Príznaky, príčiny, pľúcna fibróza, terapia - NetDoktor
A Pľúcna fibróza nastáva, keď sa podiel spojivového tkaniva v pľúcach abnormálne zvyšuje. Pľúcna fibróza patrí do veľkej skupiny chorôb, ktoré sú zhrnuté pod pojmom intersticiálne pľúcne choroby. Existuje množstvo rôznych chorôb, ktoré môžu spôsobiť pľúcnu fibrózu. Viac informácií sa dozviete tu.
Pľúcna fibróza: popis
Pľúcna fibróza sa môže vyvinúť v dôsledku rôznych pľúcnych ochorení. Niektoré z nich majú úplne odlišné príčiny, ale nakoniec vedú k podobným štrukturálnym zmenám v pľúcach. Pľúca pozostávajú na jednej strane z častí prenášajúcich vzduch a na druhej strane z nosnej štruktúry spojivového tkaniva. Medzi oblasti prenášajúce vzduch patria priedušky, ktoré sa rozvetvujú do menších bronchiolov a nakoniec sa otvárajú do najmenšej funkčnej jednotky pľúc - alveol. Alveoly sú obklopené jemnou sieťou ciev. Takzvaná výmena plynov prebieha cez tenké membrány, ktoré zvnútra lemujú alveoly. Kyslík zo vzduchu sa tu dostáva do krvi, oxid uhličitý sa z krvi uvoľňuje do vzduchu, ktorý dýchame.
Medzi oblasťami vedúcimi vzduch sa nachádza spojivové tkanivo, ktoré podporuje pľúca a dodáva im pružnosť. Spojivové tkanivo pľúc sa z technického hľadiska nazýva aj intersticium. Choroby, ktoré sa vyskytujú v tejto oblasti, sú lekármi označované ako intersticiálne pľúcne choroby. Najmä chronický zápal môže viesť k veľkému zvýšeniu pľúcneho spojivového tkaniva. Vďaka tomu sa okrem iného zahusťuje aj stena alveol a zväčšuje sa vzdialenosť medzi dýchajúcim vzduchom a okolitými cievami. Výsledkom je, že krv už nie je dobre okysličená. Príčiny intersticiálneho ochorenia pľúc sú veľmi rozmanité, asi v polovici prípadov nie je známy presný dôvod pľúcnej fibrózy.
Pľúcna fibróza: príznaky
Príznaky pľúcnej fibrózy spočiatku často nie sú veľmi konkrétne. Postupom času príznaky narastajú a sú zreteľnejšie. Postihnutí si často všimnú, že ich fyzická odolnosť klesá. Každodenné aktivity, s ktorými si zvykli poradiť, im ľahko rýchlejšie vyrazili dych. V priebehu choroby sa nakoniec objaví dýchavičnosť bez akejkoľvek námahy. Keď sa v rámci choroby vytvorí čoraz viac spojivového tkaniva v pľúcach, zhrubne aj membrána medzi alveolmi a krvnými cievami. Kyslík zo vzduchu musí prekonať hrubšiu vrstvu, aby sa dostal do krvi. Vďaka tomu klesá hladina kyslíka v krvi. Telo sa snaží tento stav kompenzovať zvýšením počtu dychov za minútu. Suchý suchý kašeľ, ktorý pretrváva dlhší čas, často naznačuje ochorenie pľúc.
V pokročilých štádiách pľúcnej fibrózy sa pokožka niektorých postihnutých ľudí stáva modrastou kvôli nedostatku kyslíka (cyanóza). Dlhodobo nedostatočný prísun kyslíka môže tiež viesť k zmenám v prstoch. Hrúbka kostí distálnych falangov sa zvyšuje, vďaka čomu končeky prstov vyzerajú zaoblené a roztiahnuté. Lekári ich kvôli svojmu vzhľadu tiež označujú ako paličky na paličky. Nechty často často zreteľne vyčnievajú (sklenené nechty s hodinami). Tieto príznaky však nie sú výlučné pre pľúcnu fibrózu; môžu byť tiež vyjadrením iných pľúcnych alebo srdcových chorôb.
Pľúcna fibróza: príčiny a rizikové faktory
Lekári v zásade delia pľúcnu fibrózu na dve kategórie: intersticiálne pľúcne choroby známej príčiny a takzvanú idiopatickú pľúcnu fibrózu, ktorej príčina nie je známa. Obidve formy sú zhruba vyvážené z hľadiska ich frekvencie.
Sú známe nasledujúce príčiny pľúcnej fibrózy:
Z intersticiálnych ochorení pľúc neznámej príčiny je najbežnejšou formou intersticiálna pľúcna fibróza. Okrem toho sú známe ďalšie varianty, ktoré sa navzájom výrazne líšia svojim priebehom a vlastnosťami.
Pľúcna fibróza: vyšetrenia a diagnostika
Príznaky ako dýchavičnosť a suchý kašeľ zvyčajne vedú k návšteve lekára. Takéto príznaky sa vyskytujú nielen pri pľúcnej fibróze, ale môžu byť tiež vyvolané mnohými ďalšími chorobami. Aby sa lekár od seba odlíšil, vedie s pacientom podrobnú diskusiu (anamnéza). Pýta sa napríklad, ako dlho príznaky existujú a či sú známe komorbidity. Informácie o profesionálnom prostredí - napríklad o tom, či je dotknutá osoba pravidelne vystavená škodlivým plynom alebo prachu - poskytujú lekárovi dôležité informácie o diagnostike pľúcnej fibrózy. Počas fyzickej skúšky bude lekár počúvať hrudník pacienta pomocou stetoskopu. Praskanie rachocenia alebo škrekotavý zvuk - akoby sa o seba otierali korky - sú typickými znakmi pľúcnej fibrózy.
