z nich je užívanie liekov. To znamená, že ochorenie sa dá často dobre liečiť roky.

Postupom času sa však môže účinnosť niektorých antiparkinsoník znížiť. Preto je potrebné liečbu v určitých intervaloch upravovať.

Liečba liekom

Levodopa (L-Dopa)

Cieľom protidrogovej liečby je priviesť posolské látky v mozgu späť do rovnováhy. Levodopa (L-Dopa) je prekurzorom dopamínu a má pozitívny vplyv na mobilitu, proti stuhnutiu svalov, ale aj proti traseniu. Po dlhom období liečby sa však môžu ako vedľajšie účinky vyskytnúť nepredvídateľné a nekontrolovateľné pohyby (hyperkinéza) a fluktuácie účinku (javy typu vypnutie).

Na potlačenie kolísania aktívnych hladín v pokročilých štádiách existuje tiež možnosť dopamínovej pumpy, ktorá kontinuálne dodáva látku prenášajúcu dopamín prostredníctvom sondy do tenkého čreva alebo pod kožu.

Agonisty dopamínu

Druhou skupinou liekov sú dopamínové agonisty. Zvyšujú účinok prítomného dopamínu (napríklad pramipexol, lisurid, ropinirol). Novšie agonisty dopamínu zabezpečujú jednotné hladiny účinnej látky a v niektorých prípadoch sa musia užívať iba raz denne (napr. Retardovaný ropinirol, retardovaný pramipexol). Alebo uvoľňujú svoju účinnú látku cez náplasť, ktorú je potrebné meniť každý deň (napríklad rotigotínovú náplasť). Vedľajšie účinky agonistov dopamínu sa môžu vyskytnúť vo forme dennej ospalosti alebo ospalosti a vo forme kompulzívneho správania (napríklad nútenie k nákupu, závislosť od hazardných hier).

Ostatné skupiny liekov

Existujú aj ďalšie skupiny liekov, ktoré znižujú kolísanie účinkov dopamínu (inhibítory COMT, ako sú entakapon a tolkapon) alebo spomaľujú jeho odbúravanie (inhibítory MAO-B, ako sú selegilín a rasagilín). Anticholinergiká (napr. Biperiden, Bornaprin) môžu účinne znižovať trasenie. Inhibítor NMDA amantadín údajne zvyšuje uvoľňovanie dopamínu a zlepšuje pohyblivosť.

Rôzne skupiny účinných látok sa môžu tiež navzájom kombinovať. Drogová situácia je náročná, pretože príznaky a vedľajšie účinky liekov sa môžu veľmi líšiť, rovnako ako reakcia na lieky.

Chirurgické zákroky na mozgu (hlboká mozgová stimulácia)

Pokiaľ ide o chirurgickú terapiu, lekár a pacient musia zvážiť riziká a prínosy. Intervencia by sa mala použiť, iba ak už nie je dostatočná medikamentózna terapia a pacient s Parkinsonovou chorobou preto stráca kvalitu života.

Malé elektródy sú trvale zavedené v celkovej anestézii v presne vypočítaných častiach mozgu. Určité oblasti mozgu môžu byť teraz elektricky stimulované a tým inhibované. Týmto spôsobom je možné príznaky špeciálne zmierniť. Túto stimuláciu môže poskytnúť naprogramovaný kardiostimulátor alebo v prípade potreby sám pacient.

Ďalšie terapeutické moduly

Dobrá fyzioterapeutická starostlivosť je dôležitá, aby sa udržala mobilita čo najdlhšie.

Opatrenia logopédie pomáhajú, ak je narušená schopnosť rozprávať a prehĺtať. Cvičíte príslušné svaly. Môže sa tiež podporiť komunikácia pomocou gest a výrazov tváre.

Pracovná terapia pomáha samostatne zvládať každodenný život alebo sa čo najdlhšie venovať záľubám. Ak je to potrebné, trénuje sa používanie pomôcok a domáce prostredie sa prispôsobuje potrebám postihnutých Parkinsonovou chorobou.

Psychologická starostlivosť: Skúsený terapeut môže pomôcť postihnutým a ich príbuzným pri zvládaní choroby.

Relaxačné cvičenia môžu mať pozitívny vplyv na otrasy.

