psoriáza; Základné poznámky; Časopis Galenus

Teodora Trușcă, špecialistka na rodinné lekárstvo,

Klinika Medicover Pipera, Bukurešť

Kľúčové slová: psoriáza, bunky epidermy, silné škálovanie

Kľúčové slová: psoriáza, bunky epidermy, klinické prejavy

Definícia

Psoriáza je zápalové a proliferatívne ochorenie kože, ktoré sa prejavuje dobre definovanými erytematóznymi-plochými léziami, hlavne na predných stranách končatín, trupu a pokožky hlavy.

Historické

Prvá zmienka o psoriáze sa objavuje v knihe A. Cornelia Celsia De Re medica libri octo počas Rímskej ríše 1. storočia pred naším letopočtom, hoci jej popis bol impetigo, dispozície a vzhľad lézií boli špecifické pre psoriázu. Názov PSORIAZIS sa objavuje v 19. storočí v roku Robert Willan o téme Kožné choroby (1798 - 1808).

Etiológia

Etiológia psoriázy nie je zatiaľ úplne objasnená, bolo však identifikovaných niekoľko predisponujúcich a spúšťacích faktorov, ktoré môžu byť súčasťou.

Predisponujúce faktory:

s geneticky podmienenými prípadmi psoriázy je fenotyp HLACW6 spojený s 10-krát vyšším rizikom vzniku ochorenia, ako aj s fenotypmi HLAB13, HLAB17;
boli identifikované určité lokusy na chromozómoch, ktoré majú úlohu pri zvyšovaní náchylnosti pacienta na rozvoj ochorenia (napr. lokus PSORS1 na chromozóme 6p21).

Spúšťače:

traumy, rany, podráždenia - prostredníctvom fenoménu Koebner, ktorý vedie k výskytu lézií s lineárnym vývojom podobným počiatočnému s lokálnou hypertrofiou a výskytu šupín v priebehu niekoľkých týždňov;
opakované streptokokové infekcie alebo u zdravých nosičov beta-hemolytického streptokoka;
vysoké dávky estrogénu alebo endokrinné zmeny v tehotenstve, puberte alebo v predmenštruačnom období;
hypokalciémia;
dialýza;
chronická liečba lítiom, antimalarickými betablokátormi, klonidínom, jodidom draselným, antidepresívami, NSAID, kortikosteroidmi pri náhlom prerušení liečby, penicilínom, amiodarónom, digoxínom;
stres;
alkohol;
fajčenie;
HIV.

patofyziológia

Pri psoriáze je v epidermis infiltrát T buniek, ktorý vedie k nadmernej proliferácii keratinocytov. Súčasne existuje chronický zápalový proces so zvýšenou produkciou cytokínov, ako sú TNF-alfa, interferón-gama, IL-12. V dôsledku týchto procesov dochádza k výraznej vaskulárnej dilatácii, epidermálnej hyperplázii a zrýchlenému obratu buniek (od 23 do 5 dní) s nedostatočným dozrievaním buniek epidermy, ktoré si zachovávajú svoje jadrá (parakeratóza) a strácajú schopnosť vzájomného priľnutia k sebe Na záver, špecifický vzhľad lupienok.

Epidemiológia

Psoriáza postihuje 2 - 3% bežnej populácie. Nástup môže byť v ktoromkoľvek veku, v priemere okolo 28. roku života. Prevalencia - ženy sú postihnuté viac ako muži, je to bežnejšie u bielej rasy.

príznaky

Zvýraznenie a rozšírenie posttraumatických kožných lézií s výskytom erytematóznych makúl, ktoré sa vyvíjajú smerom k makulopapulám a neskôr sa na ich povrchu objavujú striebristo biele šupiny, s lineárnym rozšírením v porovnaní s počiatočnou léziou;
Lokálna bolesť pri určitých formách psoriázy a poškodenia kĺbov;
Zvyčajne afebrilita, okrem erytrodermickej alebo pustulárnej psoriázy;
Poškodenie nechtov - podobné onychomykóze;
Konjunktivitída alebo blefaritída;
Bolesť kĺbov bez výskytu kožných lézií;
Fyzikálne vyšetrenie je pre diagnostiku nevyhnutné;

Druhy psoriázy

Psoriasis vulgaris

Najbežnejšia forma psoriázy;
Vyznačuje sa stabilnými, rovnomernými, dobre definovanými chronickými erytematózno-dlaždicovými plakmi s vyrazenými oblasťami normálnej epidermy na periférii;
Špecifické - po poškriabaní listy červené, lesklé oblasti s malými krvácajúcimi škvrnami (značka Auspitz);
Fenomén Koebner - lineárne rozšírenie lézií;
Postihnuté oblasti - lakte, kolená, lumbosakrálna oblasť, pokožka hlavy, nechty.