Test funkcie pľúc ukazuje, ako vážne je narušená funkcia dýchania. Lekár napríklad zmeria objem pľúc a skontroluje maximálne množstvo vzduchu, ktoré môže pacient dýchať alebo vydychovať. Testovanie funkcie pľúc je pomerne jednoduché: pacient musí obvykle dýchať dovnútra a von cez náustok do prístroja. Okrem toho sa merania vykonávajú aj ako reakcia na určité povely (napr. Náhly silný výdych, pokiaľ trvá dych). Dôležitú informáciu poskytuje aj stanovenie takzvanej difúznej kapacity (DCO). Týmto sa meria schopnosť pľúc transportovať kyslík zo vzduchu do krvi.
Na ďalšie zúženie diagnózy zvyčajne nasledujú zobrazovacie testy, ako napríklad počítačová tomografia hrudníka. Ak sa potvrdí podozrenie na pľúcnu fibrózu, zrkadlia sa pľúca (bronchoskopia). V rámci tohto vyšetrenia môže lekár získať bunky aj výplachom priedušiek (výplach priedušiek) alebo odobrať vzorku tkaniva (biopsia). Vzorky sa potom skúmajú z hľadiska ich tkaniva (histopatologicky) pod mikroskopom.
Pretože diagnostika presnej formy pľúcnej fibrózy a jej možného základného ochorenia je veľmi zložitá, lekári rôznych odborov zvyčajne pracujú ruka v ruke.
Prečítajte si viac o vyšetreniach
Zistite, ktoré testy môžu byť užitočné pre túto chorobu:
Pľúcna fibróza: liečba
Cieľom liečby pľúcnej fibrózy je zastaviť priebeh ochorenia alebo aspoň čo najviac spomaliť ďalšie zvyšovanie spojivového tkaniva (fibróza). Ak je známe základné ochorenie (napr. Reumatoidná artritída), musí sa s ním príslušne zaobchádzať. Pokiaľ je to možné, treba sa vyhnúť iným príčinám, ako sú škodlivé látky vo vzduchu alebo fajčenie. Môže byť preto nevyhnutná zmena zamestnania.
K chorobnému procesu často prispieva nadmerná reakcia imunitného systému a zápalové procesy v pľúcnom tkanive. Preto lekári často používajú na liečbu pľúcnej fibrózy lieky, ktoré majú protizápalové účinky a znižujú imunitu (imunosupresíva). Kortizón je napríklad jedným z najznámejších predstaviteľov tejto skupiny. Pacient môže buď inhalovať účinnú látku priamo, alebo ju môže dostať vo forme tabliet alebo striekačiek. Novšie činidlo s účinnou látkou pirfendión inhibuje fibrózu a tiež pôsobí proti zápalu. Ak hladina kyslíka v krvi klesne pod určitú hladinu, dostanú postihnutí ďalší kyslík pomocou sondy - ideálne niekoľko hodín denne. Ak liečebné opatrenia nefungujú a pľúcna fibróza je už veľmi pokročilá, poslednou možnosťou liečby je transplantácia pľúc.
Pľúcna fibróza: prevencia
Fibróza pľúc môže mať veľa rôznych príčin, takže neexistuje žiadne konkrétne opatrenie, ktoré by sa dalo použiť na prevenciu choroby. Na zníženie rizika pľúcnych chorôb, ako je pľúcna fibróza, sa však odporúča nefajčiť a vyhnúť sa iným znečisťujúcim látkam vo vzduchu. Patrí sem napríklad primeraná bezpečnosť práce (napríklad dýchacie filtre) pre ľudí, ktorí sú pri práci často vystavení znečistenému vzduchu alebo prachu. Pri idiopatickej pľúcnej fibróze však nie je možná žiadna prevencia.
Prečítajte si viac o terapiách
Prečítajte si viac o terapiách, ktoré vám môžu pomôcť, tu:
Pľúcna fibróza: priebeh ochorenia a prognóza
Priebeh ochorenia a prognóza pľúcnej fibrózy závisia od mnohých rôznych faktorov a nemožno ich všeobecne predpovedať. Prestavbu spojivového tkaniva pľúcneho tkaniva už nie je možné vrátiť späť. Miera, do akej je možné priebeh choroby spomaliť liečbou, sa líši podľa jednotlivých foriem pľúcnej fibrózy. Najmä idiopatická pľúcna fibróza môže byť agresívna a často ju ťažko ovplyvnia lieky. Očakávaná dĺžka života sa potom v mnohých prípadoch výrazne skracuje a transplantácia pľúc môže za určitých okolností predĺžiť životnosť.
Formy Pľúcna fibróza, spôsobené vonkajšími škodlivými látkami - ako je prach alebo fajčenie - sa v mnohých prípadoch dobre zlepšia, ak sa vyhnete spúšťaču. Tieto formy tiež zvyčajne reagujú na protizápalové lieky.