Diéta pri Parkinsonovej chorobe: Neexistuje žiadna špeciálna strava, ktorá by mohla ovplyvniť priebeh ochorenia. Je dôležité, aby pacienti konzumovali dostatok kalórií a vyvážene sa stravovali.

Ako choroba postupuje, čelia pacienti a ich príbuzní otázkam domácej starostlivosti alebo domácej starostlivosti. Ak sa rozhodnete pre starostlivosť doma, môžete využiť finančné výhody poistenia dlhodobej starostlivosti a zavolať opatrovateľskú službu. Podporu pri plánovaní nájdete od ošetrujúceho lekára, ale aj od svojpomocných skupín.

Existujú svojpomocné skupiny pre ľudí s Parkinsonovou chorobou, ale aj pre príbuzných postihnutých, kde si môžu ľudia vymieňať skúsenosti s touto chorobou, terapiou a lekármi. Svojpomocné skupiny tiež informujú verejnosť o chorobe a tým podporujú vzdelávanie. Venujú sa tiež špeciálnym potrebám pacientov.

Stále vo výskume: terapia kmeňovými bunkami

Pri Parkinsonovej chorobe odumierajú určité nervové bunky v mozgu. Vedci z celého sveta preto hľadajú spôsob, ako nahradiť tieto mŕtve mozgové bunky novými, funkčnými bunkami. Jedným z nápadov je odobrať kmeňové bunky z kostnej drene pacienta a implantovať ich do mozgu pacienta (injekcia kmeňových buniek, transplantácia kmeňových buniek). Podľa teórie sa má kmeňové bunky transformovať na nové funkčné nervové bunky v mozgu chorého alebo aspoň kompenzovať deficity.

Tento prístup znie sľubne, ale stále nie je jasné, či bude fungovať. Podľa odborníkov stále neexistuje dostatočný výskum toho, čo vlastne kmeňové bunky v mozgu robia. Kmeňové bunky by mohli byť pre pacienta prospešné, mohli by zostať neúčinné - alebo by ich mohli dokonca poškodiť. To, čo mnohí odborníci vidia so znepokojením: Zodpovedajúce injekcie kmeňových buniek už ponúkajú - súkromné spoločnosti alebo kliniky, zvyčajne za značné množstvo peňazí. Zákonné zdravotné poistenie neplatí za liečbu Parkinsonovou chorobou kmeňovými bunkami dospelých. Nemecká spoločnosť pre neurológiu varuje pred zákrokom pacientov s Parkinsonovou chorobou. Pochybuje o tom, že účinnosť a bezpečnosť sú vedecky dokázané, a preto by túto metódu v súčasnosti neodporúčala postihnutej osobe.

Odkiaľ pochádza názov Parkinsonova choroba?

V roku 1817 britský lekár James Parkinson prvýkrát popísal hlavné príznaky choroby, ktorá bola po ňom pomenovaná v jeho pojednaní „O paralýze“. Iné názvy pre Parkinsonovu chorobu sú Parkinsonova choroba, obrna, paralýza agitans.

Konzultačný expert

Privatdozentín Dr. med. Ilonka Eisensehr je špecialistkou na neurológiu. Študovala na Univerzite Ludwiga Maximiliána v Mníchove a na Tuftsovej univerzite v Bostone a kvalifikovala sa ako profesorka na Mníchovskej univerzite v odbore dopamínový systém a poruchy pohybu súvisiace so spánkom. Pracuje vo vlastnej neurologickej praxi v Mníchove a je členkou pedagogického zboru na Mníchovskej univerzite. Je autorkou mnohých publikácií na tému dopamínového systému, spánkovej medicíny a epilepsie a je členkou mnohých vedeckých výborov. Zameriava sa na: neurologická diagnostika, diagnostika a liečba pohybových porúch, porúch spánku a syndrómu nepokojných nôh, ako aj kontrola cievnej mozgovej príhody vrátane farebnej duplexnej sonografie.

Zvlnenie:
Usmernenie Nemeckej spoločnosti pre neurológiu (DGN): Idiopatický Parkinsonov syndróm (január 2016)
Marco Mumenthaler, Heinrich Mattle: Neurology, Thieme-Verlag, Stuttgart 2013