Psoriasis gutat

Debut v detstve alebo u mladých dospelých;
Charakterizovaný výskytom erytematóznych bodkovaných lézií (rozmery 2 - 10 mm);
Umiestnenie - na trupe, rukách, stehnách, pokožke hlavy;
Zjavne vyvolané infekciami horných dýchacích ciest s beta-hemolytickým streptokokom, stresom, povrchovými léziami kože, určitými liekmi (betablokátory);
Dobrý vývoj - lézie môžu zmiznúť spontánne, bez liečby, za niekoľko týždňov.

Reverzná psoriáza

Vyskytuje sa na ohybových miestach lakťov, v záhyboch kože, slabín, pod prsiami;
Lézie sú hladké, s miestnymi zápalovými znakmi, bez šupín.

Pustulózna psoriáza

Menej časté, špecifické pre dospelých;
Charakterizovaný výskytom purulentne vyzerajúcich pustúl a marginálneho erytému;
Spravidla sa nachádza na nejakej oblasti tela, v zriedkavých prípadoch sa javí ako rozšírená a vyžaduje si urgentnú liečbu;
Príznaky - horúčka, zimnica, nevoľnosť, tachykardia, myalgia;
Môže byť vyvolaná lokálnou alebo systémovou liečbou kortikosteroidmi alebo náhlym ukončením liečby nimi, UV žiarením, infekciami, stresom, tehotenstvom;
Klinicky (palmoplantárna pustulóza) sa vyskytujú erytematózne plaky so zjavne hnisavými pustulami, vzdorujúce obvyklej liečbe, ktoré sa často vyskytujú u žien;
Pustulárna akrodermatitída - zvyčajne sa vyskytuje distálne na končatinách, s pomalým rozšírením od dystrofie nechtov po falangálnu osteolýzu a poškodenie niekoľkých prstov;
Generalizované pustuly - môžu dokonca postihnúť pohlavnú alebo ústnu sliznicu, nechty a môžu viesť k remisii alebo závažným komplikáciám až k smrti;
Pustuly kruhového krúžku - objavujú sa papulo-erytematózne lézie, ktoré sa odstredivo rozširujú a postupne sa odlupujú.

Erytrodermická psoriáza

Zriedkavá a ťažká forma;
Príznaky - generalizovaný erytém, svrbenie, bolesť, jemné škálovanie, niekedy sprevádzané pustulárnou formou, horúčka, zimnica, príznaky dehydratácie, hypotermia, hypotenzia;
Spustené náhlym ukončením predchádzajúcej systémovej liečby inej formy psoriázy, alergických reakcií, liečby kortizónmi, antimalarík, lítia, rôznych infekcií.

Psoriáza nechtov

Vyskytuje sa asi v 5% prípadov s iným typom psoriázy, často spojenou s poškodením kĺbov;
Príznaky - bodkové depresie nechtov, lokálna bolesť, abnormálne zafarbenie nechtov (žltohnedé), postupne dochádza k oddeleniu čepele od nechtového lôžka a belavému subungválnemu ložisku;
Je tiež spájaný s lokálnymi plesňovými infekciami.

Psoriáza na pokožke hlavy

Zvýšená frekvencia u pacientov s inou formou psoriázy, menej často, izolovaných.

Seboroická psoriáza

Objavuje sa na intenzívne seboroických oblastiach tváre a trupu.

Psoriáza na slizniciach

Môže postihnúť všetky sliznice vrátane pohlavných orgánov;
Vzhľad leukokeratózy, geografický jazyk, blefaritída, chronická blefarokonjunktivitída, menej často s postihnutím rohovky.

