Promyelocytová leukémia - príčiny, príznaky a liečba
V Promyelocytová leukémia je to akútna forma leukémie spôsobená neopláziou v červenej kostnej dreni. To vedie k nekontrolovanému nárastu promyelocytov, nezrelého predchodcu bielych krviniek, leukocytov. Liečba a priemerné šance na prežitie promyelocytovej leukémie sa stále považujú za zlé.
Obsah
Čo je to promyelocytová leukémia?
The Promyelocytová leukémia, PML, predstavuje zvláštnu formu akútnej myeloidnej leukémie AML. Je charakterizovaná skutočnosťou, že v krvi je možné čoraz viac detegovať nezrelé biele krvinky. Promyelocyty sú bunky kostnej drene, ktoré sa bežne v krvi nenachádzajú.
V PML sa však tento bunkový typ nadmerne vytvára v kostnej dreni a uvoľňuje sa do voľného krvného obehu z dôvodov, ktoré ešte nie sú jasné. Táto forma novotvaru je charakterizovaná veľmi špecifickou, charakteristickou formou nezrelých bielych krviniek, ktoré sa tiež nazývajú blasty.
Promyelocytová leukémia predstavuje iba asi päť percent všetkých nových diagnóz akútnej myeloidnej leukémie, takže táto forma leukémie je zriedkavá. S vypuknutím PML možno určiť etnické a regionálne frekvencie, pre ktoré však stále neexistuje vierohodné vysvetlenie.
Postihnuté sú hlavne adolescenti a mladí dospelí, pretože po 60. roku veku sa miera výskytu významne znižuje. Promyelocytová leukémia postihuje viac menej rovnako ženy aj mužov.
príčiny
Prítomnosť určitej translokácie chromozómu alebo zodpovedajúceho fúzneho génu sa považuje za diagnostickú. Okrem toho sa našli aj ďalšie molekulárne varianty, ktoré sa však vyskytujú ešte zriedkavejšie. Tieto typické chromozomálne zmeny sa však nevyskytujú u všetkých pacientov s promyelocytovou leukémiou.
Preto to ako jediné kritérium na určenie príčiny nie je dostatočné. Teória zvýšenej rodinnej akumulácie klinického obrazu bola medzitým opäť odmietnutá. Vývoj PML vždy začína v červenej kostnej dreni, kde sa vyvíjajú nezávislé autonómne klony, ktoré nekontrolovaným spôsobom produkujú nezrelé biele krvinky, t. J. Typické pre zhubné nádorové bunky.
Príznaky, ochorenia a znaky
Promyelocytová leukémia je forma akútnej leukémie, a preto vždy predstavuje hematologickú pohotovosť, ktorá si vyžaduje okamžitý lekársky zásah. V dôsledku novotvaru nezrelých bielych krviniek v kostnej dreni je produkcia trombocytov, krvných doštičiek, do značnej miery potlačená.
Preto je najdôležitejším diagnostickým kritériom zvýšená tendencia k skorému krvácaniu. Táto tendencia ku krvácaniu je tiež pravidelne spojená s výraznou poruchou zrážania krvi. Zvonka sú tieto príznaky ochorenia rozpoznateľné podľa najjemnejších bodových krvácaní do kože a slizníc, známych tiež ako petechie.
Preto aj pri najmenších úrazoch hrozí nebezpečenstvo ohrozenia života nenásytným krvácaním. Väčšie riziko pre pacientov s promyelocytovou leukémiou však vyplýva z vnútorného, najmä intracerebrálneho krvácania, ktoré je tiež priamym dôsledkom zvýšenej tendencie krvácania.
Ak sa okamžite neprijmú konkrétne terapeutické opatrenia, životy postihnutých sa zvyčajne nedajú zachrániť. V počiatočných štádiách ochorenia, dlho predtým, ako je viditeľná tendencia ku krvácaniu, sú v popredí nešpecifické príznaky. Medzi ne patrí napríklad výrazná bledosť v dôsledku anémie, znížený výkon a únava.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Spoľahlivú diagnózu promyelocytovej leukémie je potrebné stanoviť v hematologickom laboratóriu za pomoci špecialistu. Svetelný mikroskop zobrazuje charakteristický leukemický obraz s masívnym výskytom promyelocytov v periférnej krvi.
