Príznaky, terapia, prognóza vlasatobunkovej leukémie (HZL) - NetDoktor
Martina Feichter vyštudovala biológiu v lekárni voliteľného predmetu v Innsbrucku a tiež sa ponorila do sveta liečivých rastlín. Odtiaľ nebolo ďaleko k ďalším medicínskym témam, ktoré ju uchvacujú dodnes. Vyštudovala novinárku na Akadémii Axela Springera v Hamburgu a pre NetDoktor pracuje od roku 2007 - najskôr ako redaktorka a od roku 2012 ako nezávislá spisovateľka.
The Hairy Cell Leukemia (HZL) je zriedkavá rakovina. Vychádza z takzvaných B lymfocytov, podskupiny bielych krviniek (leukocytov). Názov „vlasatobunková leukémia“ je odvodený od vzhľadu chorých krviniek: tieto majú početné, jemné rozšírenia, a preto vyzerajú, akoby mali vlasy. Viac informácií o vlasatobunkovej leukémii nájdete tu!
Čo je to vlasatobunková leukémia?
Hairy cell leukemia (HZL alebo HCL z „hairy cell leukemia“) je chronická rakovina. U pacientov určité biele krvinky (B lymfocyty) degenerujú a začnú sa nekontrolovane množiť.
Napriek časti názvu „leukémia“ sa HZL nepočíta medzi choroby spojené s rakovinou krvi (leukémia), ale medzi choroby spojené s rakovinou lymfatických žliaz (zhubné lymfómy). Striktne povedané, vlasatobunková leukémia je priradená k nehodgkinskému lymfómu - rovnako ako chronická lymfocytová leukémia (CLL).
Poznámka: Lekári rozlišujú medzi klasickou vlasatobunkovou leukémiou a variantom vlasatobunkovej leukémie (HZL-V). Druhá menovaná je oveľa zriedkavejšia, ale je agresívnejšia.
Príčiny a frekvencia HZL
Príčiny vlasatobunkovej leukémie nie sú známe. Odborníci majú podozrenie, že repelenty proti hmyzu (insekticídy) a pesticídy (herbicídy) môžu okrem iného podporovať rozvoj tejto formy rakoviny. Ľudia pracujúci v poľnohospodárskom sektore majú zvýšené riziko chorôb.
Leukémia z vlasových buniek je zriedkavá: každý rok sa u nej rozvinú iba u troch z milióna ľudí. Väčšina z nich sú muži: Je u nich trikrát až štyrikrát vyššia pravdepodobnosť, že majú vlasatobunkovú leukémiu ako u žien. Priemerný vek nástupu je medzi 50 a 55 rokmi. Môže to však mať vplyv aj na mladších alebo starších dospelých. U detí sa vlasatobunková leukémia nevyskytuje.
Hairy cell leukemia: príznaky
Hairy cell leukemia je chronické rakovinové ochorenie, ktoré je zvyčajne pomalé. Väčšina postihnutých si spočiatku všíma svoje ochorenie dlho. Postupne však rakovinové bunky („vlasové bunky“) vytláčajú zdravé krvinky u väčšiny pacientov, tj normálne biele a červené krvinky a krvné doštičky. U asi 70 percent všetkých pacientov s vlasatobunkovou leukémiou je počet všetkých troch typov krviniek pod ich príslušnou dolnou hranicou. Lekári potom hovoria o jednom Pancytopénia.
Spúšťa rôzne príznaky: Nedostatok červených krviniek ju spôsobuje Anémia (Anémia). Typické znaky sú slabosť, únava, znížená odolnosť a bledá koža. Nedostatok funkčných bielych krviniek oslabuje imunitný systém: pacienti sú náchylné na infekcie. Deficit krvných doštičiek zvyšuje tieto hodnoty Tendencia krvácania: Napríklad krvácanie z ďasien alebo nosa je ľahké. Je tiež ľahšie vytvárať modriny (hematómy).
Typická pre vlasatobunkovú leukémiu je - okrem nedostatku zdravých krviniek - aj jedna zväčšená slezina (Splenomegália). Niekedy si razí cestu Pocit tlaku v ľavej hornej časti brucha povšimnuteľný.
Menej časté znaky Hairy cell leukemia je zväčšená pečeň a opuchnuté lymfatické uzliny. Zriedkavé sú aj tri takzvané príznaky B: horúčka nad 38 stupňov Celzia, strata hmotnosti a nočné potenie. Táto trojica príznakov sa zvyčajne vyskytuje pri rakovine a rôznych infekčných chorobách.
Leukémia z vlasatých buniek: vyšetrenia a diagnostika
U pacientov, ktorí majú príznaky opísané vyššie, najskôr poradí lekár Zbierajte anamnézu (Anamnese). Má príznaky opísané podrobne, pýta sa na akékoľvek predchádzajúce alebo základné choroby a na to, či bol pacient vystavený pôsobeniu toxických látok (napríklad insekticídov).
Potom nasleduje dôkladná fyzikálne vyšetrenie. Lekár okrem iného určí, či sú lymfatické uzliny (napríklad v oblasti krku alebo v podpazuší) opuchnuté. Cíti tiež brušnú stenu, aby skontroloval, či je slezina zväčšená. To je možné vykonať presnejšie pomocou a Ultrazvukové vyšetrenie posúdiť brucho.