Psoriatická artritída

Vyskytuje sa v spojení s kožnými léziami špecifickými pre psoriázu alebo s minimálnymi kožnými léziami. Môže byť geneticky podmienený asi v 40% prípadov a môže byť vyvolaný spúšťačmi, ako sú infekcie, chronická liečba alebo nedostatočná liečba iných foriem psoriázy, a môže postihnúť akýkoľvek kĺb. Vyskytuje sa okolo 30. - 50. roku života, existujú však aj prípady skorého nástupu (detstva). Je charakterizovaná lokálnymi bolesťami, zápalovými zmenami postihnutého kĺbu, stuhnutosťou kĺbov (výskyt entezitídy, tendinitídy) a vedie k trvalému poškodeniu kĺbu, ak nie je správne diagnostikovaná a liečená. Diagnóza sa zvyčajne stanovuje na základe klinického vyšetrenia, spojenia s léziami kože alebo nechtov špecifickými pre psoriázu a v pokročilých prípadoch na základe rádiografických zmien. Z paraklinického hľadiska sú markery nešpecifického zápalu zvýšené, zvyšok krvných testov je normálny, niekedy pozitívny, test HLAB27, ale nemá jednoznačnú diagnostickú hodnotu. Zobrazovacie metódy majú nízku hodnotu, používajú sa na diagnostiku psoriatickej artritídy. Vývoj psoriatickej artritídy smeruje k chronickému poškodeniu kĺbov s výskytom trvalých deformácií, najmä prstov.

Diferenciálna diagnostika pri psoriáze

Lišajníkový plán;
Rôzne druhy ekzémov;
Chronická dermatitída;
Ružová pityriáza;
pemfigus;
Vyrážky po liečbe;
Plesňové, stafylokokové infekcie.

Liečba

Lokálna liečba:

Topické kortikosteroidy - s lepším účinkom, ak sa aplikujú pod okluzívny obväz v noci, ale aj cez deň, s obmedzením slnečného žiarenia. Používajú sa na citlivé oblasti, tvár, záhyby, oblasť genitálií;
Keratolytiká (odstraňovače) - na odstraňovanie šupín - napr. kyselina salicylová, močovina;
Dechty - majú lokálny stabilizačný účinok proti UV žiareniu;
Analógy vitamínu D3 (kalcitriol, kalcipotriol) - s účinkom stimulácie rastu a diferenciácie keratinocytov a znižovania kožných lézií;
Zmäkčovadlá - znižujú odlupovanie, zmäkčujú kôry a zmierňujú svrbenie. Môžu sa použiť na malé lézie alebo jemné psoriatické plaky.

fototerapia

Terapiu UVB žiarením možno použiť na rozsiahle formy psoriázy. UVB žiarenie znižuje syntézu DNA a môže mať lokálny imunosupresívny účinok. V PUVA sa psoralény podávajú lokálne s následným vystavením UVA žiareniu s antiproliferatívnym účinkom a normalizáciou diferenciácie keratinocytov. Fototerapia sa odporúča vo forme topickej psoriázy rezistentnej na topickú liečbu, erytrodermickej psoriázy, lokalizovanej psoriázy (palmoplantárna, nechtová) alebo ako generalizovaná pustulárna psoriáza.

Systémová liečba

Metotrexát - sa podáva perorálne a je indikovaný v ťažkých formách alebo spojený s psoriatickou artritídou, erytrodermickou alebo pustulóznou psoriázou, generalizovanou a nereagujúcou na liečbu. Môže mať závažné vedľajšie účinky s hematologickým, renálnym a hepatálnym poškodením.
Retinoidy (analógy vitamínu A), napríklad acitretín, izotretinoín, etetrinát - môžu byť účinné pri ťažkých formách psoriasis vulgaris, pustulách a palmoplantách. Dlhodobé zadržiavanie acitretínu v tele po najmenej jednom mesiaci používania tejto liečby je potrebné poznamenať ako nežiaduci účinok, a preto sa gravidita neodporúča najmenej 2 roky po ukončení liečby.
Imunomodulácia - inhibítory TNF-alfa (etanercept, adalimumab, infliximab) - majú hrozivé vedľajšie účinky so zvýšeným rizikom progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie;
Monoklonálne protilátky (anti IL12, anti IL23, anti IL17) - na ťažké formy psoriázy;
Inhibítory fosfodiesterázy-4 (apremilast);
Imunosupresíva (cyklosporín), ktoré sa najčastejšie používajú niekoľko mesiacov, striedavo s inými typmi liečby. Má niekoľko vedľajších účinkov.

Ďalšie typy liečby drogami:

sulfasalazín;
Rybí olej;
somatostatín;
Deriváty kyseliny fumarovej;

Liečba psoriatickej artropatie:

NSAID - ibuprofén, naproxén atď .;
kolchicín;
D-penicilamín;
Soli zlata;
Sulfasalazín, cyklosporín, metotrexát - nezastavujte vývoj poškodenia kĺbov;
Intraartikulárne infiltrácie kortikosteroidmi.