Biopsia kostnej drene, ako aj ľudské genetické a koagulačné fyziologické vyšetrenia môžu potvrdiť diagnózu v počiatočnom štádiu. Priebeh ochorenia sa považuje za zlý, pretože ide o závažný klinický obraz s výrazne zníženým celkovým stavom.
Komplikácie
Môže sa tiež vyskytnúť vnútorné krvácanie v dôsledku promyelocytovej leukémie a viesť k vážnym komplikáciám a symptómom. Postihnutí často trpia vyčerpaním a únavou, čo sa však nedá kompenzovať pomocou spánku. Trvalá bledosť sa objavuje aj kvôli promyelocytovej leukémii a odolnosť postihnutých sa týmto ochorením výrazne znižuje.
Liečba promyelocytovej leukémie sa zvyčajne vykonáva pomocou liekov. Ak sa liekom nepredávkujete, nie sú žiadne komplikácie. Ďalej existuje aj pozitívny priebeh choroby. Spravidla sa však nedá predpovedať, či je očakávaná dĺžka života postihnutého človeka znížená promyelocytárnou leukémiou.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Zvýšenú tendenciu ku krvácaniu treba chápať ako poplachový signál pre organizmus. Ak nie je možné zastaviť ani ľahké poranenia obvyklými metódami hemostázy, je potrebná zvýšená ostražitosť. Čo najskôr je potrebné vyhľadať lekára, pretože promyelocytová leukémia vedie k predčasnému úmrtiu pacienta, ak dôjde k zlému vývoju ochorenia. Pri liečbe choroby je nevyhnutná včasná a komplexná lekárska starostlivosť. Patrí sem aj včasná diagnostika a návšteva lekára pri prvých príznakoch poškodenia zdravia.
Okrem toho existuje riziko sepsy a teda otravy krvi s otvorenými ranami. Bledá pokožka, rýchle vyčerpanie a zvýšená únava sú príznakmi poruchy. Ak sa príznaky objavia náhle alebo ak sa vyvinú postupne, je potrebný lekár. Ak sa zvyšuje potreba spánku, apatia alebo ľahostajnosť, je potrebné konať. Ak dôjde k zmenám v správaní, k obmedzeniu voľnočasových aktivít alebo k nedostatku záujmu, je potrebné vyhľadať lekára.
Poruchy pozornosti alebo koncentrácie sú znepokojujúce. Naznačujú zdravotnú nezrovnalosť, ktorú je potrebné vyšetriť a liečiť. O duševnom alebo fyzickom poklese normálnej úrovne výkonnosti sa musíte poradiť s lekárom. Zníženie odolnosti alebo zvýšenie zážitku zo stresu sú indikáciami, ktoré by sa mali sledovať.
Liečba a terapia
Kauzálna, t. J. Liečba promyelocytovej leukémie súvisiacej s príčinou zatiaľ nebola možná. Všetky prvky terapie sa zameriavajú na zastavenie autonómnej neoplázie nezrelých bielych krviniek v kostnej dreni. Na tento účel sa spočiatku uskutočňuje vysokodávková chemoterapia takzvanými antracyklínmi.
Pretože sú pacienti v smrteľnom nebezpečenstve kvôli zvýšenej tendencii ku krvácaniu, musí paralelne prebiehať substitučná liečba koagulačnými faktormi. Na zvýšenie počtu krvných doštičiek sa intravenózne podávajú aj selektívne krvné doštičky. Novšie liečebné stratégie vyplývajú z podávania all-trans retinovej kyseliny ATRA, ktorá je derivátom kyseliny vitamínu A.
Táto látka, ktorá nie je chemoterapeutickým činidlom, pôsobí na molekulárnej úrovni a indukuje dozrievanie nezrelých blastov na zrelé a funkčné biele krvinky, neutrofily. Okrem vysokodávkovej chemoterapie a liečby ATRA sú do koncepcie liečby vždy zahrnuté aj zlúčeniny arzénu.