Určitá diagnóza vlasatobunkovej leukémie je však možná iba Krvné testy možné. U väčšiny postihnutých osôb možno zistiť degenerované B bunky s ich „chlpatým“ vzhľadom. Krvné testy tiež pomáhajú rozlišovať medzi dvoma podtypmi vlasatobunkovej leukémie:
Väčšina pacientov má Klasická vlasatobunková leukémia. Vyznačuje sa okrem iného skutočnosťou, že počet lymfocytov (typ bielych krviniek) a krvných doštičiek je zvyčajne znížený. Ten vzácny Variant vlasatobunkovej leukémie vyzerá inak: tu sú lymfocyty výrazne zvýšené. Hodnoty krvných doštičiek sú zvyčajne normálne.
Pri leukémii s vlasovými bunkami je dôležitý aj jeden Vyšetrenie kostnej drene: Lekár odoberie vzorku kostnej drene (punkcia kostnej drene) a nechá ju podrobne analyzovať v laboratóriu.
Prečítajte si viac o vyšetreniach
Zistite, ktoré testy môžu byť užitočné pre túto chorobu:
Liečba vlasatobunkovou leukémiou
Pokiaľ vlasatobunková leukémia nespôsobuje príznaky a počet zdravých krviniek sa ešte neznížil, hovorí sa: Počkaj a pozeraj. V tomto štádiu ochorenia nie je potrebná žiadna terapia. Namiesto toho vám lekár bude robiť pravidelné krvné testy (najmenej každé tri mesiace).
Ak sa zníži počet krviniek alebo sa vyskytnú príznaky, pacienti by mali byť liečení. Spravidla jeden bude chemoterapia zahájené: Pacienti dostávajú určité protirakovinové lieky (cytostatiká), ktoré bránia množeniu rakovinových buniek. Najlepšie účinné látky vo vlasatobunkovej leukémii sú kladribín (2-chlórdeoxyadenozín, 2-CDA) a pentostatín (deoxykformicín, DCF). Patria medzi takzvané purínové analógy.
V určitých prípadoch sú možné aj ďalšie možnosti liečby:
Jedným príkladom je účinná látka Interferón alfa. Inhibuje množenie rakovinových buniek a aktivuje obranné bunky imunitného systému. Liek sa musí vpichovať pod kožu niekoľkokrát týždenne, často roky. Interferón-alfa sa napríklad používa na liečbu pacientov, ktorí z určitých dôvodov nemôžu dostávať purínové analógy na chemoterapiu. Liek môže byť užitočný aj v prípade relapsu rakoviny, ak chemoterapia nepomôže.
Ďalšou možnosťou terapie vlasatobunkovej leukémie je imunoterapia tzv monoklonálne protilátky (ako je rituximab). Jedná sa o umelo vyrobené protilátky, ktoré môžu ovplyvniť imunitný systém tela: Viažu sa špecificky na rakovinové bunky a signalizujú tak obranné bunky imunitného systému, aby zničili zdegenerovanú bunku. Rituximab sa podáva priamo do žily každý jeden až dva týždne. Môže byť predpísaný na leukémiu s vlasovými bunkami, keď pacient zo zdravotných dôvodov nemôže dostávať alebo nemôže tolerovať purínové analógy (chemoterapia) a interferón-alfa.
Niekedy pri leukémii s vlasovými bunkami môže byť užitočné kombinovať chemoterapiu (s purínovými analógmi) a imunoterapiu (s rituximabom). Lekári potom hovoria o jednom Chemoimunoterapia.
U takmer všetkých pacientov s klasickou vlasatobunkovou leukémiou vykazujú rakovinové bunky určitú genetickú zmenu (mutáciu). Nazýva sa BRAF V600E. Potom tzv Inhibítory BRAF pomoc proti rakovine. Je však potrebné dôkladnejšie preskúmať použitie týchto liekov, napríklad pokiaľ ide o optimálne dávkovanie a dĺžku liečby. Niekedy sa však používajú, keď sa nesmú použiť iné terapie (napríklad chemoterapia, interferón-alfa, moboklonálne protilátky), alebo ich nemožno tolerovať.
Variant vlasatobunkovej leukémie
Veľmi zriedkavý variant leukémie vlasatých buniek (HZL-V) nereaguje tak dobre na chemoterapiu s purínovými analógmi. Interferón-alfa tiež nie je veľmi účinný. Napríklad chemoimunoterapia (chemoterapia s purínovými analógmi plus rituximab) je vhodnejšia. Ak dôjde k krátkodobému relapsu, pacient môže trpieť Slezina odstránená byť (splenektómia). To môže zlepšiť krvné hodnoty onkologických pacientov. Operácia môže byť tiež užitočná, ak pacient nemôže zo zdravotných dôvodov podstúpiť chemoterapiu s purínovými analógmi.
Prečítajte si viac o terapiách
Prečítajte si viac o terapiách, ktoré vám môžu pomôcť, tu:
Leukémia z vlasatých buniek: prognóza
Prognóza klasickej vlasatobunkovej leukémie je všeobecne dobrá. Väčšina pacientov na liečbu chronického stavu reaguje dobre. Napríklad veľa postihnutých môže naďalej vykonávať svoju prácu. Môžete tiež očakávať normálnu dĺžku života, ak terapia funguje dobre.
Prognóza variantu vlasatobunkovej leukémie (HZL-V) je menej priaznivá. Je agresívnejší ako ten chronický, plazivý klasický Hairy cell leukemia. Zvyčajná liečba zvyčajne s HZL-V nefunguje dobre. To môže skrátiť čas prežitia postihnutých osôb.