Príznaky, príčiny, liečba polycystických obličiek - CSID Čo sa stane Doktor

príčiny

Polycystická oblička: definícia

Polycystické ochorenie obličiek alebo polycystické ochorenie obličiek je geneticky dedičné ochorenie a jednou z hlavných príčin zlyhania obličiek.

Tento stav spôsobuje benígne cysty v obličkách, v ktorých sa hromadí tekutina, ktorú nie je možné vylúčiť, čo vedie k rozšíreniu obličky a strate jej základných funkcií.


U ľudí s polycystickým ochorením obličiek sa môžu tiež vyvinúť cysty pečene alebo iné závažné komplikácie, ako je vysoký krvný tlak alebo zlyhanie obličiek.

Cysty obličiek môžu mať rôznu veľkosť a tvar, ale čím sú väčšie a väčšie, tým sú obličky viac postihnuté. Príznaky polycystických obličiek môžu byť mierne, stredne závažné alebo ťažké a komplikáciám sa dá vyhnúť, ak sa ochorenie začne liečiť včas a urobia sa určité opatrenia v oblasti životného štýlu.

Polycystické ochorenie obličiek je dvoch typov: autozomálne dominantné a autozomálne recesívne. V prvom prípade sa cysty vyvíjajú iba v obličkách a príznaky sa objavujú neskoro, medzi 30 a 50 rokmi. V prípade autozomálne recesívneho ochorenia sa môžu cysty vyvinúť v obličkách aj v pečeni a príznaky sa objavujú skoro, od prvých mesiacov života alebo dokonca od štádia plodu.

Polycystické obličky: príznaky

Príznaky polycystických obličiek sa prejavia až vtedy, keď cysty narastú do veľkosti a dosiahnu viac ako 1,3 centimetra. Prejavy spočiatku zahŕňajú:

  • Bolesť alebo citlivosť brucha
  • Moč s krvou
  • Časté močenie
  • Bolesť v bokoch (po stranách trupu)
  • Infekcie močových ciest
  • Bolesť alebo stuhnutosť krížov
  • Modriny, ktoré sa ľahko objavia
  • Bledosť
  • Únava
  • Bolesť kĺbov
  • Zmeny nechtov
  • Opuchnuté brucho

Keď sa cysty zväčšia a obličky začnú strácať svoju funkciu, môžu sa objaviť komplikácie ako napríklad:

  • Hypertenzia
  • myokardu
  • Mŕtvica
  • Obličkové kamene (obličkové kamene)
  • Pečeňové cysty (u žien majú tendenciu rásť rýchlejšie, pravdepodobne kvôli hormonálnej nerovnováhe), pankreas alebo semenníky
  • Divertikulitída v stene hrubého čreva
  • Katarakta alebo zhoršené videnie
  • Mozgová aneuryzma
  • Prolaps mitrálnej chlopne
  • anémia
  • Ochorenie pečene
  • Ochorenie srdca
  • preeklampsia
  • Zlyhanie obličiek - takmer u polovice pacientov s polycystickým ochorením obličiek sa zlyhanie obličiek prejaví do 60 rokov

Polycystické obličky: príčiny

Polycystické ochorenie obličiek je často geneticky zdedené, ale je možné ho tiež získať, najmä u ľudí, ktorí už trpia závažným ochorením obličiek.

Väčšina prípadov polycystických ochorení obličiek - viac ako 90% - je v prírode autozomálne dominantná. To znamená, že ak je jeden z rodičov nosičom génu PKHD1, riziko jeho prenosu na dieťa je 50%.

Autozomálne recesívne polycystické ochorenie obličiek je neobvyklé a je tiež geneticky zdedené (dieťa má 25% riziko dedenia abnormálnych génov od oboch rodičov).

Získané polycystické ochorenie obličiek nie je zdedené, ale vyvíja sa v dôsledku komplikácií, ako je zlyhanie obličiek alebo dlhodobá dialýza.

Polycystické obličky: diagnóza

Pretože polycystické ochorenie obličiek je vo väčšine prípadov geneticky zdedené, lekár by sa pacienta malo najskôr pýtať, či trpí polycystickým ochorením obličiek jeden alebo obaja rodičia. Inými slovami, lekár zapíše rodinnú anamnézu pacienta. Po fyzickom vyšetrení a anamnéze môže lekár na potvrdenie diagnózy polycystickej choroby obličiek odporučiť:

  • Krvné testy (krvný obraz)
  • Močové testy
  • Abdominálna biografia
  • CT brucha
  • MRI brucha
  • Intravenózna pyelografia

Polycystické obličky: liečba

Liečba polycystických ochorení obličiek má za cieľ zmierniť príznaky a vyhnúť sa komplikáciám. Udržiavanie krvného tlaku pod kontrolou je jedným z najdôležitejších aspektov liečby. Tu je niekoľko rád, ako zabrániť vysokému krvnému tlaku:

  • Podávanie antihypertenzív odporúčaných kardiológom
  • Vyhýbajte sa veľmi slaným jedlám
  • Udržiavanie normálnej telesnej hmotnosti
  • Prestať fajčiť
  • Minimálne 30 minút cvičenia strednej intenzity, najmenej 3-krát týždenne
  • Obmedzenie konzumácie alkoholu
  • Spotreba ovocia, zeleniny, celozrnných výrobkov a chudého mäsa
  • Konzumujte najmenej 2 litre čistej vody denne

Na zmiernenie bolesti, infekcií močových ciest alebo zadržiavanie vody v tkanivách sa môžu používať nesteroidné protizápalové lieky (okrem ibuprofénu, pretože zhoršujú príznaky), antibiotiká alebo diuretiká.

V niektorých prípadoch, keď liek nefunguje, môže lekár odporučiť chirurgické odstránenie veľkých cyst obličiek, ktoré môže zmierniť príznaky.

V komplikovaných a závažných prípadoch zlyhania obličiek sú jediným riešením dialýza a transplantácia obličky.