Antileukemická účinnosť určitých molekúl arzénu pri liečbe akútnej leukémie je dobre zdokumentovaná. Kvôli enormnej toxicite arzénu ako ťažkého kovu sa však musí striktne zabrániť akejkoľvek forme predávkovania.
Lieky nájdete tu
prevencia
Pokiaľ pacient prežil päť rokov po počiatočnej diagnóze promyelocytovej leukémie, je miera recidívy v porovnaní s inými novotvarmi kostnej drene prekvapivo nízka. Nevyhnutná je dôkladná kontrola počtu krvi a koagulačných hodnôt. Priama prevencia proti výskytu promyelocytovej leukémie neexistuje.
Zdravým pacientom v strednom veku však možno odporučiť, aby si v rámci preventívnych lekárskych prehliadok pravidelne nechali kontrolovať krvný obraz. Leukemické zmeny by sa zaznamenali skoro, aj keby sa nevyskytli žiadne príznaky.
Následná starostlivosť
Po liečbe promyelocytovej leukémie sa odporúča dlhodobé sledovanie pacienta. Následná starostlivosť trvá najmenej desať rokov. Počas tejto doby sa pacienti kontrolujú raz ročne. Následné vyšetrenia sú zamerané na detekciu neskorej recidívy.
Tento termín označuje recidívu choroby niekoľko rokov po liečbe. Recidíva promyelocytovej leukémie po úspešnej liečbe je veľmi zriedkavá po dobu až piatich rokov. Existujú však ojedinelé prípady neskorých recidív po viac ako desiatich rokoch. To vysvetľuje dlhé obdobie následných vyšetrení.
Pri pravidelných kontrolách je možné zaznamenať neskoré účinky terapie a určiť výskyt sekundárnej leukémie alebo iných zhubných nádorov. Súčasťou následnej starostlivosti o pacientov s promyelocytovou leukémiou sú pravidelné vyšetrenia kostnej drene každé tri mesiace po dobu 12 až 18 mesiacov.
Trvanie sledovania závisí od toho, či sú pacienti klasifikovaní ako pacienti so štandardným rizikom alebo s vysokým rizikom. Cieľom tohto následného vyšetrenia je zistiť všetky zvyškové leukemické bunky, ktoré v tele mohli zostať. Ak je výsledok pozitívny, je možné včasnú liečbu včas rozpoznať a liečiť.
Môžete to urobiť sami
Promyelocytová leukémia má dobrú prognózu pri adekvátnej liečbe. Na to je veľmi dôležitá pomoc pacienta. Po konzultácii s lekárom by mal byť pacient liečený v špecializovanom leukemickom centre. Tam je možné všetkým známym komplikáciám buď zabrániť, alebo ich rýchlo liečiť pomocou určitých opatrení. Aby bolo možné včas rozpoznať leukémiu, mal by sa pacient rozhodne poradiť s lekárom, ak sa vyskytnú príznaky ako trvalá extrémna únava, bledá pokožka, horúčka, neustále bolesti brucha, zvýšená tendencia ku krvácaniu, modriny, opuchy lymfatických uzlín, bolesti kĺbov a iné zvláštne zmeny. To umožňuje rýchlejšie zahájenie terapie.
Pacient môže tiež kontaktovať svojpomocné skupiny, Deutsche Krebshilfe e.V. alebo Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. poskytujú rozsiahle informácie, a tým tiež znižujú obavy. Mnoho pacientov má prospech z členstva v svojpomocnej skupine, kde si vymieňajú rôzne skúsenosti s liečením choroby. To je veľká úľava pre mnohých postihnutých. Istota, že je možné vyliečenie, môže proces hojenia ešte urýchliť. Ale aj v závažnejších prípadoch môže mať táto výmena veľmi pozitívny vplyv na kvalitu života.
Využívanie psychologického poradenstva často pomáha predchádzať depresiám a iným psychologickým následkom leukémie. Aj napriek vážnym chorobám, zdravý životný štýl s vyváženou stravou a pobytom na čerstvom vzduchu podporuje aj zotavenie.