Vývoj a prognóza

Psoriáza je chronické ochorenie s obdobiami exacerbácie a obdobia remisie, ktoré sa líšia v čase alebo od jednotlivca k jednotlivcovi. Vývoj je pomalý a vedie k poškodeniu kĺbov asi za 10 minút. 15-35% prípadov, aj keď sa to nezačalo týmto formulárom.

Psoriáza môže zvyšovať riziko ďalších chronických stavov priamo úmerne s ich závažnosťou, ako napríklad:

poškodenie srdca - vysoký krvný tlak, najmä u pacientok, u ktorých sa spája aj poškodenie kĺbov;
Poškodenie funkcie obličiek - štúdie ukazujú zvýšené riziko mladých pacientov s ťažkou psoriázou.

Spojenie s niekoľkými rizikovými faktormi - fajčením, alkoholom, obezitou, chronickou liečbou alebo inými komorbiditami zvyšuje riziko komplikácií. Psoriáza ovplyvňuje jednotlivca z hľadiska estetického účinku a vzťahu k zvyšku populácie. Môže viesť k marginalizácii alebo zníženiu sociálnych kontaktov postihnutej osoby a časom viesť k depresii alebo izolácii. Účinky na kvalitu života môžu byť preto pôsobivé a dlhodobé, aj keď vo väčšine prípadov nejde o invalidizujúcu chorobu. Pacient môže pociťovať formu chronického stresu spôsobeného ochorením a prítomnosťou klinických príznakov (najmä vo forme palmoplantárnej, extenzívnej alebo nechtovej formy), ktorá vedie k dlhodobému udržiavaniu stavu.

Bibliografia:

1. Menter A, Korman NJ, Elmets CA, Feldman SR, Gelfand JM, Gordon KB a kol. Pokyny pre starostlivosť o liečbu psoriázy a psoriatickej artritídy: oddiel 4. Pokyny pre starostlivosť o liečbu a liečbu psoriázy tradičnými systémovými látkami. J Am Acad Dermatol. 2009 sept. 61 (3): 451-85. [Medline].

2. Gulliver W. Dlhodobá prognóza u pacientov so psoriázou. Br J Dermatol. 2008 aug. 159 Dodatok 2: 2-9. [Medline].

3. Klufas DM, Wald JM, Strober BE. Liečba stredne závažnej až závažnej pediatrickej psoriázy: retrospektívna séria prípadov. Pediatr Dermatol. 2016 12. februára [Medline].

4. Laidman J. Stredne ťažká a ťažká psoriáza spojená s vyšším rizikom obličiek. Medscape [seriál online]. Dostupné na http://www.medscape.com/viewarticle/812730.

5. Kurd SK, Troxel AB, Crits-Christoph P, Gelfand JM. Riziko depresie, úzkosti a suicidality u pacientov so psoriázou: populačná kohortná štúdia. Arch Dermatol. 2010 aug. 146 (8): 891-5.

6. Menter A, Gottlieb A, Feldman SR, Van Voorhees AS, Leonardi CL, Gordon KB a kol. Pokyny pre starostlivosť o liečbu psoriázy a psoriatickej artritídy: Oddiel 1. Prehľad psoriázy a pokyny pre starostlivosť o liečbu psoriázy biologickými látkami. J Am Acad Dermatol. 2008 máj. 58 (5): 826-50. [Medline].

7. Menter A, Korman NJ, Elmets CA, Feldman SR, Gelfand JM, Gordon KB a kol. Pokyny pre starostlivosť o liečbu psoriázy a psoriatickej artritídy. Oddiel 3. Pokyny pre starostlivosť o liečbu a liečbu psoriázy lokálnymi terapiami. J Am Acad Dermatol. 2009 apr. 60 (4): 643-59. [Medline].

8. Menter A, Korman NJ, Elmets CA, Feldman SR, Gelfand JM, Gordon KB a kol. Pokyny pre starostlivosť o liečbu psoriázy a psoriatickej artritídy: Oddiel 5. Pokyny pre starostlivosť o liečbu psoriázy fototerapiou a fotochemoterapiou. J Am Acad Dermatol. 2010 Jan. 62 (1): 114-35. [Medline].